Ik was mijn patiënten aan het controleren op de hartbewakingsafdeling van het ziekenhuis waar ik werk, toen Denise, een 31-jarige verpleegster op de afdeling, me aanhield om te vragen naar pijn op de borst die ze had.

“Ik denk dat ik naar je toe moet komen,” zei ze. Denise was al enkele jaren mijn patiënte. “Ik heb deze pijnen af en aan. Het duurt nu al meer dan een maand, en ze gaan niet weg.”

Denise balde haar vuist boven haar middenborst – een teken dat ze, ondanks haar relatief jonge leeftijd, mogelijk hartpijn had. Patiënten die angina beschrijven, het belangrijkste symptoom van een hart met een tekort aan zuurstof door vernauwde kransslagaders, balmen vaak hun vuist tegen hun borst om te illustreren wat ze voelen. Typische angina is een drukkende pijn in het midden van de borst die optreedt bij lichamelijke inspanning. De pijn verdwijnt als men rust. De pijn kan uitstralen naar de nek of de kaak of langs een arm.

Maar Denise’s pijn op de borst was niet typisch voor angina pectoris. Haar pijnen traden op willekeurige tijdstippen op, niet uitgelokt door iets dat ze kon identificeren. En het ongemak ging na enkele minuten spontaan weg, of ze nu ophield met wat ze deed of niet. Oefeningen hinderden haar helemaal niet, zei ze. Toen ik echter naar haar zwaarlijvige gestalte keek – ze was 1 meter 80 en woog 150 pond – viel het me op dat ze waarschijnlijk meer aan serieus sporten dacht dan dat ze het daadwerkelijk deed.

De meeste mensen met atherosclerotische coronaire hartziekte (CAD) zijn ouder dan 50 jaar. Maar het komt ook voor, zelden, bij mensen zo jong als 20. Diabetici, patiënten met nierfalen en mensen met erfelijke stofwisselingsstoornissen hebben de meeste kans op vroegtijdige CAD. Maar Denise had geen van deze risicofactoren. Ook had ze geen hoge bloeddruk of een familiegeschiedenis van hartziekten, twee andere belangrijke risicofactoren voor coronaire verstoppingen. In feite was haar enige risicofactor een half pakje sigaretten per dag.

Hoe meer risicofactoren een patiënt heeft, hoe groter de kans dat zijn pijn op de borst het gevolg is van CAD. In Denise’s geval, was ik niet al te bezorgd. Het was waarschijnlijker dat maagzuur dat terugstroomde in haar slokdarm de pijn veroorzaakte. Slokdarmkramp kan aanvoelen als angina pectoris, en Denise’s gewicht zou haar gevoelig maken voor zure reflux, die niets met lichamelijke inspanning te maken heeft. Toch besloot ik dat het verstandig zou zijn haar een inspanningstest te laten doen om CAD definitief uit te sluiten.

Een routinetest wordt eng

Een paar dagen later liep Denise op de loopband in mijn kantoor. Ze droeg een te groot T-shirt, een slobberbroek en gympen. Ze zei dat ze zich goed voelde. Eerder had ik bevestigd dat haar vitale functies in rust en haar hartonderzoek normaal waren. Haar basis elektrocardiogram, een meting van de elektrische activiteit van het hart, was ook onopvallend.

Tijdens een cardiale stresstest loopt de patiënt door een serie van drie minuten met toenemende snelheid en helling, waarbij elk opeenvolgend niveau fysiek veeleisender is. Terwijl de hartslag toeneemt, worden de bloeddruk, het hartritme en het elektrocardiogram zorgvuldig gecontroleerd en wordt de patiënte gevraagd hoe zij zich voelt, met name als zij pijn op de borst heeft.

Denise zeilde door het eerste niveau, lopend met een snelheid van ongeveer twee mijl per uur op een helling van 10%. Maar toen we overgingen naar fase 2 – voor de meeste mensen nog steeds een tamelijk lage mate van inspanning: 3 mijl per uur op een helling van 14% – veranderde de gemakkelijke wandeling in serieus werk voor mijn patiënte met overgewicht. Haar glimlach vervaagde. En toen ging het heel snel bergafwaarts.

Ik zag hoe Denise wankel op de loopband ging staan, alsof ze er elk moment af kon wankelen. Haar ogen leken niet gefocust. Op de monitor was te zien dat haar hartslag, in plaats van te stijgen, was gedaald van de basiswaarde van 76 naar de lage 40, een drastische daling die aangaf dat ze in nood verkeerde. Ik drukte op de noodstopknop, sprong op de loopband en hielp haar de drie stappen te nemen die nodig waren om op de onderzoekstafel te komen.

Toen ik haar had liggen, antwoordde Denise me niet meer. Toen ik een blik op de monitor wierp, zag ik te veel vlakke lijn en te weinig tintelingen. Ze had een ernstige bradycardie- lage hartslag, in de 20. Haar hart klopte veel te langzaam om genoeg bloeddruk te genereren om haar hersenen van zuurstof te voorzien. Ze was bewusteloos en had bijna een hartstilstand.

“Bel 112!” Schreeuwde ik. Mijn verpleegster, die samen met mij de test had gevolgd, gaf mijn bevel snel door aan de balie. Toen bracht ze de rode noodkar, volgeladen met medicijnen, waaronder medicijnen om het hart te versnellen, naar de onderzoekstafel. Mentaal doorliep ik de hartreanimatietraining waarvan ik had gehoopt die nooit te hoeven gebruiken.

