Převzato ze 4. ročníku postgraduálního kurzu a workshopu lékařské mykologie-dermatomykologie, 27.-30. července 1979, Newport Beach, Kalifornie. Dr. James H. Graham byl bývalým vedoucím dermatopatologického oddělení v Ústavu patologie ozbrojených sil a bývalým vedoucím katedry dermatologie na UC-Irvine. Svou osobní knihovnu kodachromů, diapozitivů a přednášek, které shromáždil během své kariéry, zpřístupnil formou velkorysého daru knihovně Wake Forest University Baptist Medical Center. Přednášky a osobní snímky Dr. Grahama z dermatomykologie budou v této sérii zdůrazněny, aby osvěžily praktickým klinikům hluboké kožní mykotické onemocnění.

Úvod

Majocchiho granulom (MG), známý také jako nodulární granulomatózní perifolikulitida, je neobvyklá houbová folikulitida, kterou poprvé popsal profesor Domenico Majocchi v roce 1883. 1 Byla popsána jako „určité povrchové houbové onemocnění, které někdy vykazuje houbové elementy napadající epidermis, pilosebaceózní folikuly a dermis a napodobující hluboká kožní mykotická onemocnění“. 2 Nejčastějším dermatofytem, který se podílí na MG, je Trichophyton rubrum; bylo však zaznamenáno několik organismů převážně z rodů Trichophyton a Microsporum (tabulka 1). Zdá se, že rizikové faktory MG zdůrazňují imunitní náchylnost hostitele, a to buď lokální, nebo generalizovanou.

Klinický obraz

Postižené oblasti obvykle zahrnují pokožku hlavy, oblast vousů na obličeji a ochlupenou kůži končetin, ale MG může postihnout jakoukoli oblast těla. Klasickým příkladem je žena, která si oholila nohy a později se v této oblasti objevily folikulární papuly, pustuly nebo noduly (obr. 1).3,4 Léze mohou být jednotlivé nebo mnohočetné, mají folikulocentrický vzorec a některé mohou být citlivé. Byly popsány dvě klinické varianty. První je folikulární typ sekundární k lokální imunosupresi způsobené topickým užíváním steroidů. 5 Klinický obraz u imunokompetentních pacientů obvykle ukazuje tělovou nebo erytematózní granulomatózní lézi. 6 Existují zajímavé zprávy o MG u jinak imunokompetentních jedinců. U jednoho pacienta se vyvinula MG šourku po užívání kortikosteroidů k samoléčbě tinea cruris. 3 MG se sekundárně infikovala na břiše kurýra po soustavné manipulaci se zvířecím odpadem a také u osoby, která pravidelně manipulovala s infikovanými králíky (obr. 2).2,7 Druhým typem je podkožní nodulární varianta způsobená systémovou imunokompromitací v důsledku atopické dermatitidy, chemoterapie hematologických malignit, autoimunitního onemocnění nebo u pacientů s transplantovanými solidními orgány. 5,8,9 U imunokompromitovaných osob bývají léze variabilnější, včetně plaků, podkožních nodulů a abscesů. 6,10 Majocchiho granulom se vyskytuje ve více formách (tabulka 2). Typické prezentace zahrnují dvě klinické varianty, papuly a podkožní noduly. MG však může klinicky kolísat od pouhého erytému až po timorózní granulomy a plaky. Zvláště důležité je mít na paměti variabilitu lézí, pokud se jedná o imunokompromitované pacienty.

Histopatologie

Histologicky se MG jeví jako ložiska granulomatózního zánětu, která vykazují epidermální a dermální rysy podobné těm, které lze pozorovat u hlubokých kožních mykotických onemocnění (obrázky 3 a 4).2 V dermis budou přítomny houbové elementy a lze vizualizovat artrospory a segmentované hyfy. Artrospory mohou vypadat bizarně s podivně se větvícími hyfami a některé mohou být shlukovány do mykotických granulí (obrázky 5 a 6). Příležitostně se artrospory projevují radiální tvorbou houbových elementů v hlubokých kožních abscesech. Houbové elementy mají histochemické vlastnosti díky přítomnosti neutrálních polysacharidů a nesulfátových kyselých mukosacharidů, což bylo přisuzováno sialomucinu produkovanému artrosporami. 2,6,11 Histopatologie Majocchiho granulomu závisí na délce trvání onemocnění a může mít několik histologických projevů, které se liší od výše uvedeného obecného granulomatózního obrazu (tabulka 3). Nebyla zjištěna žádná korelace mezi určitou histologickou prezentací a konkrétním postiženým organismem. 6 Rovněž u více imunokompromitovaných pacientů nejsou zjištěny žádné specifické histologické změny, ale obvykle je přítomno více organismů a obvykle je méně granulomatózní reakce. 6

