Abstrakt
Odůvodnění. Mirizziho syndrom je obtížně diagnostikovatelné a léčitelné onemocnění, které představuje pro žlučové chirurgy zvláštní „výzvu“. Onemocnění může napodobovat rakovinu žlučníku, což způsobuje značné diagnostické obtíže. Navíc zvyšuje riziko intraoperačního poranění žlučových cest při cholecystektomii. Cílem této studie je poukázat na některé konkrétní aspekty diagnostiky a léčby tohoto onemocnění. Metody. Byly přezkoumány klinické záznamy pacientů s Mirizziho syndromem, kteří byli léčeni v posledních pěti letech. Byly zkoumány klinické údaje, cholangiogramy, předoperační diagnóza, operační postupy a časné a pozdní výsledky. Výsledky. V posledních pěti letech bylo léčeno osmnáct po sobě jdoucích pacientů. Přítomné symptomy byly žloutenka, bolest a cholangitida. Předoperační diagnóza Mirizziho syndromu byla stanovena u 11 pacientů, u 6 byla stanovena diagnóza karcinomu žlučníku a u 1 Klatskinův tumor. Sedmnáct pacientů podstoupilo operaci, z toho v 8 případech cholecystektomii, ve 3 případech reparaci žlučových cest přes T-tube a ve 4 případech hepatikojejunostomii. Dva případy (11,1 %) karcinomu žlučníku spojeného s Mirizziho syndromem byly nalezeny náhodně: jeden pacient podstoupil pravostrannou hepatektomii a další pacient byl neresekabilní. Celková míra morbidity byla 16,6 %. Nebyla zaznamenána žádná pooperační mortalita. Ve třech případech bylo po operaci nutné provést ERCP se zavedením stentu. Šestnáct pacientů bylo asymptomatických v průměrném odstupu 24 měsíců (rozmezí: 6-48) po operaci. Závěry. Mirizziho syndrom vyžaduje, aby byl léčen zkušeným biliárním chirurgem po pečlivém posouzení místní situace a anatomie. Předoperační zavedení stentu prostřednictvím ERCP může zjednodušit chirurgický zákrok.
1. Úvod
Mirizziho syndrom poprvé popsal Pablo Luis Mirizzi (1893-1964), jeden z významných žlučových chirurgů minulého století. Mirizzi se narodil v Córdobě (Argentina) italským rodičům. Celou svou vědeckou kariéru strávil ve svém rodném městě, kde zanechal hlubokou stopu. Je známý především tím, že v roce 1931 vymyslel a provedl první intraoperační cholangiografii, což byl postup, který silně ovlivnil žlučovou chirurgii dvacátého století. Mirizzi poprvé popsal svůj syndrom v roce 1948 , kdy prezentoval případ pacienta s velkým kamenem impaktovaným v infundibulu žlučníku, který způsoboval žloutenku v důsledku externí komprese společného žlučovodu (CBD) s produktivním zánětem šířícím se ze žlučníku do CBD. Tento stav je důležitou komplikací žlučníkových kamenů a vyžaduje diferenciální diagnostiku od karcinomu žlučníku zasahujícího CBD. V některých případech dochází k erozi kamene ze žlučníku do CBD určující píštěl; kámen se proto nachází v jediné dutině tvořené Hartmannovým vakem a CBD (obrázek 1). V roce 1982 McSherry a kol. pojmenovali tento stav „Mirizziho syndrom typu II“ , téměř 20 let po Mirizziho smrti. Typ II představuje možný vývoj správně uvedeného Mirizziho syndromu (typ I). V roce 1989 Csendes et al. klasifikovali Mirizziho syndrom typu II do tří podskupin (II, III a IV) s ohledem na entitu postižení CBD. U typu II Csendesovy klasifikace zahrnuje píštěl 1/3 obvodu CBD, u typu III zahrnuje 2/3 a u typu IV již není CBD rozpoznatelná a představuje celek se žlučníkem. Nedávno Béltran a kol. , kteří uvádějí několik případů Mirizziho syndromu spojeného s cholecysto-enterickou píštělí, klasifikovali tyto případy jako typ V, rozdělený do dvou podskupin: (a) bez žlučníkového ileu a b) se žlučníkovým ileem. Později, v reakci na dopis Solis-Caxaj , Béltran klasifikaci syndromu zjednodušil a určil pouze tři typy:
(a)
(b)
(a)
(b)
(i) typ I, „klasický“ Mirizziho syndrom.
(ii) typ II cholecystocholedochální píštěle se dvěma podtypy: (a) s průměrem menším než 50 % CBD a (b) s průměrem větším než 50 % CBD.
(iii) Typ III, s cholecysto-enterickou píštělí bez (a) nebo s (b) žlučníkovým ileem.
