Dyskusja
Embryologicznie, processus vaginalis reprezentuje wyrostek ciemieniowy otrzewnej, który staje się widoczny w 12 tygodniu ciąży. Nieprawidłowości Canal of Nuck powstają, gdy wyrostek pochwowy pozostaje drożny u dziewczynek. Zatarcie wyrostka pochwowego następuje zwykle od 7. miesiąca ciąży do 1. roku życia, a przepukliny kanału Nucka występują najczęściej u dziewczynek w wieku < 5 lat, ale opisywano je u dziewczynek w wieku nawet 11 lat (5,6). Ponieważ obliteracja wyrostka pochwowego rozpoczyna się w czasie ciąży, kanał Nucka i inne przepukliny pachwinowe są związane z wcześniactwem i mogą występować u 9%-11% noworodków urodzonych przedwcześnie (7). W badaniu obejmującym 92 308 dzieci stwierdzono, że przepukliny pachwinowe mogą być związane z chorobami płuc i wentylacją mechaniczną, co można tłumaczyć wzrostem ciśnienia wewnątrzbrzusznego występującym w tych sytuacjach (8).
Wyrostek pochwowy zamyka się zwykle w kierunku czaszkowo-udowym, zaczynając od góry i kończąc się dołem (6). Jeżeli tylko dolna część wyrostka pochwowego pozostaje drożna, może powstać wodniak encystyczny (6). Całkowicie drożny wyrostek pochwowy określany jest jako kanał Nucka i może być przyczyną powstania wodniaka komunikacyjnego lub przepukliny narządów, najczęściej jelita i jajnika (4,6). Na podstawie danych z autopsji osób dorosłych obu płci, przepuklinę stwierdza się u 15%-30% pacjentek z drożnym wyrostkiem pochwowym (9). Ponieważ pierścień pachwinowy głęboki znajduje się na górnym końcu kanału Nucka i bocznie od naczyń nadbrzusza dolnego, przepuklina kanału Nucka jest klasyfikowana jako przepuklina pośrednia (10).
Przepuklina innych narządów jest rzadziej opisywana w piśmiennictwie. Przepuklina macicy z jajnikiem została opisana u co najmniej dziewięciu pacjentów pediatrycznych w wieku <1 roku, z towarzyszącą przepukliną jajowodu u ośmiu z tych dziewięciu pacjentów (11-17). Podczas gdy przepuklina jednego jajnika i jajowodu występuje częściej, odnotowano trzy przypadki lewostronnej przepukliny obu przydatków (11,12,16). Przepuklina pęcherza moczowego została opisana u jednego dorosłego pacjenta (18).
Przepukliny pachwinowe częściej występują po stronie prawej, ponieważ okrężnica esowata może zapobiegać przepuklinie przez lewy głęboki pierścień pachwinowy (4). Ponieważ przepukliny kanału Nucka są rzadkie, nie zebrano danych prospektywnych. Jednak w dwóch retrospektywnych badaniach dotyczących wyłącznie przepuklin kanału Nucka, 31/55 (56%) przypadków było prawostronnych, a 2 (4%) obustronne (3,5). Obustronne przepukliny pachwinowe występują częściej u kobiet i u pacjentów urodzonych przedwcześnie (19,20).
Uwięźnięcie, w którym przepuklina zostaje uwięziona w kanale Nucka i nie może być łatwo zredukowana do pierwotnej lokalizacji, występuje częściej w przypadku przepukliny jajnika i u młodszych pacjentów, chociaż wcześniactwo nie jest wyraźnie związane z uwięźnięciem. W przypadku przepuklin pachwinowych obejmujących jajnik opisywano uwięźnięcie do 43%, być może dlatego, że przepuklinowaty, obrzęknięty jajnik jest mniej podatny na ucisk niż przepuklina jelitowa (1,21). W badaniu obejmującym 79 794 dzieci częstość uwięźnięcia zmniejszała się wraz z wiekiem (20). W niektórych badaniach wykazano pozytywny lub negatywny związek między wcześniactwem a uwięźnięciem, natomiast w dwóch badaniach nie stwierdzono takiego związku (8,20,22,23).
