Fetální tachyarytmie se vyskytují přibližně u 0,4-0,6 % všech plodů.1-3 Normální srdeční frekvence plodu se pohybuje v rozmezí 120-160 tepů za minutu (bpm), přičemž frekvence vyšší než 180bpm svědčí o tachykardii.4-7 Obvykle jsou arytmie plodu ojedinělým nálezem, avšak u 5 % plodů se vyskytují také vrozené srdeční vady,8,9 jako je Ebsteinova anomálie, atrioventrikulární kanál, syndrom hypoplastického levého srdce nebo intrakardiální tumory. Zatímco většina arytmií je intermitentních, trvalejší arytmie mohou vést k srdečnímu selhání plodu nebo neimunnímu hydropsu plodu;4,10 progrese do hydropsu může být pozorována až u 40 % případů s trvalou tachykardií.11 Hydrops se projevuje komorovou frekvencí vyšší než 230 tepů za minutu trvající déle než 12 hodin.2,5,12 Časné echokardiografické známky hemodynamického kompromisu zahrnují zvětšení biatrií a atrioventrikulární chlopenní regurgitaci; pozdější nálezy zahrnují kardiomegalii a sníženou systolickou funkci. Diagnóza hydropsu je stanovena na základě echokardiografického nálezu ascitu, perikardiálního výpotku, pleurálních výpotků a podkožních otoků. Prognóza hydropsu spojeného s fetální arytmií je špatná, mortalita dosahuje 50-98 %,4,13 ve srovnání s 0-4 % v případech bez známek významného selhání.6
Primárním cílem fetální terapie je prevence nebo řešení hydropsu.14,15 Toho lze dosáhnout: převedením na sinusový rytmus nebo kontrolou komorové frekvence.8,12,16 Použití fetální echokardiografie, M-modu a dopplerovského vyšetření pulzních vln vedlo ke zlepšení diagnostiky fetálních arytmií a zůstává základem diagnostiky.1,6 Fetální magnetokardiografie, neinvazivní metoda pro diagnostiku komplexních fetálních arytmií, je k dispozici v omezeném počtu center.1,8
Iniciační medikamentózní terapie se provádí transplacentárně podáním léků matce perorálně nebo intravenózně. Vzhledem k tomu, že existují zprávy o závažných nežádoucích účincích u matky, doporučuje se, aby matka zůstala během zahájení terapie hospitalizována a sledována.4,15,17 Pokud transplacentární terapie selže, existují další způsoby (tj. přímé fetální terapie) terapie, včetně intramuskulárních, intraamniálních, intraperitoneálních, intraumbilikálních a intrakardiálních fetálních injekcí.14 U plodů, které podstoupí tyto zákroky, je vyšší úmrtnost;16 není jasné, zda je zvýšená úmrtnost způsobena zákrokem nebo závažností základního stavu.14
Úspěšná kardioverze do sinusového rytmu se vyskytuje v 65-95 % obvykle po týdnu léčby u hydropického plodu13 nebo do 48 hodin u nehydropického plodu; dlouhodobá prognóza po kardioverzi je dobrá.5 U hydropických plodů byly po porodu hlášeny neurologické komplikace, které pravděpodobně souvisejí s obdobím mozkové ischemie spojené s hypotenzí.9,13,18
Supraventrikulární tachykardie
Supraventrikulární tachykardie (SVT), nejčastější fetální tachyarytmie, představuje 70-80 % fetálních tachykardií.7 Často je diagnostikována kolem 28.-32. týdne gestačního věku, ale může se vyskytnout i dříve.5,7 Typickým mechanismem SVT je atrioventrikulární re-entry tachykardie (AVRT) z akcesorní dráhy, přičemž nejčastější je levostranná dráha.7 V prenatálním životě lze pozorovat více drah,5,7 a u 25 % plodů byla zaznamenána preexcitace po porodu.6,7 Podle echokardiogramu je atrioventrikulární vedení 1:1 s krátkým VA intervalem.4-7,19 Frekvence SVT je obvykle vyšší než 250 tepů/min a je pravidelná,5 s malou variabilitou mezi jednotlivými tepy. Tento rytmus může být intermitentní (viz obrázek 1) nebo nepřetržitý, což vede k hydropsu plodu.5 Celková úmrtnost na trvalou SVT plodu je 8,9 %,7,11 a vyšší u hydropických plodů.5