Mnoho autorů však nadále používá první Csendesovu klasifikaci, která tím, že umožňuje lépe rozlišit entitu stěny CBD zapojenou do píštěle, může být užitečná pro stanovení správného předoperačního vyšetření a chirurgického řešení.
Tato potřeba přesné klasifikace souvisí s vysokou frekvencí výskytu syndromu v Jižní Americe, kde se vyskytuje asi v 5 % žlučníkových kamenů, zatímco v západních zemích je jeho výskyt asi 1 % .
Mirizziho syndrom je stav obtížně diagnostikovatelný a léčitelný, což představuje zvláštní výzvu pro biliárního chirurga, který si je vědom rizika pro pacienta. Syndrom může napodobovat rakovinu žlučníku, ale představuje také prekancerózní stav, což v důsledku způsobuje značné diagnostické obtíže. Zároveň se vzhledem k významnému zvýšení rizika intraoperačního poranění žlučníku při cholecystektomii jedná o velmi nebezpečný stav. V současné době není standardní léčba Mirizziho syndromu vzhledem k heterogennímu klinickému obrazu dosud dobře definována. Chirurgická léčba by měla být plánována po pečlivém zhodnocení místní situace a anatomie. Během posledních pěti let jsme zaznamenali několik po sobě jdoucích případů Mirizziho syndromu, což nás vedlo k přehledu této oblasti ve snaze poukázat na některé konkrétní aspekty diagnostiky a léčby tohoto náročného stavu.
2. Materiál a metody
Podrobně jsme prošli klinické záznamy pacientů s diagnózou Mirizziho syndromu při propuštění, kteří byli léčeni na našem oddělení v období od 1. ledna 2012 do 31. prosince 2016. Byly zohledněny následující údaje: pohlaví a věk pacientů; přítomné příznaky a předchozí léčba; předoperační radiologická vyšetření; předoperační diagnóza; provedené chirurgické výkony; pooperační průběh (morbidita a mortalita); nálezy při patologickém vyšetření. Zaznamenávány byly také údaje o sledování získané přímým klinickým pozorováním, laboratorní nálezy (jaterní funkční testy) a potřeba další léčby.
3. Výsledky
V posledních 5 letech bylo na našem pracovišti léčeno 18 po sobě jdoucích případů Mirizziho syndromu, které představovaly 1,54 % z 1 165 cholecystektomií provedených ve stejném období. Jedenáct pacientů bylo mužů a sedm žen s průměrným věkem 63,4 let (rozmezí: 25-90 let). Přítomné symptomy byly obstrukční žloutenka u 14 pacientů, kolikovité bolesti u 3 pacientů a akutní cholangitida u jednoho pacienta. Předoperační zobrazovací vyšetření zahrnovalo ultrasonografii (US) ve všech případech, počítačovou tomografii (CT) u 12 pacientů a magnetickou rezonanci (MRI) u 10 pacientů. Čtrnáct pacientů podstoupilo předoperační ERCP; ve všech případech byla zjištěna striktura a následně byl do CBD zaveden jeden nebo více stentů. U 2 pacientů byla provedena perkutánní cholangiografie a předoperačně byla zavedena perkutánní drenáž. Po diagnostických vyšetřeních byla u 11 pacientů stanovena diagnóza Mirizziho syndromu, u 6 pacientů byla stanovena diagnóza karcinomu žlučníku a u jednoho pacienta byl diagnostikován Klatskinův tumor.
Sedmnáct pacientů podstoupilo operaci. U osmi pacientů s Mirizziho syndromem typu I byla provedena prostá cholecystektomie s ponecháním části infundibula přiléhající k CBD. Ve třech případech Mirizziho typu II byla po cholecystektomii provedena plastika žlučových cest přes T-tube. V dalších třech případech Mirizziho typu II byla provedena excize žlučníku a zapojené CBD s hepatikojejunostomií na Roux-en-Y kličku. Pacientka s Mirizziho typem II prezentující se akutní kolangitidou byla urgentně ošetřena biliární drenáží pomocí ERCP a o dva měsíce později podstoupila cholecystektomii a hepatiko-jejunostomii. U pacientů s předoperační chybnou diagnózou karcinomu žlučníku nebo Katskinova tumoru objasnily diagnózu Mirizziho syndromu zmrazené řezy a definitivní histologické vyšetření. Naopak u dvou pacientů byl intraoperačně diagnostikován neočekávaný karcinom žlučníku spojený s Mirizziho syndromem: u 68letého muže, který podstoupil explorativní laparotomii pro neresekabilní karcinom s peritoneální karcinomatózou, a u 52leté ženy, která podstoupila pravostrannou hepatektomii s excizí CBD pro karcinom žlučníku zahrnující CBD. A konečně 90letý muž, u něhož byla původně diagnostikována rakovina žlučníku, byl po osmnácti měsících znovu vyšetřen pomocí CT a MRI a byl u něj diagnostikován Mirizziho syndrom I. typu. Tento pacient nepodstoupil operaci a byl léčen perkutánní drenáží.
