Nodulární fasciitida je rychle rostoucí nenádorová léze měkkých tkání, která se často nachází v hlubokém podkoží nebo ve fascii. Nejčastějšími místy výskytu nodulární fasciitidy jsou volární strana předloktí, dolní končetina a hrudník a záda. Obvykle se projevuje jako rychle rostoucí útvar.
Epidemiologie
Nejčastěji se nodulární fasciitida vyskytuje u pacientů mezi 20 a 40 lety, ale postiženy mohou být i děti.
Klinický obraz
V mnoha případech (~45 %) je lokalizována na horní končetině, zejména na volární straně předloktí. Dalšími častými místy jsou:
- trup (20 %)
- hlava a krk (18 %)
- dolní končetiny (16 %)
Při prezentaci jsou často popisovány příznaky citlivosti a bolesti.
Patologie
Patogeneze nodulární fasciitidy je málo známá. Někteří ji popisují jako reaktivní lézi související s traumatem, jiní popisují chromozomální abnormality, které naznačují neoplastický původ.
Lokalizace
Na základě lokalizace léze lze rozlišit tři obecné podtypy nodulární fasciitidy:
- subkutánní
- intramuskulární
- fasciální
Většina případů nodulární fasciitidy je subkutánní, založená na fascii a ohraničená; tyto léze mohou být vhodné k biopsii nebo excizi bez nutnosti zobrazovacího vyšetření.
Klasifikace
Jednotka je zařazena do klasifikace nádorů měkkých tkání WHO pod „fibroblastické/myofibroblastické nádory.“
Mikroskopický vzhled
Benigní proliferace fibroblastů a myofibroblastů, obvykle mylně považovaná za sarkomatózní lézi pro svůj rychlý růst, hojné vřetenovité buňky a mitotickou aktivitu.
Radiografické znaky
Léze bývají malé (<4 cm).
Ultrazvuk
Sonografie může zobrazit jeden nebo více dobře ohraničených izoechogenních až hypoechogenních uzlů s mírně zvýšeným cévním průtokem v hluboké části podkožní tukové vrstvy, přiléhající k fascii nebo ve fascii.
MRI
Nodulární fasciitidu lze klasifikovat jako myxoidní, buněčnou nebo fibrózní. Tato histologická rozmanitost pravděpodobně vysvětluje variabilní vzhled lézí při MR zobrazení:
- hypercelulární léze se na T1WI jeví téměř izointenzivní jako u kosterního svalu a hyperintenzivní jako u tukové tkáně na T2WI
- vysoce kolagenní léze mají hypointenzivní signál na všech sekvencích
- kontrastní zesílení je obvykle difúzní, ale může být periferní
Léčba a prognóza
Zobrazení-by měla být ověřena pomocí excizní biopsie.
Léčba obvykle spočívá v okrajové excizi léze (lézí). Vzhledem k samovolnému průběhu onemocnění se rovněž doporučuje několikatýdenní pozorování (po stanovení diagnózy na základě výsledků perkutánní biopsie tenkou jehlou).
Byla hlášena spontánní regrese a involuce lézí v reakci na injekce steroidů, což je nutné.
Diferenciální diagnóza
Diferenciálně diagnostické úvahy zahrnují:
- Dupuytrenova choroba (palmární fibromatóza)
- extraabdominální desmoidní tumor
- neurofibrom
- fibrózní histiocytom
- sarkom měkkých tkání
- pokud lze zvážit intramuskulární časnou myositis ossificans
.