První linií léčby u nehydropického plodu je digoxin;4,8,10,14,17,19,20 u hydropických plodů má však omezenou použitelnost.21 Digoxin (těhotenská kategorie C) působí na zvýšení refrakterity AV uzlu8 a jeho terapeutický účinek je dán jeho negativně chronotropním a pozitivně inotropním účinkem.11,14 Plody se špatnou funkcí komor nemusí na digoxin dobře reagovat. Hladiny digoxinu u plodu jsou nižší než u matky; v důsledku variabilní absorpce, velkého distribučního objemu a rychlé clearance léku.4,7,8 Matka musí být léčena vysokými terapeutickými dávkami digoxinu, což může mít za následek nežádoucí účinky u matky, včetně gastrointestinálních a CNS poruch a srdečních arytmií (předčasné srdeční ozvy, AV blokáda).8,14,20 Intramuskulární léčba digoxinem u plodu byla rovněž účinná při léčbě refrakterního hydropického plodu.5,7
Propranolol (kategorie těhotenství C), β-blokátor, se používá především v kombinované léčbě. Mechanismus účinku spočívá ve zvýšení refrakterity AV uzlu.20 Jako negativní inotrop může mít vliv na funkci komor.4 Mezi nežádoucí účinky patří hypoglykémie a nízká porodní hmotnost.7,20 Amiodaron (kategorie těhotenství D), antiarytmikum třídy III blokující sodíkové, draslíkové a vápníkové kanály,8 byl úspěšně použit k léčbě tachykardie plodu s přidruženým hydropsem.8,14,16 Byl použit samostatně i v kombinaci s digoxinem a/nebo sotalolem.22
Nejčastější nežádoucí účinek, hypotyreóza plodu, je obecně přechodný a léčitelný bez dlouhodobých komplikací.7,22 Mezi další hlášené nežádoucí účinky patří trombocytopenie a vyrážka.8 Často se amiodaron podává transplacentárně, ale byl použit i při přímé léčbě plodu. při monoterapii amiodaronem nebylo hlášeno žádné úmrtí;7,20 existují však zprávy o intrauterinním úmrtí při léčbě amiodaronem a flecanidem.22 Flecanid (těhotenská kategorie C) působí na akcesorní dráhy a blokuje vedení sodíkovými kanály.4,8 Je účinný u hydropické populace.10 Některá pracoviště využívají flecanid jako terapii první volby, s/bez digoxinu, pro tuto skupinu.13,17,19 Vynikající biologická dostupnost pro plod14 , a to i v přítomnosti hydropsu, činí flecanid atraktivním pro transplacentární terapii. Existují zprávy o úmrtí plodu u pacientek léčených flecanidem, ale není jasné, zda příčinou úmrtí byla proarytmie nebo závažnost srdečního selhání.14 Flecanidu je třeba se vyhnout u plodu s flutterem síní a u matek se strukturální nebo ischemickou chorobou srdeční, kardiomyopatií nebo bradykardií.8 Hlavními nežádoucími účinky jsou proarytmie matky a prodloužení QRS.8,20 Prokainamid (kategorie těhotenství C) působí také na úrovni akcesorní dráhy; konkrétně blokuje sodíkové a draslíkové kanály. Byl vyzkoušen i u hydropických plodů; prokainamid však dráždí dělohu a může vést k předčasnému porodu.4,7 Existují zprávy o intrakordálním podávání adenosinu (kategorie těhotenství C). Byl použit jak diagnosticky (k demaskování flutteru síní3), tak terapeuticky. Existují obavy z kontrakce placentárních cév v závislosti na dávce s možným snížením průtoku krve.4
Flutter síní
Flutter síní (AFL), druhá nejčastější tachyarytmie,11 představuje 25 % fetálních tachyarytmií.5 Typická doba výskytu je kolem 32. týdne těhotenství, ale může být zaznamenána i při porodu.5 Elektrofyziologickým mechanismem tachykardie je intraatriální makroreentry, podobně jako u AFL dospělých.6 Celková mortalita na AFL je 8 %,11 ale u hydropického plodu může být až 30 %.