Celková míra morbidity činila 16,6 % (jeden případ posterCP pankreatitidy a dva případy infekce rány po operaci). Nebyla zaznamenána žádná pooperační mortalita. Osm pacientů, kteří podstoupili jednoduchou cholecystektomii, se těší dobrému zdravotnímu stavu s normálními jaterními funkčními testy. U tří pacientů s rekonstrukcí CBD přes T-tube došlo po odstranění T-tube k rozvoji cholestázy v důsledku výskytu pooperační striktury: všechny případy byly úspěšně řešeny ERCP a zavedením několika plastových stentů. Čtyři pacienti, kteří podstoupili hepatikojejunostomii, se těší dobrému zdravotnímu stavu s normálními jaterními funkčními testy. Pacient s neočekávaným nálezem karcinomu žlučníku zemřel tři měsíce po operaci. Pacient, který podstoupil pravostrannou hepatektomii, žije šest měsíců po operaci a je léčen chemoterapií. Pacient s nesprávnou původní diagnózou rakoviny žlučníku se těší dobrému zdraví a v tříměsíčních intervalech si vyměňuje perkutánní drenáž. Klinické údaje jsou shrnuty v tabulce 1. Všichni pacienti byli sledováni každých šest měsíců po operaci (průměrná doba sledování: 24 měsíců, rozmezí: 6-48) pomocí klinického hodnocení, krevních testů a ultrazvuku.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Pozn. US = ultrasonografie; CT = počítačová tomografie; MRI = magnetická rezonance; PTC = perkutánní transhepatální cholangiografie; ERCP = endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie; GBC = karcinom žlučníku.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
4. Diskuse
Přehled těchto klinických zkušeností s Mirizziho syndromem umožňuje některé úvahy o diagnostice a léčbě tohoto onemocnění. V této sérii představovali pacienti s Mirizziho syndromem typu I většinu případů (11/18=61 %). Předoperační diagnóza byla správná v 11 případech z 18 (61 %), zatímco neočekávaný nález karcinomu se vyskytl ve dvou případech (11 %), což je významné procento vzhledem k tomu, že neočekávaný nález karcinomu se obvykle vyskytuje u méně než 1 % cholecystektomií . Mezi Mirizziho syndromem a karcinomem však existuje komplexní vztah: vysoký výskyt neočekávaného karcinomu potvrzuje literatura, stejně jako chybná předoperační diagnóza karcinomu v důsledku konkrétního klinického obrazu . V našich případech se falešná diagnóza rakoviny vyskytla v 39 % případů (7/18) vysvětlitelných výskytem žloutenky při absenci bolestivých příznaků. Riziko poranění žlučových cest při cholecystektomii pro Mirizziho syndrom je podle literatury zvýšené . Tato skutečnost je důsledkem anatomických obtíží při disekci Calotova trojúhelníku.
Diagnostické obtíže jsou vysvětlovány různými klinickými projevy onemocnění. Klasickou prezentací je obstrukční žloutenka bez bolestivých příznaků a s průkazem při ultrazvukovém vyšetření žlučového kamene impaktovaného v infundibulu žlučníku a určujícího vnější obstrukci CBD s následnou dilatací intrahepatálního žlučového stromu. Diagnózu je třeba potvrdit pomocí CT nebo MRI a nakonec chirurgickým zákrokem s histologickým vyšetřením. V těchto případech, kdy se může jednat o Mirizziho syndrom typu I nebo typu IIa podle Béltranovy klasifikace , se navrhuje provést ERCP se zavedením jednoho nebo více biliárních plastových stentů, které zjednodušují chirurgický zákrok tím, že poskytují ochranu CBD. Jednoduchá nazobiliární drenáž tuto nutnost neodstraňuje. Kromě toho přímá cholangiografie získaná pomocí ERCP významně přispívá ke správné diagnóze (obrázky 2, 3, 4 a 5).
