Histopatologické nálezy na labiální sliznici. A – I. Biopsie z oteklého rtu ukazuje granulomatózní chelitidu charakterizovanou perivaskulární lymfocytární infiltrací s tvorbou granulomů v submukóze (hematoxylin-eozin , původní zvětšení x 40). II. Hlubší oblasti biopsie ukazují přítomnost chronické zánětlivé infiltrace slinných žláz rtu (H&E, původní zvětšení x 100). III. Pohled na granulom ve velkém rozlišení (H&E, původní zvětšení x 100). B – Imunochemická studie. I. CD4+ buňky představující 75 % T-lymfocytů. II. CD8+ buňky představující 15 % T-lymfocytů. III. Málo CD20+ buněk (imunoperoxidáza x100 s hematoxylinovým protibarvením).
Léčba byla zahájena 0,5 mg.5mg/kg denně perorálním deflazakortem a s dosavadní příznivou klinickou odpovědí otoku rtů, i když pacientka je stále v počáteční fázi léčby.
Diskuse
MRS je klinický syndrom, při jehož stanovení diagnózy není nutný histologický průkaz a absence typických nálezů jej nevylučuje.2,3 Histopatologie však může pomoci vyloučit jiná onemocnění a v našem případě umožnila dodatečnou charakterizaci základního zánětlivého procesu, což nám může pomoci lépe porozumět mechanismům onemocnění. Histologické vyšetření také odhalilo chronickou sialadenitidu menší slinné žlázy, ačkoli pacient neměl žádné příznaky svědčící o dysfunkci exokrinní žlázy a žádné sérologické změny svědčící o autoimunitním onemocnění.
CG je nejčastějším klinickým projevem u pacientů s MRS a představuje obtíže ohledně léčby. Perorální nebo intralezionální steroidy zůstávají základem léčebných režimů CG a jejich silná protizánětlivá aktivita je spojena s klinickým a histologickým zlepšením.21,22 Ačkoli perorální dávky nejsou dobře stanoveny, intralezionální dávkování triamcinolonu se pohybuje od 10 do 20 mg dávek s intervaly týdnů až měsíců mezi injekcemi.21,23,24 Klinický úspěch tohoto přístupu je často dočasný,21,25 ale jeho použití může být alternativou k chronickému užívání perorálních steroidů s následnými iatrogenními účinky.
Protizánětlivé a imunomodulační aktivity některých antibiotik mohou vysvětlovat, proč se úspěšně používají k léčbě CG. Mezi antibiotika, která se v poslední době dostala do popředí, patří minocyklin (100 mg denně) a roxitromycin (150-300 mg denně); slibných výsledků bylo dosaženo s metronidazolem při použití dávek 750-1000 mg denně.21
Infliximab, účinný při léčbě Crohnovy choroby, byl rovněž popsán jako slibný prostředek pro použití u obtížně léčitelné CG, a to v infuzních dávkách od 3 do 5 mg/kg;13,26 metotrexát snižuje proliferaci imunitních buněčných linií a byl účinně použit v dávkách 5-10mg podávaných perorálně v týdenních intervalech.21,27
Chirurgická léčba je možností vyhrazenou pro těžké nebo deformující CG,28 ale recidivy jsou časté29 a je třeba zvážit riziko ztráty normálního citu v postiženém rtu.28
Dobrá ústní hygiena, vyhýbání se dráždivým potravinám a občasné používání protizánětlivých a alkalických roztoků může být přínosem v případech s prasklým jazykem.18