Diferenciální diagnóza

Na základě klinické morfologie zahrnuje diferenciální diagnóza do značné míry další stavy, které sledují folikulární vzorec, jako jsou variace folikulitidy, akné, pseudofolliculitis barbae, eozinofilní pustulózní folikulitida a akné keloidalis (tabulka 4). Léze, které jsou více granulomatózní, mohou být mylně považovány za lymfadenopatii a za součást lymfoproliferativního onemocnění. 8 Diferenciální diagnóza původce zahrnuje dermatofyty, které vytvářejí endo-ektotrix a endothrix infekce (tabulka 1). Trichophyton rubrum je nejčastějším patogenem v obou variantách a je izolován zhruba v 80 % případů MG u imunosuprimovaných jedinců. 2,8 Jako etiologičtí agens se běžně uplatňují druhy Trichophyton a Microsporum; byl však zaznamenán i Aspergillus. 10 Pouze na základě klinické prohlídky nelze určit, o jaký konkrétní houbový organismus se jedná. Ke stanovení konečné diagnózy je často indikována biopsie a kultivace hub může pomoci určit odpovědný organismus. Periodické barvení kyselinou Schiffovou a Gomoriho methenaminovým stříbrem může identifikovat houbové elementy v epidermis a dermis a také pomoci určit houbové organismy. Histopatologická diferenciální diagnóza zahrnuje tkáňové reakce podobné většině hlubokých kožních mykóz. 2 Klinická diferenciální diagnóza se může překrývat s histopatologickou diferenciální diagnózou a zahrnuje ty jednotky, které připomínají formu folikulární patologie, jako je cystické akné, perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens, hidradenitis suppurativa a folikulitis keloidalis (tabulka 5). Podobnou patologii může mít také atypická mykobakteriální infekce, stafylokoková aktinofytóza (botyromykóza) a kandidový granulom.

Léčba

Léčba Majocchiho granulomu obvykle zahrnuje perorální antimykotika, protože proces zasahuje hlubší části dermis a podkoží, kam samotná lokální léčba nemusí proniknout. 3,12 Existují však zprávy o úspěšné lokální antimykotické léčbě povrchového typu MG šourku, a proto může jít o možnost monoterapie nebo použití v kombinaci s perorálními antimykotiky. 3,4,13 Perorální antimykotika používaná v léčbě zahrnují terbinafin, griseofulvin a pulzní itrakonazol a obvykle dobře reagují na kterýkoli z těchto režimů (tabulka 6).3,14 Ve stratum corneum a vlasových folikulech byly zjištěny vysoké hladiny terbinafinu do 24 hodin od zahájení léčby. 14 Selektivita terbinafinu pro kožní struktury podílející se na MG z něj činí preferovanou perorální léčbu, navíc proto, že má méně lékových interakcí než azolová antimykotika, jako je itrakonazol. 13,14 Při jakékoli zvolené terapeutické modalitě zahrnuje úspěšná léčba Majocchiho granulomu také proveditelné vyhnutí se jakémukoli kauzálnímu imunosupresivnímu činiteli, jako je chybná lokální aplikace lokálních steroidů. 1

Klíčové body/shrnutí

– Majocchiho granulom je neobvyklá hluboká kožní mykotická infekce nejčastěji způsobená Trichophyton rubrum. – Existují dvě klinické varianty Majocchiho granulomu, erytematózní, granulomatózní léze vyskytující se u imunokompetentních hostitelů a podkožní nodulární varianta vyskytující se u imunokompromitovaných. – Diagnostika závisí na biopsii, která prokazuje houbové elementy ve stratum corneum a dermis v rámci granulomatózního histologického obrazu. – Houbové elementy lze zobrazit na H&E, ale lze použít i barvení PAS a GMS. – Samotná histologie nemůže určit původce, ale kultivace hub může potvrdit podezření na houbu. – Léčba zahrnuje perorální antimykotickou terapii terbinafinem, griseofulvinem nebo pulzním itrakonazolem. Paní Feneranová studuje medicínu na Wake Forest University School of Medicine ve Winston-Salemu v Severní Karolíně a je spojena s tamním Centrem pro dermatologický výzkum. Dr. Dabade působí v Centru pro dermatologický výzkum, oddělení dermatologie, Wake Forest University School of Medicine; Winston-Salem, NC. Dr. Feldman působí v Centru pro dermatologický výzkum a na katedrách dermatologie, patologie a věd o veřejném zdraví na Wake Forest University School of Medicine, Winston-Salem, NC. Centrum pro dermatologický výzkum je podporováno neomezeným vzdělávacím grantem společnosti Galderma Laboratories, L.P. Zveřejněné informace: Doktoři Feneran, Dabade a Feldman prohlašují, že nejsou v žádném skutečném ani zjevném střetu zájmů ani nemají žádné finanční zájmy či dohody se společnostmi nebo produkty uvedenými v tomto článku.