U Mirizziho syndromu typu I zahrnuje chirurgická léčba odstranění žlučníku s ponecháním části infundibula přiléhající k CBD. Tímto způsobem je zajištěna průchodnost CBD díky přítomnosti stentů. U Mirizziho syndromu typu IIa je žlučník částečně odstraněn a část stěny infundibula je použita k uzávěru CBD. Po operaci mohou být stenty spontánně odstraněny nebo následně odstraněny. Tato modalita léčby je vhodnější než rekonstrukce CBD přes T-tube. Po odstranění T-tuby se totiž může objevit striktura vyžadující další endoskopické ošetření, jako ve třech případech této série. Ve 4 případech Mirizziho typu IIb v naší sérii byla provedena hepatikojejunostomie s bezproblémovým klinickým výsledkem při následném sledování. Pokud jde o laparoskopický chirurgický přístup, existují v literatuře různé názory. Ačkoli je laparotomie považována za bezpečnější přístup při léčbě pacientů s Mirizziho syndromem, někteří autoři uvádějí uspokojivé výsledky při laparoskopické technice, kdy provedou subtotální cholecystektomii. Laparoskopický přístup se však doporučuje pouze velmi zkušeným chirurgům.
Dalším častým klinickým obrazem Mirizziho syndromu je striktura napodobující karcinom žlučových cest. Pokud převažuje přidružený zánětlivý proces, zahrnuje CBD a při MR-cholangiografii imituje neoplastickou strikturu (obr. 6). Pacienti obvykle podstupují předoperační ERCP se zavedením jednoho nebo více stentů. Endobiliární biopsie jsou samozřejmě negativní s ohledem na vysokou frekvenci falešně negativních nálezů. Diagnóza se upřesňuje během chirurgické explorace na základě osobní zkušenosti chirurga a analýzy vzorků zmrazených řezů. V těchto případech může klinický začátek a nález na MRI ospravedlnit předoperační diagnostickou chybu. Je třeba také vzít v úvahu, že až 15 % suspektních biliárních striktur se po operaci Klatskinova tumoru pooperačně ukáže jako benigní ; Mirizziho syndrom je jednou z možných příčin této specifické, někdy nevyhnutelné diagnostické chyby.
Klinický začátek s akutní cholangitidou je typický pro Mirizziho syndrom typu II: v těchto případech usnadňuje diagnostiku ERCP, která umožňuje snížit tlak v CBD umístěním nazobiliárních drénů nebo stentů. Definitivní řešení však stále představuje chirurgický zákrok: volbu mezi cholecystektomií s uzávěrem píštěle a hepatikojejunostomií by měl posoudit chirurg s ohledem na rozsah postižení CBD podle Béltranových kategorií .
V některých případech může Mirizziho syndrom představovat neočekávaný intraoperační nález a hlavním rizikem je náhodné poranění žlučových cest. K tomu dochází, když chce chirurg dokončit cholecystektomii „za každou cenu“ bez předchozí identifikace CBD. Naopak, hlavním cílem musí být zabránit jakémukoli poranění žlučových cest, a proto může být umístění cholecystostomie vhodným a oprávněným opatřením jako překlenovací řešení před odesláním pacienta do hepatobiliárního centra. Alternativně lze provést subtotální cholecystektomii, při níž se po odstranění kamenů ponechá na místě část infundibula přiléhající k CBD. Testini a spolupracovníci navrhli rozhodovací algoritmus pro urgentní případy v nespecializovaných centrech .
5. Závěry
Mirizziho syndrom je i nadále onemocněním s obtížnou diagnostikou a léčbou. Všeobecný chirurg bez dlouhodobých zkušeností s hepatobiliární chirurgií by měl pacienta odeslat do specializovaného hepatobiliárního chirurgického centra. Je obtížné standardizovat léčbu tohoto onemocnění, protože klinický obraz a anatomické situace jsou velmi variabilní (typ I nebo II, suspektní karcinom). Je však důležité, aby chirurgové toto onemocnění a možné náročné intraoperační situace znali. U pacientů s Mirizziho syndromem typu I se zdá být nejlepším řešením předběžné zavedení jednoho nebo více stentů pomocí ERCP a následná cholecystektomie s ponecháním malé části žlučníku přiléhající k CBD. V pooperačním období je vhodné stent ponechat a odstranit jej až po téměř 2 měsících. Při výskytu pooperační striktury se doporučuje endoskopická léčba s umístěním více plastových stentů až do vyřešení. U Mirizziho syndromu typu II podtypu a (podle Béltranovy klasifikace) může být léčba podobná jako u typu I; během rekonstrukční fáze je však třeba věnovat zvýšenou pozornost průměru reziduální CBD. U typu IIb se jako definitivní řešení jeví hepatikojejunostomie. Pokud jde o typ operačního přístupu (laparoskopie nebo laparotomie), je laparoskopie vyhrazena velmi zkušenému chirurgovi. Podle našeho názoru však laparotomie umožňuje lepší zhodnocení anatomie žlučových cest, vyhnutí se riziku poranění žlučových cest a s výhodou přesnějšího chirurgického postupu.
Dostupnost údajů
Všechny klinické údaje jsou uvedeny v tabulce a jsou k dispozici k nahlédnutí.
Konflikty zájmů
Autoři prohlašují, že nejsou ve střetu zájmů.