Mukoepidermoidní karcinomy představují odlišný typ nádoru. Obsahují tři buněčné elementy v různém poměru: dlaždicové buňky, buňky vylučující hlen a „intermediární“ buňky. (1) Mukoepidermoidní karcinomy poprvé popsali Masson a Berger v roce 1924. Od té doby se staly dobře známým běžným nádorem slinných žláz, který tvoří přibližně 35 % všech malignit velkých a malých slinných žláz obecně. Mukoepidermoidní karcinomy byly hlášeny i na vzdálených a atypických místech, včetně prsu, Eustachovy trubice ucha, průdušek plic a štítné žlázy. Zprávy o mukoepidermoidních karcinomech subglotis nejsou časté. Ženy jsou postiženy častěji než muži (3:2) a průměrný věk při vzniku je v 5. dekádě života. MEC je také nejčastější malignitou slinných žláz u dětí.

Nádor se obvykle tvoří jako nebolestivé, fixované, pomalu rostoucí zduření s velmi různou dobou trvání, které někdy prochází fází zrychleného růstu bezprostředně před klinickou prezentací. Mezi příznaky patří citlivost, otorhea, dysfagie a trismus. Intraorální tumory jsou často modročervené a fluktuují a mohou připomínat mukokély nebo vaskulární léze. Příležitostně zasahují do podkladové kosti.

MEC mohou být ohraničené a různě kapsulované nebo infiltrativní a fixované; druhá charakteristika se obecně týká nádorů vyššího stupně. Relativně časté jsou oblasti šátkování. Většina nádorů má průměr menší než 4 cm. Často jsou přítomny cysty různé velikosti, které obvykle obsahují hnědavou tekutinu. Buňky MEC tvoří pláty, ostrůvky, struktury podobné kanálkům a cysty různých velikostí. Cysty mohou být vystlány intermediárními, slizničními nebo epidermoidními buňkami a jsou vyplněny hlenem. Papilární výběžky mohou zasahovat do lumina cysty, což je někdy nápadný rys.

Nádor je primárně tvořen třemi typy buněk ve značně rozdílném poměru: intermediárními, slizničními a epidermoidními

• Často převažují intermediární buňky; jejich vzhled se pohybuje od malých bazálních buněk s řídkou bazofilní cytoplazmou po větší a oválnější buňky s hojnější světlou eozinofilní cytoplazmou, které jakoby splývají s epidermoidními nebo slizničními buňkami.
• Slizniční buňky (mukocyty) se mohou vyskytovat jednotlivě nebo ve shlucích a mají bledou a někdy zpěněnou cytoplazmu, zřetelnou buněčnou hranici a malá, periferně uložená, stlačená jádra. Mukocyty často tvoří výstelku cyst nebo kanálkům podobných struktur. Někdy jsou mukocyty tak řídké, že je lze s jistotou identifikovat pouze pomocí barvení, jako je mucikarmín.
• Epidermoidní buňky mohou být vzácné a fokálně rozmístěné. Mají hojnou eozinofilní cytoplazmu, ale zřídka vykazují tvorbu keratinových perel nebo dyskeratózu. Příležitostně se vyskytuje onkocytární metaplazie.

Nádory vyššího stupně vykazují známky cytologických atypií, vysokou mitotickou frekvenci a oblasti nekróz a je u nich pravděpodobnější nervová invaze. Stromální hyalinizace je běžná a někdy rozsáhlá.

MEC vykazují pozoruhodnou variabilitu v klinickém chování. Jako prostředek k předpovědi výsledku bylo prosazováno několik mikroskopických klasifikačních systémů založených na číselném skóre. Tyto systémy se opírají o subjektivní hodnocení relativního zastoupení různých typů buněk, stupně buněčných atypií, četnosti mitóz, přítomnosti nekróz a invazivních charakteristik.

MEC je třeba odlišit od nekrotizující sialometaplazie, chronické sialadenitidy, cystadenomu, cystadenokarcinomu, dlaždicobuněčného karcinomu, epiteliálně-myoepiteliálního karcinomu, světlobuněčného karcinomu (jinak nespecifikovaného) a metastatických nádorů.

