Ce este leucemia cutis?

Leucemia cutis se referă la infiltrarea pielii cu celule leucemice.

Leucemia este numele dat unui grup de afecțiuni ale sângelui în care există o proliferare malignă a celulelor albe (leucocite). Leucemia poate fi acută sau cronică, datorată proliferării limfocitelor sau, mai frecvent, a celulelor mieloide (neutrofilele). Expansiunea clonală sau proliferarea de celule anormale identice are loc în principal în măduva osoasă.

Cele mai frecvente tipuri de leucemie sunt:

• Leucemie limfoblastică acută (ALL)
• Leucemie limfoblastică cronică (CLL)
• Leucemie limfoblastică acută. leucemie mieloidă (AML)
• Lucemie mieloidă cronică (CML)
• Lucemie acută cu celule hritice
• Lucemie acută T-tate (ATLL).

Cine face leucemie cutanată?

Lucemia cutanată este rară, afectând aproximativ 3% din persoanele diagnosticate cu leucemie. Apare la bărbați și femei de orice vârstă și cu aproape orice tip de leucemie. În cele mai multe cazuri, leucemia apare din senin. Cu toate acestea, unele tipuri de leucemie sunt asociate cu anomalii ale cromozomilor, cum ar fi cromozomul Philadelphia.

Proliferarea leucocitelor anormale se datorează activării oncogenelor (gene care promovează cancerul) sau inactivării genelor supresoare de tumori. Astfel, leucemia este mai frecventă în sindroamele care prezintă mutații în aceste gene. Aceste sindroame pot fi moștenite și includ sindromul Bloom.

Alte riscuri cunoscute pentru apariția leucemiei includ:

• Expunerea la benzen
• Radiații ionizante
• Agenți alchilanți folosiți în chimioterapie
• Infecție virală de ex, HTLV-1, virusul Epstein-Barr
• Alte boli ale sângelui, cum ar fi sindromul mielodisplastic

Nu se știe de ce celulele leucemice aleg uneori să se dezvolte în piele.

Care sunt caracteristicile clinice ale leucemiei cutare?

În cele mai multe cazuri care se prezintă cu leucemie cutis, pacientul este deja cunoscut ca având leucemie din cauza unei hemograme sau a unor rezultate anormale la nivelul măduvei osoase.

Leziunea cutanată este primul semn al malignității hematologice la 7% dintre pacienții cu leucemie cutis. Aceasta se numește uneori leucemie aleucemică. Infiltrarea măduvei osoase și simptomele sistemice apar mai târziu.

Câteodată, leucemia mieloidă recidivează în piele după un tratament aparent reușit al măduvei osoase. Se numește atunci leucemie „extramedulară”.

Modificări cutanate

Leucaemia cutanată se poate prezenta cu diferite tipuri de leziuni cutanate. Acestea sunt de obicei asimptomatice; adică nu sunt pruriginoase sau dureroase.

• Papule ferme (umflături mici), noduli (umflături mai mari) și plăci (pete plate îngroșate), care pot fi de culoarea pielii, roșii, maro sau purpuriu
• Piele îngroșată, roșie și uscată, de tip eczemă difuză (eritrodermie)
• Eritem figurat sau inelar
• Purpură și peteșii (pete și pete purpurii datorate sângerării în piele)
• Blistere, eroziuni și ulcere
• Gingii umflate (hiperplazie gingivală sau gingivită) în leucemia acută.
• Leziunile cutanate apar cel mai adesea la nivelul capului, gâtului și trunchiului.
• Favorizează locurile de leziune.
• La bebeluși, leucemia cutis este una dintre cauzele sindromului brioșei cu afine.

Clorom

„Cloroamele” apar uneori în leucemia mieloidă sau în sarcomul granulocitar. Acestea se pot prezenta ca noduli solitari sau numeroși. Ei apar albastru-verzui atunci când sunt tăiați în momentul biopsiei, de unde și numele. Culoarea se datorează granulelor de mieloperoxidază din leucocitele maligne. Acest tip de leucemie cutis poate precede cu câteva luni dezvoltarea leucemiei sistemice.

Lucemie cutis

Anomalii ale sângelui

Se produce oancytopenie; adică o reducere a celulelor roșii, a celulelor albe și a trombocitelor – toate formate în mod normal în măduva osoasă.

