Odontogenní keratocysty (OKC), dříve známé jako keratocystické odontogenní tumory (KCOT nebo KOT), jsou benigní cystické léze postihující dolní čelist nebo horní čelist a předpokládá se, že vznikají ze zubní lamely. Zda jsou tyto léze vývojové, nebo neoplastické, je sporné, přičemž klasifikace WHO z roku 2017 je opět řadí do kategorie vývojových lézí. Jsou lokálně agresivní a po excizi mají tendenci recidivovat.

Na zobrazovacích metodách se obvykle jeví jako expanzivní solitární unilokulární léze táhnoucí se podélně v zadních částech dolní čelisti. Ačkoli je většina z nich solitární, v 5-10 % případů budou přítomny vícečetné OKC: v těchto případech by se mělo uvažovat o přidruženém onemocnění, jako je syndrom bazocelulárního névu.

Epidemiologie

Převážně u mladších pacientů (2.-3. dekáda) 1,7 a mohou se vyskytovat buď v těle nebo ramu mandibuly (~70 % všech OKC) nebo maxily, přičemž tvoří 5-10 % všech čelistních cyst. Může existovat mužská preference.

Klinický obraz

Obvykle objeven náhodně. Pokud jsou symptomatické, jsou častými příznaky spojenými s těmito nádory otok čelisti a bolest. 8. Cystycystóza. Méně často se může objevit trismus a parestézie.

Patologie

Hrubé vyšetření vzorku odhalí tenkostěnnou, drobivou cystu obsahující tekutinu a zbytky. Viskozita obsahu se pohybuje od slámově zbarvené tekutiny až po hnisavé a sýru podobné hmoty.

Vycházejí z epiteliálních buněčných zbytků (stratifikovaný dlaždicový keratinizující epitel), které se nacházejí podél zubní lamely a periodontálního okraje alveolu dolní čelisti. 7. Cysty se nacházejí v zubní dásni. Zánět může bránit histologické charakterizaci.

Asociace

• syndrom bazocelulárního névu (nebo Gorlin-.Goltzův syndrom)
  • silná asociace
  • zvažte diagnózu, pokud jsou přítomny mnohočetné OKC
• Marfanův syndrom

.

• Noonanův syndrom

Radiografické znaky

Plainový rentgenový snímek

OPG

Obvykle jsou vidět jako solitární, radiolucentní, unilokulární, expanzivní léze s hladkými, kortikalizovanými okraji 5. Tyto kortikuly jsou často vroubkované kolem kořenů zubů. Tři čtvrtiny lézí se nacházejí v zadní čelisti. Pokud se nacházejí v dolní čelisti, obvykle rostou po celé délce kosti s minimální bukolingvální expanzí. V horní čelisti se rozšiřují do čelistní dutiny. Jejich průměrná velikost je 3 cm.

Vzhled a umístění se může lišit 10. Pokud jsou spojeny s korunkou neprořezaného/impaktovaného zubu, mohou napodobovat dentigerous cystu. Pokud jsou spojeny s kořeny nevitálního zubu, mohou napodobovat radikulární cystu. Pokud jsou dostatečně velké, resorbují kořeny sousedních zubů. Občas se mohou jevit jako septované, což znesnadňuje odlišení od ameloblastomu.

CT

Připomíná prostý rentgenový nález, ale v lepších detailech. Zobrazuje se jako expanzivní, cystická léze s vroubkovanými, dobře kortikalizovanými okraji. Hustota cystického obsahu se mění podle viskozity. Porušení kortikalis naznačuje možné postižení měkkých tkání.

MRI

Odontogenní keratocysty obvykle vykazují 3:

• T1: vysoký signál způsobený obsahem cholesterolu a keratinu
• T2: heterogenní signál
• DWI: omezuje kvůli přítomnosti keratinu
• T1 C+: periferní zesílení, ale na rozdíl od ameloblastomů bez zesilující nodulární komponenty

Léčba a prognóza

Jsou lokálně agresivní. Léčba často spočívá v marsupializaci/enucleaci/excizi +/- agresivní kyretáži. Mohou však mít velmi vysokou míru recidivy (30-60 %) a sledování je nezbytné.

Historie a etymologie

Poprvé je popsal H. P. Philipsen v roce 1956 jako odontogenní keratocystu.

Diferenciální diagnóza

Diferenciálně diagnostické úvahy zahrnují:

• dentigerózní cysta, pokud je perikoronální k impaktovanému zubu
• radikulární cysta, pokud je periapikální k neživému zubu
• ameloblastom, pokud je multilokulární
• ameloblastický fibrom u mladších jedinců, pokud je léze perikoronální k impaktovanému zubu

Viz také

• mandibulární léze
• WHO klasifikační schéma pro odontogenní tumory