Idiopatická obrovskobuněčná myokarditida (IGCM) je kardiovaskulární onemocnění srdečního svalu (myokardu).

IGCM

Postižení myokardu

Kardiologie

Postižení je vzácné, často však končí smrtí a vzhledem k neznámé povaze poruchy není prokázána léčba.

IGCM často vede k úmrtí s vysokou mírou úmrtnosti kolem 70 % v prvním roce. Pacient s IGCM má obvykle příznaky srdečního selhání, i když u některých se může zpočátku projevit komorová arytmie nebo srdeční blokáda. Medián věku od diagnostikování onemocnění do okamžiku úmrtí je přibližně 6 měsíců. Do jednoho roku 90 % pacientů buď zemře, nebo obdrží transplantaci srdce. Diagnóza se stanoví pomocí endomyokardiální biopsie při katetrizaci srdce. Biopsie prokazuje vícejaderné obrovské buňky, a proto se tak jmenuje. Zatímco dříve případy univerzálně vyžadovaly transplantaci srdce, nedávné studie ukazují, že dvě třetiny pacientů mohou přežít po jednom roce s vysokými dávkami imunosupresiv, jako jsou prednison a cyklosporin. Transplantované srdce má vysokou pravděpodobnost recidivy onemocnění. Ve srovnání s lymfocytární (předpokládanou virovou) myokarditidou je obrovskobuněčná myokarditida mnohem závažnější s mnohem rychlejší progresí.

Předpokládá se, že je způsobena T-lymfocyty.

.