Diagnóza se stanoví při pravidelné rychlé síňové frekvenci přibližně 400 tepů/min s variabilním AV vedením. U 80 % pacientů je vedení 2:111 (viz obrázek 2), což vede ke komorové frekvenci 200bpm.4 AFL může progredovat do bloku 3:1, případně se může vyvinout intermitentní vedení 1:1.1 Rytmus je nepravidelný a perzistentní a je spojen s hydropsem plodu v 7-43 % případů.1 AFL může být spojena s vrozenou srdeční vadou nebo chromozomálními abnormalitami.5
Stejně jako při léčbě fetální SVT se i při nehydropické fetální AFL jako léčba první volby používá digoxin.11 Studie prokázaly, že sotalol (těhotenská kategorie B; antiarytmická třída III) je účinný při léčbě fetální AFL,2,6 a méně účinný při SVT. Nepřispívá k intrauterinní růstové retardaci.18 Mezi vedlejší účinky patří komorové arytmie, zejména Torsades de Pointes.8 Sotalol má méně negativních inotropních účinků než jiné β-blokátory23 a snadno přechází přes placentu, což odráží hladiny v krvi plodu v poměru 1:1 s hladinami u matky.2,14
Jiné 1:1 A:V tachykardie
Ektopická síňová tachykardie (EAT) je vzácná automatická tachykardie způsobená ektopickým síňovým ložiskem generujícím impulzy rychleji než SA uzel.4,6,8,12 Typická frekvence se pohybuje v rozmezí 210-250bpm.6,12 Má charakteristický „warm-up“ fenomén se zrychlenou frekvencí.7 EAT je obtížněji kontrolovatelná než AVRT; často se využívá kombinovaná medikamentózní léčba. Perzistující junkční reciprokátorická tachykardie (PJRT) je pomalou formou AVRT. akcesorní dráha má velmi pomalé retrográdní vedení6 s obvyklou obligátní atrioventrikulární asociací 1:1, která se vyskytuje u rychlejší AVRT.7 Tato neobvyklá arytmie má rychlost kolem 180-220bpm.7,8 Protože je obvykle nepřetržitá, může být s touto arytmií spojena hydrops. Kongenitální junkční ektopická tachykardie (JET), vzácná tachyarytmie u plodů, je pomalejší, ale nepřetržitá tachykardie s frekvencí 180-200bpm.20 Tato arytmie může být 1:1 nebo mít rychlejší komorovou frekvenci než síňovou a může mít familiární výskyt.24
Ventrikulární tachykardie (VT)
Fetální VT je také poměrně vzácná,11 s komorovou frekvencí 170-400bpm. Často je přítomna větší komorová dysfunkce, než jaká je pozorována u AVRT.7 Dochází k atrioventrikulární disociaci s rychlejší komorovou než síňovou frekvencí.4 VT je obvykle paroxyzmální a může být pozorována během porodu;1,4 může být spojena s myokarditidou, kompletní srdeční blokádou nebo vrozeným syndromem dlouhého QT.7 Prognóza závisí na základním mechanismu. K léčbě fetální VT se používá propranolol a amiodaron. S určitým úspěchem byl využit intravenózní lidokain (kategorie těhotenství B),4,7 a pro léčbu fetálních torsád bylo zaznamenáno použití magnézia (kategorie těhotenství A).7
Závěr
Diagnostika fetální tachykardie závisí na přesném ultrazvukovém posouzení srdeční frekvence plodu a vztahu mezi síněmi a komorami. terapie se volí na základě přítomnosti nebo nepřítomnosti hydropsu a také předpokládaného mechanismu tachykardie. Dlouhodobá prognóza fetální tachykardie je navzdory závažnosti onemocnění v době prezentace dobrá, zejména pokud se podaří dosáhnout konverze nebo kontroly frekvence in utero21 a zabránit hydropsu. Předčasný porod hydropického plodu je téměř vždy fatální a je třeba se mu vyhnout. Cílem antiarytmické léčby plodu je porod v termínu a nehydropické dítě
.