V současné době termín Marjolinův vřed nejpřesněji popisuje maligní degeneraci chronické zánětlivé kožní léze bez ohledu na původ léze nebo typ rakoviny, která se v lézi vyvine.3,4 Sedmdesát jedna procent Marjolinových vředů se vyvíjí jako dlaždicobuněčný karcinom, ačkoli byl identifikován také bazaliom, melanom, fibrosarkom, angiosarkom, liposarkom, leiomyosarkom, osteosarkom, dermatofibrosarkom protuberans, maligní fibrózní histiocytom, maligní schwannom a mezenchymální nádor.17 Podle Bozkurta et al18 se rána může projevovat také jako pseudoepiteliomatózní hyperplazie.18 Pokud se Marjolinův vřed vyskytuje ve své dlaždicobuněčné formě, jedná se o velmi agresivní malignitu, která však tvoří pouze 2 % všech dlaždicobuněčných karcinomů.19

Marjolinův vřed se obvykle vyvíjí roky, i když příležitostně byl dokumentován i akutní vznik.20 Latence byla popsána jako doba mezi počátečním poraněním a potvrzením patologické diagnózy Marjolinova vředu.6 Doba latence se liší, ale mnoho studií uvádí nejméně 2-3 desetiletí mezi poraněním a maligní transformací.3,6,18 Marjolinovy vředy lze klasifikovat jako akutní nebo chronické,21 přičemž maligní transformace, ke které dojde do 12 měsíců od popálení, se považuje za akutní.2,21 Ačkoli se v drtivé většině jedná o spinocelulární karcinomy, bazocelulární karcinom je relativně častější u akutní transformace2 a u jizev vzniklých v důsledku povrchového popáleninového poranění.5 Předpokládá se, že existuje inverzní vztah mezi dobou latence a věkem pacienta v době popálení, přičemž starší pacienti mají kratší dobu latence.7 Určité potvrzení tohoto předpokladu poskytuje zpráva Baskara et al.20 , která popisuje vznik Marjolinova vředu u 72letého pacienta během 9 měsíců od vzniku plantárního tlakového vředu.

Přesný mechanismus vzniku Marjolinova vředu u popálenin nebo jiných typů ran nebyl dosud definován,2,6,8 ale je pravděpodobně multifaktoriální, ovlivněný jak faktory prostředí, tak genetickými faktory.4 Zdá se, že klíčovými faktory vzniku Marjolinových vředů jsou pomalý proces hojení a chronická nestabilita jizevnaté tkáně.8 Marjolinovy vředy mají tendenci upřednostňovat místa, kde dochází k neustálému traumatu nebo zhoršenému prokrvení.8 Předpokládá se, že v chronické ráně vzniká díky snížené vaskularitě v kombinaci s oslabeným epitelem náchylnost ke karcinogenům.6 Bylo také navrženo, že relativní avaskularita jizevnaté tkáně vede k lokálně depresivnímu imunologickému stavu nebo imunologicky privilegovanému místu, které ponechává tělo bez adekvátní buněčné odpovědi.22 Uvolňování toxinů lýzou jizevnaté tkáně může mít přímý mutagenní účinek na buňky.4,8 Mutace v genu p53 a genu Fas mohou narušovat regulovanou apoptózu, respektive buněčnou homeostázu, a byly zjištěny u pacientů s Marjolinovými vředy.23,24 Chronické podráždění a opakované pokusy o hojení představují dlouhodobý stimul pro buněčnou proliferaci a mohou zvyšovat míru spontánních mutací.4 Důkazy podporující tuto teorii představují mnohé případy Marjolinova vředu vyskytujícího se v kožních zónách, které byly vystaveny dlouhodobému podráždění,4,18,20 včetně oblastí, kde může dojít k úrazu oděvem. Tyto nálezy podporují myšlenku, že chronické podráždění je vyvolávajícím faktorem.18