Przepukliny kanału Nucka mogą przebiegać z bólem w miednicy lub pachwinie, uciskowym lub nieuciskowym obrzękiem warg sromowych oraz tkliwością bez rumienia lub stwardnienia (6). W przeciwieństwie do wodniaka, przepuklina może być wywołana i bardziej widoczna w badaniu fizykalnym, gdy pacjent wstaje lub wykonuje manewr Valsalvy (24). U dzieci, które nie rozumieją poleceń dotyczących wykonania manewru Valsalvy, można wywołać płacz lub polecić im rozciągnięcie brzucha lub wykonanie wydechu w celu zwiększenia ciśnienia wewnątrzbrzusznego (10).
Ultrasonografia jest preferowaną metodą wstępnego obrazowania zaburzeń kanału Nucka (25). Ultrasonografia może uwidocznić przepukliny w kanale Nucka przemieszczające się w kierunku przednio-przyśrodkowym i dolnym, gdy pacjent wstaje lub wykonuje manewr Valsalvy (25). USG z kolorowym Dopplerem wykrywa unaczynienie i pozwala odróżnić uwięźnięcie od uduszenia, w którym przepływ krwi do przepukliny jest utrudniony i może prowadzić do martwicy (10). Ponadto, co istotne dla populacji dziecięcej, badanie ultrasonograficzne nie wymaga od pacjenta pozostawania w bezruchu przez dłuższy czas, jak ma to miejsce w przypadku MRI, i nie naraża go na promieniowanie, jak ma to miejsce w przypadku CT. Badanie ultrasonograficzne powinno być wykonywane przy użyciu głowicy o wysokiej częstotliwości w celu zbadania warg sromowych i pachwin. W projekcji długo- i krótkoosiowej uwidacznia się kanał Nucka powierzchownie i przyśrodkowo do kości łonowej (26). Jeżeli w badaniu ultrasonograficznym zidentyfikowano strukturę wewnątrz miednicy i zlokalizowano ją w kanale Nucka, nie ma potrzeby rozważania dodatkowego różnicowania, ponieważ badanie ultrasonograficzne jest w tych przypadkach zasadniczo diagnostyczne. Rezonans magnetyczny jest stosowany w przypadku, gdy wynik badania USG jest niejednoznaczny i może dostarczyć więcej szczegółów dotyczących przepukliny (6). Jeśli nie można ostatecznie zidentyfikować narządu wewnątrzmiedniczkowego lub wodogłowia, rozważania różnicowe dotyczące gromadzenia się płynu w tkankach miękkich lub masy obejmują ropień lub powiększenie węzłów chłonnych, chociaż ropień prawdopodobnie będzie wykazywał wspomagające cechy ultrasonograficzne, takie jak regionalna echogeniczność tkanki tłuszczowej, a węzeł chłonny często można odróżnić od narządu wewnątrzmiedniczkowego na podstawie jego morfologii. Tomografia komputerowa może wykryć przypadkowe przepukliny kanału Nucka, ale nie jest zalecana jako metoda pierwszego rzutu w diagnostyce zaburzeń kanału Nucka z powodu narażenia na promieniowanie (6).
Podsumowując, przepukliny kanału Nucka są rzadkie, ale mogą prowadzić do nagłych stanów, takich jak uwięźnięcie, uduszenie lub skręt jajnika. Ze względu na te potencjalne powikłania, wiedza na temat zaburzeń kanału Nucka i szybka diagnostyka są kluczowe. Badania obrazowe, zwłaszcza ultrasonograficzne, ułatwiają szybką diagnozę, prowadząc do odpowiedniego postępowania i poprawy opieki nad pacjentem.