Denise reageerde nu niet meer, zonder voelbare polsslag. Haar broekje was verdonkerd waar ze geplast had. Twee onvrijwillige schokken deden haar hele lichaam schudden, het resultaat van haar hersenen die bijna geen bloedstroom kregen. Snel legde ik mijn vingers ineen en legde mijn handpalm op haar borstbeen. Ik zette mijn armen schrap om de reanimatie te beginnen terwijl mijn verpleegster Denise’s hoofd achterover hield en een plastic luchtweg in haar mond plaatste om de tong van haar luchtpijp te houden. Ik wierp nog een blik op de hartmonitor om het ritme te controleren. En toen bevroor ik. Denise’s hartslag versnelde: 30s, 40s, 50s. Het normale hartritme klom weer omhoog naar waar het hoorde. Datgene wat haar hartslag had geklemd, liet zijn greep los. Ik haalde mijn handen van haar borst, reikte naar haar nek en vond een polsslag in haar halsslagader. Ze opende haar ogen en ik zag hoe ze langzaam weer bij bewustzijn kwam. “Voelde je de pijn op de borst weer?” vroeg ik. Ze knikte en ik zei haar dat ze niet moest proberen recht te zitten, maar zich gewoon moest ontspannen. Mijn verpleegster plaatste een zuurstofslang onder haar neus, en ik was bijna klaar met het aanleggen van een intraveneuze lijn toen de verplegers binnenkwamen.

In het ziekenhuis nam mijn cardiologische collega, Dr. Andrew Johnston, Denise mee naar een laboratorium om een test uit te voeren die een coronair angiogram werd genoemd. Hij voerde een dun plastic buisje in haar grote kransslagaders en spoot kleurstof in elke slagader om de binnenkant van de aders zichtbaar te maken via röntgenstralen. Als hij een geblokkeerde slagader vond, kon hij misschien de obstructie opheffen en een stent plaatsen om de slagader open te houden. Maar het angiogram leverde nog een verrassing op. “De slagaders zijn allemaal normaal,” vertelde Andrew me over de telefoon toen hij klaar was. “En de wanden van de hartspier bewegen allemaal goed, onbeschadigd. Er was geen hartaanval.” Normale kransslagaders. Geen letsel aan de hartspier. Ik voelde me opgelucht. Maar wat was er dan op de loopband gebeurd? Andrew vertelde me verder dat toen hij een kleine hoeveelheid acetylcholine (een krachtige neurotransmitter) in de slagaders druppelde, dit ernstige spasmen in een van de vaten veroorzaakte. “Prinzmetal’s,” zei ik. “Ze heeft variant angina.” Het was het eerste geval dat ik had gezien sinds ik 15 jaar eerder mijn assistentschap had afgerond.

In 1959 identificeerde cardioloog Myron Prinzmetal als eerste een variant van angina, een pijn op de borst die wordt veroorzaakt door een plotselinge en ernstige spasme van een kransslagader die de bloedstroom belemmert. De spasme is omkeerbaar, kan op elk moment optreden en is vaak niet uitgelokt. In de veiligheid van een laboratorium kan het injecteren van bepaalde stoffen zoals acetylcholine de spasme opwekken om de diagnose te bevestigen.

Studies hebben aangetoond dat variant angina zeldzaam is, en voorkomt bij ongeveer 4 op de 100.000 mensen in de Verenigde Staten. Aangenomen wordt dat het iets vaker voorkomt bij vrouwen en over het algemeen bij patiënten die jonger zijn dan degenen met CAD. We weten niet waarom de slagaders van sommige mensen verkrampen, maar het heeft waarschijnlijk te maken met een storing in de cellen die de binnenkant van de vaatwanden bekleden en de zenuwen die de gladde spieren rond de slagaders stimuleren. Onbehandeld kan Prinzmetal het risico op een hartstilstand verhogen.

Het leven na de diagnose

Toen ik Denise die avond in het ziekenhuis zag, voelde ze zich goed. “Gefeliciteerd,” zei ik tegen haar. “Vandaag is de dag dat je stopt met roken.” Ze glimlachte niet terug. Ik vertelde haar dat roken een van de weinige erkende veroorzakers is van coronaire spasmen.

In haar dossier stond dat ze was begonnen met een calcium kanaal blokker, een oraal medicijn dat de spasmen voorkomt. Zolang ze die pil bleef slikken, was haar prognose voor een volledig, normaal leven uitstekend.

Tijdens een vervolgbezoek in mijn kantoor legde ik Denise uit dat hyperventilatie ook spasmen kan uitlokken bij sommige mensen met Prinzmetal’s. “Toen ik je op de loopband liet lopen, duurde het niet lang of je ging hard ademen,” zei ik tegen haar. “Dat veroorzaakte de kransslagaderlijke spasmen en een trage hartslag. Zodra u bewusteloos raakte, vertraagde uw ademhaling, de spasmen ontspanden, de doorstroming werd hersteld, en we hadden u weer terug.”

Ze was blij te kunnen melden dat ze gestopt was met roken. Maar ze vertelde me ook dat ze had geprobeerd haar pil een dag over te slaan.

“En… ?” vroeg ik.

“Ik voelde de pijn weer.”

Ik zwaaide met een vinger naar haar, maar zei geen woord. Ik zou de discussie over gewichtsverlies voor een andere dag bewaren. Lee Kagan is internist in Los Angeles. De gevallen beschreven in Vital Signs zijn echt, maar namen en bepaalde details zijn veranderd.