Till redaktören:
Leser-Trélat Sign är ett sällsynt hudtillstånd som kännetecknas av plötsligt uppträdande av seborrheiska keratoser som snabbt ökar i antal och storlek inom veckor till månader. Samförekomst har rapporterats med ett stort antal maligniteter, särskilt adenokarcinom och lymfom. Vi presenterar ett fall av Leser-Trélat-tecken som inte var associerat med en underliggande malignitet.
En 44-årig man togs in på vår dermatologiska öppenvårdsavdelning med en serpigo på halsen som hade vuxit snabbt under den senaste månaden. Hans sjukdomshistoria och familjehistoria var obeaktade. Dermatologisk undersökning avslöjade ett flertal 3- till 4-mm stora bruna och lätt verrucösa papler på halsen (figur 1). En stansbiopsi av lesionen visade akantos av övervägande basaloida celler, papillomatos och hyperkeratos samt förekomst av karakteristiska horncystor (figur 2). Han testades för eventuell underliggande intern malignitet. Lever- och njurfunktionstester, elektrolyträkning, proteinelektrofores samt helblods- och urinprov låg inom referensområdet. Bröströntgen och ultraljud i buken visade inga tecken på patologi. Erytrocytsedimentationshastigheten var 20 mm/h (referensintervall 0-20 mm/h) och tester för hepatit, humant immunbristvirus och syfilis var negativa. Abdominal, kranial och thorax datortomografi visade inga avvikelser. Otolaryngologiska undersökningar var också negativa. Ytterligare endoskopiska analyser, esofagogastroduodenoskopi och koloskopi visade inga avvikelser. Vid ett års uppföljning var de seborrheiska keratoserna oförändrade. Han har förblivit vid god hälsa utan specifika tecken eller symtom som tyder på en underliggande malignitet.
Figure 1. Plötslig uppkomst av multipla seborrheiska keratoser på halsen.
Figur 2. Markant akantos av övervägande basaloida celler, papillomatos och hyperkeratos samt karakteristiska horncystor (H&E, originalförstoring ×40).
Paraneoplastiska syndrom är förknippade med malignitet men utvecklas utan koppling till en primärtumör eller metastasering och bildar en grupp av kliniska manifestationer. Det karakteristiska förloppet för paraneoplastiska syndrom uppvisar parallellitet med tumörens utveckling. Den mekanism som ligger till grund för utvecklingen är inte känd, även om man har antytt att det handlar om verkan av bioaktiva substanser som orsakar reaktioner i tumören, t.ex. polypeptidhormoner, hormonliknande peptider, antikroppar eller immunkomplex och cytokiner eller tillväxtfaktorer.1
Och även om termen paraneoplastiskt syndrom vanligen används för Leser-Trélat-tecken anser vi inte att den är korrekt. Som Fink et al2 och Schwengle et al3 påpekade är risken för att samföreteelsen är tillfällig stor. Att visa en parallell utveckling av malignitet med paraneoplastisk dermatos kräver att det paraneoplastiska syndromet också minskar när tumören botas.4 Det bör sedan återkomma vid cancerrecidiv eller metastasering, vilket inte har uppvisats i många fallpresentationer i litteraturen.3 Sjukdomsregression observerades i endast 1 av 3 fall av seborrheisk keratos efter primär cancerbehandling.5
Hos patienter med en malignitet baseras den plötsliga ökningen av seborrheisk keratos uteslutande på patientens subjektiva bedömning, som kanske inte är tillförlitlig. Schwengle et al3 uppgav att denna plötsliga ökning kan relateras till medvetandegraden hos den patient som fått en cancerdiagnos. Bräuer et al6 konstaterade att ingen rimlig definition skiljer eruptiva från vanliga seborrheiska keratoser.
Som ett resultat av detta är resultaten avseende förhållandet mellan malignitet och Leser-Trélat-tecken motstridiga, och inga starka bevis stöder förekomsten av tecknet. Endast fallrapporter har föreslagit att Leser-Trélat-tecknet åtföljer malignitet. Studier som undersöker dess etiopatogenes har inte visat på ett ämne som har frigjorts från eller som svar på en tumör.
Vi anser att närvaron av eruptiv seborrheisk keratos inte kräver screening för underliggande interna maligniteter.