Către editor:
Semnul Leser-Trélat este o afecțiune cutanată rară caracterizată prin apariția bruscă a keratozelor seboreice care cresc rapid în număr și dimensiuni în decurs de câteva săptămâni sau luni. Coocurența a fost raportată cu un număr mare de tumori maligne, în special cu adenocarcinomul și limfomul. Prezentăm un caz de semn Leser-Trélat care nu a fost asociat cu o tumoră malignă subiacentă.
Un bărbat în vârstă de 44 de ani a fost internat în ambulatoriul nostru de dermatologie cu un serpigo pe gât care crescuse rapid în ultima lună. Anamneza sa medicală și istoricul său familial au fost neremarcabile. Examenul dermatologic a evidențiat numeroase papule maro și ușor verucoase de 3 până la 4 mm pe gât (figura 1). O biopsie prin puncție a leziunii a evidențiat acantoză cu celule predominant bazaloide, papilomatoză și hiperkeratoză, precum și prezența chisturilor cornice caracteristice (Figura 2). A fost testat pentru o posibilă malignitate internă subiacentă. Testele funcționale hepatice și renale, numărul de electroliți, electroforeza proteinelor și testele de sânge integral și de urină au fost în intervalul de referință. Radiografia toracică și ecografia abdominală nu au evidențiat semne de patologie. Rata de sedimentare a eritrocitelor a fost de 20 mm/h (interval de referință, 0-20 mm/h), iar testele pentru hepatită, virusul imunodeficienței umane și sifilis au fost negative. Tomografia computerizată abdominală, craniană și toracică nu a evidențiat nicio anomalie. Examenele otolaringologice au fost, de asemenea, negative. Analizele endoscopice suplimentare, esofagogastroduodenoscopia și colonoscopia nu au relevat anomalii. La un an de urmărire, keratozele seboreice au rămas neschimbate. El a rămas într-o stare de sănătate bună, fără semne sau simptome specifice care să sugereze o afecțiune malignă subiacentă.
Figure 1. Debutul brusc al keratozelor seboreice multiple pe gât.
Figura 2. Acantoză marcată de celule predominant bazaloide, papilomatoză și hiperkeratoză, precum și chisturi de corn caracteristice (H&E, mărire originală ×40).
Sindroamele paraneoplazice sunt asociate cu malignitatea, dar evoluează fără legătură cu o tumoră primară sau metastaze și formează un grup de manifestări clinice. Evoluția caracteristică a sindroamelor paraneoplazice prezintă un paralelism cu progresia tumorii. Mecanismul care stă la baza evoluției nu este cunoscut, deși au fost implicate acțiunile substanțelor bioactive care determină răspunsuri în tumoră, cum ar fi hormonii polipeptidici, peptidele asemănătoare hormonilor, anticorpii sau complexele imune și citokinele sau factorii de creștere.1
Deși termenul de sindrom paraneoplazic este folosit în mod obișnuit pentru semnul Leser-Trélat, noi nu credem că este corect. Așa cum au indicat Fink et al2 și Schwengle et al3, posibilitatea ca această co-ocurență să fie fortuită este mare. Arătarea unei evoluții paralele a tumorii maligne cu dermatoza paraneoplazică necesită ca și sindromul paraneoplazic să se diminueze atunci când tumora este vindecată.4 Acesta ar trebui apoi să reapară la recidiva cancerului sau la metastaze, ceea ce nu a fost expus în multe prezentări de caz din literatură.3 Regresia bolii a fost observată în doar 1 din 3 cazuri de keratoză seboreică după tratamentul primar al cancerului.5
La pacienții cu o tumoră malignă, creșterea bruscă a keratozei seboreice se bazează exclusiv pe evaluarea subiectivă a pacientului, care poate să nu fie de încredere. Schwengle et al3 au afirmat că această creștere bruscă poate fi legată de nivelul de conștientizare al pacientului care a primit un diagnostic de cancer. Bräuer et al6 au afirmat că nicio definiție plauzibilă nu face distincția între keratozele seboreice eruptive și cele comune.
În consecință, rezultatele privind relația dintre malignitate și semnul Leser-Trélat sunt contradictorii și nicio dovadă solidă nu susține prezența semnului. Doar rapoartele de caz au sugerat că semnul Leser-Trélat însoțește malignitatea. Studiile care au investigat etiopatogenia sa nu au evidențiat o substanță care să fi fost eliberată de o tumoare sau ca răspuns la o tumoare.
Credem că prezența keratozei seboreice eruptive nu necesită depistarea tumorilor maligne interne subiacente.
.