Co je kaposiformní hemangioendoteliom?

Kaposiformní hemangioendoteliom (KHE) může vypadat jako mateřské znaménko, ale ve skutečnosti se jedná o vzácný nezhoubný nádor způsobený abnormálním růstem krevních cév. Může se objevit kdekoli na těle, často na hlavě a krku, ale také na břiše, zádech, rukou a nohou – dokonce i uvnitř hrudníku, břicha nebo kostí.

Ačkoli KHE může růst, nešíří se na jiná místa v těle dítěte. U mírné formy KHE, nazývané tufted angioma, je méně pravděpodobné, že způsobí komplikace nebo bude vyžadovat léčbu.

Jak se staráme o kaposiformní hemangioendoteliom

Protože jsou kaposiformní hemangioendoteliomy tak vzácné, jen velmi málo lékařů má zkušenosti s jejich diagnostikou a léčbou. Centrum pro cévní anomálie (Vascular Anomalies Center, VAC) v Bostonské dětské nemocnici vyšetřilo více dětí s KHE než kterákoli jiná nemocnice na světě. Z těchto zkušeností čerpá 25 lékařů VAC, kteří zastupují 16 lékařských a chirurgických specializací, aby nově definovali nejlepší terapie a dosáhli lepších dlouhodobých výsledků u dětí s KHE.

Naše oblasti inovací pro kaposiformní hemangioendoteliom

Lékaři a výzkumníci ve VAC vytvořili rozsáhlou databázi případů cévních anomálií, včetně více než 250 případů KHE. Aktivně vyhodnocujeme nejlepší terapie KHE a studujeme dlouhodobé výsledky po KHE. Jak se naše databáze rozrůstá, pomůže vnést více světla do tohoto vzácného a často nepochopeného stavu.

V roce 2015 jsme zahájili klinickou studii porovnávající vinkristin a sirolimus u pacientů s KHE komplikovanou KMP. Tato randomizovaná, kontrolovaná, multicentrická studie zahrnující několik institucí po celé zemi odpoví na otázky, který z těchto léků je lepší léčbou KHE.