Podezření na Marjolinův vřed lze vyslovit na základě nehojícího se vředu v oblasti abnormální nebo zjizvené kůže.8 Podezření však musí být potvrzeno patologickou interpretací vzorků tkáňové biopsie odebraných z více míst vředu a jeho okrajů, aby se minimalizoval falešně negativní nález.3,8 Byl navržen standardizovaný postup biopsie zahrnující excizní biopsii, která je omezena velikostí novotvaru.18 Tento bioptický postup může zvýšit procento správné diagnózy nádoru, ale ke stanovení minimálního počtu potřebných biopsií může být zapotřebí cílenějšího šetření.18 Rovněž bylo zjištěno, že použití magnetické rezonance je užitečné při určování stupně invaze měkkých tkání Marjolinových vředů na končetinách18 a rozsahu destrukce kostí a periostální reakce.13

Typ nádoru,8 jeho umístění2 a míra metastáz8 ovlivňují prognózu. Umístění nádoru je klíčovým prognostickým faktorem ovlivňujícím metastazování a míra metastazování v sestupném pořadí podle lokalizace vředu s největší pravděpodobností metastazování je na dolních končetinách, trupu, pokožce hlavy, obličeji, krku a horních končetinách.2 Marjolinské vředy bývají agresivnější než jiné formy kožního karcinomu.6 V přehledu Kerr-Valentic et al6 byla celková míra metastazování Marjolinských vředů přibližně 27,5 %. Míra metastazování u Marjolinových vředů vzniklých v proleženinách byla uvedena až 61 %, což je mnohem vyšší míra než u jizev po popáleninách (38 %) a osteomyelitidy (14 %).12 Celkové přežití pacientů s Marjolinovým vředem je 65-75 % po 3 letech od stanovení diagnózy, ale klesá na 35-50 %, pokud je metastatické onemocnění zjištěno při prezentaci.25 Hmatná regionální lymfadenopatie předpovídá úmrtí do 2 let.2

Léčbou volby je široká lokální excize a krytí rány kožním štěpem nebo lalokem.6,18,26 V současné době neexistuje univerzální konsenzus nebo léčebný protokol týkající se okrajů excize, disekce lymfatických uzlin nebo použití neoadjuvantní radioterapie či chemoterapie.8 Často je nutná kombinace těchto postupů.8 Bozkurt et al18 na základě svého přehledu zjistili velmi nízkou míru recidivy při dosažení okrajů 3-5 cm. Amputace může být nutná u lézí na končetinách, kde dochází k invazi do hlavních neurovaskulárních struktur,19 pokud není možné zajistit adekvátní chirurgické okraje nebo pokud dochází k agresivní recidivě.6 U pacientů s inoperabilním metastatickým onemocněním je dokumentováno, že užitečná může být i adjuvantní radioterapie a chemoterapie.4 Lymfadenektomie je opodstatněná, pokud přetrvává adenopatie.3,18

Malignity tlakového vředu jsou nejagresivnější formou Marjolinova vředu, mají kratší dobu latence a progresivnější průběh.20,27 Většina karcinomů tlakového vředu vzniká v sakrální a ilické oblasti.10 Tyto oblasti mají bohatou lymfatickou drenáž do pánevní oblasti, což vysvětluje vysokou míru metastazování.10 Špatná prognóza a vysoká míra metastazování zdůrazňuje, že je důležité vyhnout se pozdní diagnóze nebo léčbě.4,8,10 Pro adjuvantní chemoterapii u Marjolinových vředů existuje jen malá podpora,27 ale jako paliativní léčba se používá radioterapie.28

Pacienti s paraplegií, u nichž se vyvinou rozsáhlé křížové a sedací tlakové vředy, mají často také základní osteomyelitidu.4 Je důležité rozlišit, zda je kostní eroze způsobena infekcí nebo nádorem. Deficity měkkých tkání, které vznikají po rozsáhlých exciziích sakrálních malignit, jsou často příliš velké na to, aby mohly být rekonstruovány běžnými laloky.4 Různé modifikace totálních laloků stehna nebo laloků typu fillet-of-leg mohou poskytnout adekvátní tkáň pro uzávěr rány.4,8,29,30 Zřídka je indikována hemikorporektomie. Tento zákrok má vysokou morbiditu a vyžaduje celoživotní podpůrnou péči, ale může být jedinou nadějí na vyléčení u pokročilého lokálního onemocnění bez vzdálených metastáz.8,31