Jste si jisti diagnózou?

Miliaria zahrnuje skupinu čtyř poruch ucpání potních žláz v různé hloubce. Miliaria crystallina a rubra jsou důsledkem povrchnější obstrukce a jsou to v podstatě benigní stavy, které se běžně vyskytují u novorozenců a kojenců. Miliaria profunda a pustulosa jsou důsledkem hlubší obstrukce potních žláz a mají větší přidružené příznaky a následky.

Charakteristické nálezy při fyzikálním vyšetření

Miliaria crystallina je charakterizována 1 až 3 mm průsvitnými, ochablými puchýřky bez okolního erytému, nejčastěji na hlavě, krku a trupu novorozenců. Vezikuly jsou obvykle asymptomatické, mohou splývat a snadno praskají, přičemž zanechávají povrchovou větvenou deskvamací bez dlouhodobých následků.

Miliaria rubra se skládá z 1 až 2 mm velkých erytematózních, pruritických papul nebo papulovezikul, které se nejčastěji vyskytují v místech tření a/nebo okluze. Léze jsou nefolikulární a splývání je vzácné. U novorozenců je časté postižení obličeje, zatímco u dospělých je obličej obvykle ušetřen.

Potvrzení diagnózy

Miliaria je klinická diagnóza, která vyžaduje jen málo laboratorních vyšetření. Do diferenciální diagnózy miliárie patří několik infekčních a bulózních dermatóz včetně herpes simplex, varicely, erythema toxicum neonatorum, neonatální pustulózní melanózy, dětské akropustulózy, stafylokokových infekcí, vezikulární fáze incontinentia pigmenti (IP) a epidermolysis bullosa (EB).

ERPES simplex a varicella erupce se odlišují robustnějšími serózními vezikulami na erytematózním podkladu. Erythema toxicum neonatorum, neonatální pustulózní melanóza a dětská akropustulóza vykazují pustuly na rozdíl od vezikul miliaria crystallina, které vykazují čirou, vodnatou tekutinu.

Pro stafylokokové infekce jsou charakteristické větší vezikuly, bulky a pustuly namísto drobných vezikul nebo papul miliárie. Vezikulární fáze IP se projevuje lineárními vezikulami, pustulami a bulkami podél Blaschkových linií a je často doprovázena očními, zubními a cnetrálními abnormalitami nervového systému (CNS) na rozdíl od miliárie, která je symetrická a bez výrazného vzoru.

EB je charakterizována tvorbou puchýřů v reakci na mechanický stres. Rodinná anamnéza onemocnění puchýři, tvorba puchýřů v místech tlaku nebo traumatu a nedostatek zlepšení v chladných podmínkách by měly vzbudit podezření na EB.

Kdo je ohrožen vznikem tohoto onemocnění?

Miliaria crystallina je primárně onemocnění novorozenců s maximem výskytu kolem 6. nebo 7. postnatálního dne. V literatuře bylo popsáno několik případů vrozené miliaria crystallina.

Miliaria rubra postihuje 0,3 – 4 % novorozenců s maximem výskytu v 11. až 14. dni života, ale může se vyskytnout i u dospělých, kteří žijí v horkých a vlhkých podmínkách.

U miliárie není rozpoznána žádná rasová ani pohlavní predilekce.

Co je příčinou onemocnění?

Etiologie

Srdeční kanálky u novorozenců jsou relativně nezralé, což je predisponuje k ucpávání pórů a zadržování potu. Miliaria crystallina je důsledkem povrchové obstrukce na úrovni stratum corneum. U miliaria rubra je obstrukce intraepidermální, přičemž následné prasknutí kanálků a jejich únik jsou příčinou zánětu.

Patofyziologie

Předpokládá se, že v patogenezi miliárie hraje roli extracelulární polysacharidová látka produkovaná Staphylococcus epidermidis, která ucpává potní kanálky.

Systémové důsledky a komplikace

Extenzivní miliaria může vzácně vést k hyperpyrexii, pokud se nepřijmou klidová a chladicí opatření proti stavu přechodné anhidrózy, která může poruchu doprovázet.

