Nodulární fasciitida je rychle rostoucí nenádorová léze měkkých tkání, která se často nachází v hlubokém podkoží nebo ve fascii. Nejčastějšími místy výskytu nodulární fasciitidy jsou volární strana předloktí, dolní končetina a hrudník a záda. Obvykle se projevuje jako rychle rostoucí útvar.

Epidemiologie

Nejčastěji se nodulární fasciitida vyskytuje u pacientů mezi 20 a 40 lety, ale postiženy mohou být i děti.

Klinický obraz

V mnoha případech (~45 %) je lokalizována na horní končetině, zejména na volární straně předloktí. Dalšími častými místy jsou:

  • trup (20 %)
  • hlava a krk (18 %)
  • dolní končetiny (16 %)

Při prezentaci jsou často popisovány příznaky citlivosti a bolesti.

Patologie

Patogeneze nodulární fasciitidy je málo známá. Někteří ji popisují jako reaktivní lézi související s traumatem, jiní popisují chromozomální abnormality, které naznačují neoplastický původ.

Lokalizace

Na základě lokalizace léze lze rozlišit tři obecné podtypy nodulární fasciitidy:

  • subkutánní
  • intramuskulární
  • fasciální

Většina případů nodulární fasciitidy je subkutánní, založená na fascii a ohraničená; tyto léze mohou být vhodné k biopsii nebo excizi bez nutnosti zobrazovacího vyšetření.

Klasifikace

Jednotka je zařazena do klasifikace nádorů měkkých tkání WHO pod „fibroblastické/myofibroblastické nádory.“

Mikroskopický vzhled

Benigní proliferace fibroblastů a myofibroblastů, obvykle mylně považovaná za sarkomatózní lézi pro svůj rychlý růst, hojné vřetenovité buňky a mitotickou aktivitu.

Radiografické znaky

Léze bývají malé (<4 cm).

Ultrazvuk

Sonografie může zobrazit jeden nebo více dobře ohraničených izoechogenních až hypoechogenních uzlů s mírně zvýšeným cévním průtokem v hluboké části podkožní tukové vrstvy, přiléhající k fascii nebo ve fascii.

MRI

Nodulární fasciitidu lze klasifikovat jako myxoidní, buněčnou nebo fibrózní. Tato histologická rozmanitost pravděpodobně vysvětluje variabilní vzhled lézí při MR zobrazení:

  • hypercelulární léze se na T1WI jeví téměř izointenzivní jako u kosterního svalu a hyperintenzivní jako u tukové tkáně na T2WI
  • vysoce kolagenní léze mají hypointenzivní signál na všech sekvencích
  • kontrastní zesílení je obvykle difúzní, ale může být periferní

Léčba a prognóza

Zobrazení-by měla být ověřena pomocí excizní biopsie.

Léčba obvykle spočívá v okrajové excizi léze (lézí). Vzhledem k samovolnému průběhu onemocnění se rovněž doporučuje několikatýdenní pozorování (po stanovení diagnózy na základě výsledků perkutánní biopsie tenkou jehlou).

Byla hlášena spontánní regrese a involuce lézí v reakci na injekce steroidů, což je nutné.

Diferenciální diagnóza

Diferenciálně diagnostické úvahy zahrnují:

  • Dupuytrenova choroba (palmární fibromatóza)
  • extraabdominální desmoidní tumor
  • neurofibrom
  • fibrózní histiocytom
  • sarkom měkkých tkání
  • pokud lze zvážit intramuskulární časnou myositis ossificans

.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.