Jakie są cechy kliniczne białaczki skórnej (leukaemia cutis)?

W większości przypadków prezentujących białaczkę skórną, wiadomo już, że pacjent ma białaczkę z powodu nieprawidłowej morfologii krwi lub wyników badań szpiku kostnego.

Zmiany skórne są pierwszym objawem hematologicznej choroby nowotworowej u 7% pacjentów z białaczką skórną. Jest to czasami nazywane białaczką aleukemiczną. Naciek szpiku kostnego i objawy ogólnoustrojowe pojawiają się później.

Czasami białaczka szpikowa nawraca w skórze po pozornie skutecznym leczeniu szpiku kostnego. Nazywa się ją wtedy białaczką „pozaszpikową”.

Zmiany skórne

Leukaemia cutis może objawiać się różnego rodzaju zmianami skórnymi. Zazwyczaj są one bezobjawowe, to znaczy nie są swędzące ani bolesne.

• Twarde grudki (małe guzki), guzki (większe grudki) i blaszki (zgrubiałe płaskie plamy), które mogą być koloru skóry, czerwone, brązowe lub purpurowe
• Rozległa wypryskowa czerwona sucha zgrubiała skóra (erytrodermia)
• Barwny lub pierścieniowy rumień
• Plamica i wybroczyny (purpurowe plamy i plamki spowodowane krwawieniem do skóry)
• Pęcherze, nadżerki i owrzodzenia
• Obrzęk dziąseł (przerost dziąseł lub zapalenie dziąseł) w ostrej białaczce.
• Zmiany skórne najczęściej powstają na głowie, szyi i tułowiu.
• Faworyzują miejsca urazów.
• U niemowląt białaczka skórna jest jedną z przyczyn zespołu babeczki jagodowej.

Chloroma

„Chloromy” czasami powstają w białaczce szpikowej lub mięsaku granulocytowym. Mogą one występować jako pojedyncze lub liczne guzki. Po wycięciu podczas biopsji wydają się niebiesko-zielone, stąd ich nazwa. Kolor ten jest wynikiem obecności granulek mieloperoksydazy w złośliwych leukocytach. Ten typ białaczki skórnej może poprzedzać rozwój białaczki układowej o kilka miesięcy.

Białaczka skórna

Nieprawidłowości krwi

Występuje pancytopenia; to znaczy zmniejszenie liczby krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi – wszystkie normalnie powstają w szpiku kostnym.

• Niedokrwistość: bladość, zmęczenie, duszność.
• Zmniejszona liczba neutrofilów: zakażenia bakteryjne, wirusowe, grzybicze często z udziałem nietypowych lub oportunistycznych drobnoustrojów.
• Zmniejszona liczba płytek krwi (małopłytkowość): łatwe powstawanie siniaków, krwawienia.

Inne narządy

Objawy zależą od tego, które narządy zostały zaatakowane przez komórki białaczkowe.

• Gorączka, dreszcze, senność
• Powiększona wątroba i śledziona: nudności, uczucie pełności w jamie brzusznej, zaparcia.
• Obrzęknięte gruczoły chłonne.
• Centralny układ nerwowy: porażenie nerwów czaszkowych, udar, drgawki, ból głowy, utrata czucia.
• Układ mięśniowo-szkieletowy: bolesne lub obrzęknięte kości i stawy, złamania, podagra.

Jak stawiane jest rozpoznanie?

Białaczkę podejrzewa się na podstawie nieprawidłowej morfologii krwi, a potwierdza poprzez pobranie próbek szpiku kostnego metodą aspiracji lub trepanacji.

Mimo że białaczka skórna może być podejrzewana na podstawie wywiadu z pacjentem i wyglądu skóry, do potwierdzenia rozpoznania konieczna jest biopsja skóry. Ujawnia ona rozproszony naciek złośliwych leukocytów w skórze właściwej.

• Komórki mogą skupiać się wokół naczyń krwionośnych i gruczołów potowych.
• Mogą rozprzestrzeniać się jako pojedyncze komórki w wiązkach kolagenowych.
• Dojrzałe lub prekursorowe komórki mieloidalne w AML często mają ziarnistości cytoplazmatyczne.
• Dojrzałe komórki limfoidalne w ALL są duże i nie mają ziarnistości.
• Promyelocyty, metamyelocyty, pasma i dojrzałe neutrofile są typowe w CML.
• Gęste, jednolicie wyglądające małe okrągłe limfocyty są widoczne w CLL.
• Komórki w kształcie nerki są widoczne w białaczce monocytowej.
• Komórki kwiatowe są widoczne w ATLL.
• Może występować znaczne krwawienie, szczególnie w AML.

Dalsze badania histochemiczne (barwienie immunologiczne i immunotypowanie) mogą ujawnić specyficzny typ komórek. Czasami bardzo trudno jest zdiagnozować białaczkę cutis.

• ALL i CLL mogą być mylone z chłoniakiem.
• AML i CML mogą być mylone z pozaszpikową hematopoezy.
• Podobne cechy można zaobserwować w zapaleniu naczyń, wysypkach polekowych i zatorach zakaźnych.
• Jeśli komórki są jednorodne, naciek limfocytarny lub neutrofilowy może wydawać się raczej reaktywny niż złośliwy.

Badania krwi mogą obejmować:

• Kompletną morfologię krwi
• Rozmaz krwi obwodowej
• Badania cytogenetyczne
• Badania koagulacyjne
• Badania czynności wątroby i nerek
• Dehydrogenazę mleczanową
• Poziom kwasu moczowego
• Wapń, magnezu, sodu, potasu
• Poziomy krwi w przypadku gorączki.

W celu określenia stopnia zajęcia narządów prawdopodobnie zostaną wykonane badania obrazowe, które mogą obejmować zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny.

Jakie jest leczenie?

Leczenie jest ukierunkowane na białaczkę podstawową, dlatego pacjent powinien znajdować się pod opieką doświadczonego hematologa klinicznego i/lub onkologa medycznego. Chemioterapia systemowa jest zwykle wybierana w zależności od ogólnego stanu pacjenta.

Inne metody leczenia obejmują terapię wiązką elektronów, napromienianie miejscowe i fototerapię.

Gorączka zwykle wskazuje na zakażenie i wymaga zbadania oraz leczenia antybiotykami systemowymi, lekami przeciwgrzybiczymi i przeciwwirusowymi.

Rokowanie jest złe.

Inne choroby skóry związane z białaczką

Pacjenci z białaczką są podatni na różne choroby skóry.

• Dermatozy neutrofilowe: Sweet disease, pyoderma gangrenosum, neutrophilic eccrine hidradenitis
• Zapalenie naczyń: polyarteritis nodosa, erythema elevatum diutinum
• Panniculitis: erythema nodosum, lobular panniculitis
• Pokrzywka
• Nieswoiste zapalenie skóry
• Eosinophilic dermatosis of haematological malignancy
• Erythema multiforme
• Paraneoplastyczna pęcherzyca
• Infekcje spowodowane supresją układu odpornościowego: cellulitis, pleśniawki, opryszczka zwykła, herpes simplex oraz zakażenia oportunistyczne nietypowymi drobnoustrojami, takimi jak grzybice układowe
• Rak skóry, z powodu immunosupresji spowodowanej chorobą lub jej leczeniem
• Wysięki polekowe
• Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi po przeszczepie szpiku kostnego

.