Numquam ponenda est pluralitas sine necessitate

William av Ockham (1285-1349)

Svårigheter med att ställa diagnoser förekommer ofta inom alla områden av klinisk medicin. Det kan finnas ingen överensstämmelse mellan våra fynd och de sjukdomsenheter vi känner till, diagnosen kan vara fördunklad av förväxlingsfaktorer, eller det kan finnas starka bevis för att mer än en sjukdomsenhet är verksam.

Hur ska läkaren reagera på dessa utmaningar för att kunna ställa en korrekt diagnos och behandla patienten på ett optimalt sätt? Den här artikeln inleddes med att förklara principen om sparsamhet, mer känd som ”Ockhams rakkniv”, (även stavat ”Occam”).1 William av Ockham, dess skapare, var en franciskanermunk i början av 1300-talet som studerade teologi vid universiteten i Oxford och Paris. Principen, Numquam ponenda est pluralitas sine necessitate, har under årens lopp tolkats på ett antal olika sätt, men kan kanske bäst översättas med ”Pluralitet bör aldrig ställas utan nödvändighet” – det vill säga att den enklaste och mest enhetliga förklaringen till ett givet problem är den som har störst sannolikhet att vara riktig; tanken är att andra, mindre tillfredsställande, förklaringar ”rakas bort” i processen.

Föreställ dig att en patient kommer till akuten och klagar över huvudvärk, nackstelhet, feber och förvirring – det är naturligtvis fullt möjligt att han samtidigt har utvecklat en subarachnoidalblödning, torticollis och hepatisk encefalopati. Ockhams rakkniv erbjuder oss dock en enda diagnos som helt och hållet förklarar denna enda presentation och leder oss till diagnosen meningit – den förklaring som kräver minst antal antaganden.

Ockhams rakkniv har i århundraden visat sig vara ett effektivt verktyg för att rensa bort ogynnsamma hypoteser, och vetenskapsmännen använder sig av den dagligen även när de inte uttryckligen citerar den.2 På senare tid har principen gett upphov till ett antal nominella varianter, bland annat ”enkelhetsprincipen” och ”KISS-principen” (Keep It Simple, Stupid). Den beskrivs kanske mest vältaligt i Samuel Shems berömda halvautobiografiska roman The House of God: ”När du hör hovslag, tänk hästar, inte zebror”.3

I ett avsnitt från 2004 av det populära amerikanska medicinska dramat House, M.D., en 19-årig man kollapsar och kommer till sjukhuset med en ganska osammanhängande uppsättning kliniska drag: hypotoni, illamående, torrhosta, buksmärta och leukopeni.4 Den namnkunnige konsulten kan inte få ihop den kliniska bilden och diagnostiserar till en början två orelaterade tillstånd: en bihåleinflammation och en hypotyreos. På så sätt har den enda uppsättningen symtom hos denna i övrigt friska och välmående man mötts av den ganska intellektuellt lata uppgiften att ställa två olika diagnoser. När historien utvecklas blir det uppenbart att mannen hade tagit självmedicin för en redan existerande virushosta, men att ett apoteksfel hade orsakat ett oavsiktligt byte mellan det likartade colchicinet och hans hostmedicin. Därför var de komponenter som utgjorde denna märkliga presentation i själva verket mycket enkla; en man med hosta tog fel tabletter av misstag. Kolchicinets biverkningar orsakade de kliniska drag som inte förklaras av virusinfektionen i de övre luftvägarna och på så sätt blir historien komplett.

Även om allt detta verkar lite långsökt vid en första anblick är det ändå den enklaste och mest samlande förklaringen som finns tillgänglig. Därmed överensstämmer den med Ockhams rakkniv på precis det sätt som Houses två separata diagnoser inte gör.

Att vara en frisk ung 19-åring är en sak, men när vi blir äldre kan många varierande symtom helt enkelt vara en avspegling av många varierande och samexisterande patologier. Det finns alltså en motsats, eller ”anti-razor” till Ockhams, som kallas ”Saints triad”. Denna beskriver en specifik kirurgisk presentation bestående av gallstenar, hiatusbråck och divertikulosor i tjocktarmen.5 Dess relevans här ligger i det faktum att eftersom det inte finns någon patofysiologisk grund för samexistensen av dessa tre sjukdomar, är det möjligt för flera patologier att samexistera men först manifestera sig tillsammans i en enda presentation.

Detta är inte någon ny föreställning; många filosofer som till och med härstammar från Vilhelm av Ockhams tid – som Walter Chatton (ca 1290-1343) – har en ny föreställning om att det är möjligt att ha en gemensam sjukdom.) ansåg att Ockhams filosofi var alltför förenklad: ”Tänk på en positiv sats som, när den verifieras, endast verifieras för saker; om tre saker inte räcker för att verifiera den måste man ställa upp en fjärde, och så vidare i tur och ordning (för fyra saker, eller fem, etc.) ”6

Det följer av detta att det skulle vara meningslöst att leta efter en förenande orsak för den givna uppsättningen av symtom om man skulle anta principen om Saints triad för en viss framställning. Det är faktiskt statistiskt sett mer sannolikt, särskilt hos den åldrande patienten, att flera men ändå oberoende sjukdomsprocesser inträffar för att förklara en ovanlig uppsättning symtom i motsats till en enda ”sällsynt som hönsens tänder”-diagnos.

Intill alldeles nyligen hade det föreslagits att Ockhams rakkniv inte gällde för patienter med aids, eftersom de före introduktionen av effektiv antiretroviral terapi ofta hade flera patologiska processer som inträffade samtidigt.

Det skulle kunna hävdas att den ökade sannolikheten för att flera patologier uppträder samtidigt på något sätt ogiltigförklarar tillämpningen av Ockhams rakkniv, men även om så är fallet, så är det ändå förnuftigare att först testa en teori som förutsätter ett mindre antal diagnoser i stället för att erbjuda en för varje sjukdom!7

Ockhams rakkniv ogiltigförklaras faktiskt inte när man betraktar diagnosen aids ur ett annat perspektiv, utan är snarare ett idealiskt exempel på dess tillämpning – kanske kan denna diskrepans förklaras av enkla variationer i tolkningen av principen.

På det hela taget vinner man förmodligen den bästa praktiken genom att veta när man ska använda sig av Ockhams rakkniv och när man ska omskära den till förmån för Saints anti-rakkniv. Även om de två obestridligen står i motsatsförhållande till varandra behöver vi inte använda den ena uteslutande i den medicinska praktiken samtidigt som vi måste avstå från den andras visdom. Om en 25-årig man presenterar sig med uretrit, konjunktivit och en nyligen inträffad artrit, är ”Reiters syndrom” säkert snyggare och mer användbart i stället för att ge honom tre separata diagnoser som om deras samexistens berodde på otur. Å andra sidan kommer vår åldrande befolkning, och därmed förekomsten och mångfalden av samexisterande men oberoende kroniska sjukdomar, att fortsätta att öka – vi får inte glömma Saints anti-razor, och inte heller Chattons avlägsna ekon.

Som kliniker bör vi överväga alla möjliga orsaker till en viss presentation och söka efter så få som möjligt, men vi får inte tillåta oss själva att låta oss distraheras av att försöka hitta en förenande diagnos när den helt enkelt kanske inte finns. Som den store 1900-talsfysikern Albert Einstein en gång sa: ”Håll saker och ting så enkla som möjligt, men inte enklare”.