Předpokládá se, že mukoepidermoidní nádory vznikají ze subepiteliálních hlenových žláz, které vystýlají horní cesty dýchací a trávicí. Pokud je tomu tak, mohlo by to vysvětlovat, proč se tento typ nádoru častěji vyskytuje v supraglotis, což je sublokalita hrtanu s největší koncentrací subepiteliálních hlenových žláz.

Buněčné typy mukoepidermoidního karcinomu se histologicky dělí na low, intermediate a high-grade typy. Nádory vysokého stupně jsou špatně diferencované a jsou tvořeny především dlaždicovými epiteliálními a intermediárními buňkami. Nádory nízkého stupně jsou dobře diferencované a jsou tvořeny především buňkami vylučujícími hlen a dlaždicovým epitelem. Histologické znaky nádorů středního stupně se nacházejí mezi nimi. Histologický stupeň nádoru je užitečným prognostickým ukazatelem pro mukoepidermoidní karcinomy velkých a malých slinných žláz. Prognóza závisí na klinickém stadiu, lokalitě, gradingu a adekvátnosti chirurgického zákroku. Pires et. al. provedli přehled literatury a uvedli, že celková míra pětiletého přežití se pohybuje od 0 do 43 % u pacientů s mukoepidermoidními karcinomy slinných žláz vysokého grade, od 62 do 92 % u pacientů s nádory středního grade a od 92 do 100 % u pacientů s nádory nízkého grade.

Nedostatek zpráv o mukoepidermoidním karcinomu subglotiky a hrtanu obecně lze přičíst relativním obtížím, které mají lékaři s rozpoznáním tohoto typu nádoru, pokud se vyskytuje mimo slinné žlázy. Kromě možnosti chyb při odběru vzorků byly zaznamenány i interpretační chyby při analýze vzorků nádorů získaných z atypických lokalizací. Zejména Binder et al uvádějí chybnou klasifikaci mukoepidermoidních karcinomů vysokého stupně jako adenoskvamózních karcinomů. Podobně Ferlito et. al. uvedli, že u 10 z 11 pacientů, u nichž byl nakonec diagnostikován mukoepidermoidní karcinom hrtanu, byl původně histopatologicky diagnostikován spinocelulární karcinom. V neposlední řadě existuje značná variabilita ve způsobu histologického hodnocení mukoepidermoidních karcinomů, a to i mezi patology se zkušenostmi s karcinomy hlavy a krku.

Vhodný management mukoepidermoidních karcinomů hrtanu není jednoznačně stanoven, ale většina autorů se shoduje, že pro různé sublokality nádoru a histologické stupně jsou indikovány různé léčebné postupy. Nádory vysokého grade se obvykle léčí agresivnějším způsobem s chirurgickým zákrokem jako primární modalitou, stejně jako je tomu u nádorů vysokého grade velkých a malých slinných žláz. O vhodném postupu u nádorů nízkého grade panuje menší shoda. Někteří doporučují u supraglotických nádorů nízkého stupně parciální resekci hrtanu a u subglotických nádorů totální laryngektomii. Jiní doporučují přístupy, které zachovávají funkci hrtanu za předpokladu, že je dosaženo okrajů bez nádoru v okolí resekátu.

Otázka léčby radioterapií není vyřešena. Jako primární léčebná modalita se radioterapie setkala s úspěchem i neúspěchem. Výsledky jejího použití jako doplňkové léčby jsou rovněž nejednotné. Konečně, terapeutická role krční lymfadenektomie je také nevyřešená.

Léčebný přístup je určen stupněm nádoru, lokalizací nádoru a klinickým obrazem. Cílem je zajistit onkologickou bezpečnost ponecháním okrajů bez nádoru při současném zachování funkce hrtanu, pokud je tento orgán postižen.

Relativní úspěšnost různých způsobů léčby mukoepidermoidního karcinomu bude jasnější s tím, jak budou nadále hlášeny nové případy. V současné době je však chirurgická léčba mukoepidermoidních karcinomů nízkého stupně standardní péčí a u karcinomů subglotiky by se měla soustředit na snahu zachovat funkci hrtanu, dokud lze dosáhnout okrajů bez nádoru.