Možnosti léčby

Miliaria crystallina a rubra jsou obecně samy o sobě omezené stavy, které odezní během několika dnů bez dlouhodobých následků. Léčba a prevence spočívá v zamezení dalšího pocení, odstranění okluzivního oblečení a několikahodinovém pobytu v chladném prostředí. Nebyly provedeny žádné kontrolované studie lokální nebo systémové léčby miliárie. U dospělých byla hlášena účinnost perorální kyseliny askorbové v dávce 1 gram denně a lokální aplikace lanolinu.

Optimální terapeutický přístup k tomuto onemocnění

Včasné rozpoznání miliárie je nesmírně důležité, protože se může klinicky podobat jiným závažnějším infekčním nebo bulózním dermatózám, které se mohou vyskytnout u novorozenců. Po stanovení diagnózy jsou indikována chladicí opatření a prevence dalšího pocení, aby se zabránilo progresi nebo hyperpyrexii. Zlepšení se při těchto opatřeních obvykle dostaví během několika hodin až dnů.

Patient Management

Po zavedení chladicích opatření (zamezení přehřívání, odstranění přebytečného nebo okluzivního oblečení, chladné koupele a klimatizace) není monitorování obvykle indikováno. Pacienti a rodinní příslušníci by měli být poučeni o benignosti diagnózy a absenci dlouhodobých následků. Je vhodné provést kontrolu za 1-2 týdny, aby se zajistilo vyřešení problému. Dospělým s opakovanými epizodami miliárie lze doporučit, aby se přestěhovali do chladnějšího klimatu.

Neobvyklé klinické scénáře, které je třeba zvážit při léčbě pacientů

Pro tyto benigní, samoremitující poruchy neexistují žádné neobvyklé klinické scénáře.

Jaké jsou důkazy?

Arpey, CJ, Nagashima-Whalen, LS, Chren, MM, Zaim, MT. “ Congenital miliaria crystallina: kazuistika a přehled literatury“. Pediatr Dermatol. vol. 9. 1992. pp. 283-7. (Tento článek využívá kazuistiku ke zdůraznění nálezů u vrozené miliria crystillina. Jedná se o pěkný celkový přehled.“

Ferahbas, A, Utas, S, Akcakus, M, Gunes, T, Mistik, S. “ Prevalence of cutaneous findings in hospitalized neonates: a prospective observational study“. Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. s. 139-42. (Pojednává o různých kožních nálezech pozorovaných u hospitalizovaných novorozenců.)

Gan, VN, Hoang, MP. „Generalizovaná vezikulární erupce u novorozence“. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. s. 171-3. (Diskuse o více onemocněních včetně miliria.)

Haas, N, Henz, BM, Weigel, H. “ Congenital miliaria crystallina“. J Am Acad Dermatol . vol. 47. 2002. s. 5270-2. (Krátký, ale vynikající přehled miliárie.)

Hidano, A, Purwoko, R, Jitsukawa, K. “ Statistical survey of skin changes in Japanese neonates“. Pediatr Dermatol. vol. 3. 1986. pp. 140-4. (Další studie zkoumající kožní nálezy u novorozenců v nemocnici.)

Hindson, TC, Worsley, DE. “ Účinky podávání kyseliny askorbové u experimentálně vyvolané miliárie a hypohidrózy u dobrovolníků“. Br J Dermatol . vol. 81. 1969. s. 226-7. (Studie zabývající se léčbou miliárií pomocí vitaminu .)

Mowad, CM, McGinley, KJ, Foglia, A, Leyden, JJ. “ The role of extracellular polysaccharide substance produced by Staphylococcus epidermidis in miliaria (Úloha extracelulární polysacharidové látky produkované Staphylococcus epidermidis při miliárii)“. J Am Acad Dermatol. vol. 33. 1995. s. 729-33. (Pojednává o možné roli bakterií při vzniku miliárií.)

O’Brien, J. “ The etiology of poral closure, I-IV“. J Invest Dermatol. svazek 15. 1950. s. 95-152. (Pojednává o patogenezi onemocnění s porální okluzí.)

Straka, BF, Cooper, PH, Greer, KE. “ Congenital miliaria crystallina“. Cutis. vol. 47. 1991. s. 103-6. (Krátký stručný přehled miliaria crystallina.)

Treadwell, PA. “ Dermatózy u novorozenců“. Am Fam Physician . vol. 56. 1997. str. 443-50. (Rozsáhlý přehled kožních onemocnění novorozenců.)

.