Monoklonální gamapatie:

– Charakteristický monoklonální pruh (M-špička) se často nachází při elektroforéze bílkovin (PEL) v oblasti gama globulinu a vzácněji v oblasti beta nebo alfa-2. Nález M-šipky, omezené migrace nebo hypogamaglobulinemického vzoru PEL svědčí o možném monoklonálním proteinu a mělo by následovat vyšetření MPSU / Monoclonal Protein Study, 24 Hour, Urine, které zahrnuje imunofixaci (IF) k identifikaci těžkého a/nebo lehkého řetězce imunoglobulinu (Ig).

-Monoklonální IgG nebo IgA vyšší než 3 g/dl odpovídá mnohočetnému myelomu (MM).

-Monoklonální IgG nebo IgA nižší než 3 g/dl může odpovídat monoklonální gamapatii neurčitého významu (MGUS), primární systémové amyloidóze, časnému nebo léčenému myelomu a také řadě dalších monoklonálních gamapatií.

-Monoklonální IgM vyšší než 3 g/dl odpovídá makroglobulinemii.

-Při prvotním zjištění M-skupiny v séru vyšší než 1,5 g/dl na PEL by mělo následovat vyšetření MPSU / Monoclonal Protein Study, 24 Hour, Urine.

Po počáteční identifikaci M-špičky IgM, IgA nebo IgG větší než 4 g/dl, větší než 5 g/dl a větší než 6 g/dl by mělo následovat vyšetření VISCS / Viscosity, Serum.

Po počáteční identifikaci M-špičky lze ke sledování monoklonální gamapatie použít kvantifikaci M-špičky na následném vyšetření PEL. Pokud však monoklonální protein spadá do oblasti beta (nejčastěji IgA nebo IgM), mohou být kvantitativní hladiny imunoglobulinů užitečnějším nástrojem pro sledování hladiny monoklonálního proteinu než PEL. Za významnou změnu se považuje pokles nebo zvýšení M-škály, které je větší než 0,5 g/dl.

-Pacienti s podezřením na monoklonální gamapatii mohou mít normální sérový obraz PEL. Přibližně 11 % pacientů s MM má zcela normální sérový PEL, přičemž monoklonální protein je identifikován pouze pomocí IF. Přibližně 8 % pacientů s MM má hypogamaglobulinémii bez kvantifikovatelného M-špičáku v PEL, ale identifikovaného pomocí IF. Proto normální sérový PEL nevylučuje onemocnění a PEL by se neměl používat ke screeningu této poruchy.

Jiné abnormální nálezy PEL:

-Kvalitativně normální, ale zvýšená gama frakce (polyklonální hypergamaglobulinemie) odpovídá infekci, jaternímu onemocnění nebo autoimunitnímu onemocnění.

-Snížená gama frakce (hypogamaglobulinemie) odpovídá imunitnímu deficitu a může být také spojena s primární amyloidózou nebo nefrotickým syndromem.

Při dědičném deficitu některé bílkoviny (např. agamaglobulinemie, deficit alfa-1-antitrypsinu, hypoalbuminemie) je postižená frakce slabá nebo chybí.

Při dědičném deficitu některé bílkoviny (např. agamaglobulinemie, deficit alfa-1-antitrypsinu, hypoalbuminemie) je postižená frakce slabá nebo chybí.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.