• Anemie: paloare, oboseală, lipsă de aer.
• Reducerea numărului de neutrofile: infecții bacteriene, virale, fungice, adesea cu organisme neobișnuite sau oportuniste.
• Reducerea numărului de trombocite (trombocitopenie): vânătăi ușoare, sângerări.

Alte organe

Simptomele depind de organele care au fost infiltrate de celulele leucemice.

• Febră, frisoane, letargie
• Față și splină mărite: greață, plenitudine abdominală, constipație.
• Glande limfatice umflate.
• Sistemul nervos central: paralizii ale nervilor cranieni, accidente vasculare cerebrale, convulsii, cefalee, pierderea sensibilității.
• Sistemul musculo-scheletic: oase și articulații dureroase sau umflate, fracturi, gută.

Cum se pune diagnosticul?

Leucemia este suspectată din cauza unei hemograme anormale și confirmată prin prelevarea de probe de măduvă osoasă prin aspirație sau trefilare.

Deși leucemia cutis poate fi suspectată din istoricul pacientului și din aspectul pielii, biopsia cutanată este necesară pentru a confirma diagnosticul. Aceasta relevă o infiltrație difuză de leucocite maligne în derm.

• Celele se pot grupa în jurul vaselor de sânge și al glandelor sudoripare.
• Se pot răspândi ca celule unice prin fasciculele de colagen.
• Celele mieloide imature sau precursoare din LMA au adesea granule citoplasmatice.
• Celele limfoide imature din LAL sunt mari și nu au granule.
• Promiocitele, metamiocitele, benzile și neutrofilele mature sunt tipice în LMC.
• Limfocitele mici și rotunde cu aspect uniform și dens sunt observate în LLC.
• Celule în formă de chihlimbar sunt observate în leucemia monocitară.
• Celulele în formă de floare sunt observate în ATLL.
• Poate exista o sângerare considerabilă, în special în LMA.

Histochimia suplimentară (imunomarcație și imunotipare) poate dezvălui tipul specific de celule implicate. Uneori este foarte dificil de diagnosticat leucemia cutis.

• ALL și CLL pot fi confundate cu limfom.
• AML și CML pot fi confundate cu hematopoieza extramedulară.
• Caracteristici similare pot fi observate în vasculite, erupții medicamentoase și embolii infecțioase.
• Dacă celulele sunt uniforme, infiltratul limfocitar sau neutrofilic poate părea mai degrabă reactiv decât malign.

Analizele de sânge pot include:

• Analiză completă a sângelui
• Frotiu de sânge periferic
• Studii citogenetice
• Teste de coagulare
• Teste de funcție hepatică și renală
• Lactat dehidrogenază
• Nivelul acidului uric
• Calciu, nivelurile de magneziu, sodiu, potasiu
• Cultură sanguină în caz de febră.

Este probabil să se facă imagistică pentru a afla gradul de afectare a organelor și poate include radiografie toracică, ecografie abdominală, tomografie computerizată și rezonanță magnetică.

Care este tratamentul?

Tratamentul este direcționat către leucemia subiacentă, astfel încât pacientul ar trebui să fie sub îngrijirea unui hematolog clinic experimentat și/sau a unui oncolog medical. Chimioterapia sistemică este alegerea obișnuită, în funcție de starea generală a pacientului.

Alte tratamente includ terapia cu fascicule de electroni, radioterapie localizată și fototerapie.

Fevera indică de obicei o infecție și necesită investigații și tratament cu antibiotice sistemice, tratament antifungic și antiviral.

Prognosticul este slab.

Alte afecțiuni cutanate asociate cu leucemia

Pacienții cu leucemie sunt predispuși la o varietate de afecțiuni cutanate.

• Dermatoze neutrofile: Boala Sweet, pioderma gangrenoasă, hidradenita ecrină neutrofilă
• Vasculite: poliarterita nodoasă, erythema elevatum diutinum
• Panniculite: erythema nodosum, paniculită lobulară
• Urticarie
• Dermatită nespecifică
• Dermatoză eozinofilică de malignitate hematologică
• Eritem multiform
• Pemfigus paraneoplazic
• Infecții datorate imunodepresiei: celulită, afte, herpes zoster, herpes simplex și infecții oportuniste cu organisme neobișnuite, cum ar fi micozele sistemice
• Cancer cutanat, datorat imunosupresiei din cauza bolii sau a tratamentului acesteia
• Erupții medicamentoase
• Boala grefei împotriva gazdei după transplantul de măduvă osoasă

.