Liposarcoom is ingedeeld in drie verschillende subtypen op basis van de moleculaire en klinisch-pathologische verschillen. De Wereldgezondheidsorganisatie heeft in 2013 de inhoud van liposarcomen bijgewerkt op secties van bot- en weke delen sarcoom om goed gedifferentieerd of gedifferentieerd liposarcoom, pleomorf liposarcoom, en myxoïde/rondcellig liposarcoom te omvatten . Myxoïd liposarcoom is het tweede meest voorkomende type liposarcoom en vertoont een traag groeiend patroon; het heeft echter agressieve klinische verschijnselen die vergelijkbaar zijn met pleomorf liposarcoom. Crago et al. meldden dat er een risico van 15% is op lokaal recidief binnen 3 jaar en dat 10% van de patiënten metastatische ziekte ontwikkelde na brede lokale excisie van de primaire plaats.

Hoewel de onderste extremiteit de meest voorkomende plaats is, kunnen deze tumoren voorkomen in elke extremiteit, intrathoracale plaatsen, of abdominale plaatsen. De meeste patiënten hebben geen typische symptomen op de plaats van de tumor, zodat deze tumor vrij groot blijkt te zijn op het moment van de diagnose . In dit geval bezocht de patiënt een orthopedische kliniek met een klacht van pijn in zijn rechterenkel. Hij had geen symptomen van een laesie aan de rechterdij, en de arts constateerde een grote massa op eenvoudige röntgenbeeldvorming.

Beeldvormende tests zijn essentieel voor het maken van gedetailleerde plannen voor chirurgie en het vinden van verre metastasen bij myxoïd liposarcoom. Eerst moet computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) worden uitgevoerd om vetweefsel in de tumor op te sporen. Myxoïd liposarcoom heeft typische radiografische kenmerken die worden toegeschreven aan de niet-oplichtende myxoïde matrix van de tumor in contraststudies. Vooral MRI kan de aanwezigheid van tumornecrose, botinvasie en insluiting van vaten aantonen, wat kan wijzen op een hoge graad en slechte prognose. Voor de stageringswerkzaamheden moet ook een CT van de buik en de borst worden gemaakt om uitgezaaide tumoren op te sporen. Nadat een massa door beeldvormend onderzoek is bevestigd, kan een percutane kernnaaldbiopsie of een fijne naaldaspiratie worden uitgevoerd voor een nauwkeurige diagnose.

Multidisciplinair teammanagement speelt een belangrijke rol bij de behandeling van myxoïd liposarcoom. Chirurgie, bestralingstherapie en systemische chemotherapie kunnen organisch worden uitgevoerd volgens de stadiëring. Verschillende studies hebben aangetoond dat een multidisciplinaire behandeling het aantal lokale recidieven vermindert. Vanaf de diagnose tot de behandeling moet een zacht weefsel sarcoom worden behandeld door een multidisciplinair team in een centrum met veel ervaring. Chirurgie is de belangrijkste behandeling van myxoïde liposarcomen, en de standaardprocedure is brede lokale excisie met negatieve resectiemarges van ≥ 10 mm van het aangrenzende weefsel. Functiebehoudende chirurgie is de beste optie om de ledematen te sparen en de levenskwaliteit te verbeteren, maar amputatie moet af en toe worden overwogen in geval van diepe invasie in aangrenzende organen.

Bestralingstherapie helpt het risico van lokaal recidief en metastase te verminderen. Myxoïde liposarcomen zijn gevoeliger voor bestraling dan andere soorten weke delen sarcomen. Er is verder onderzoek verricht naar de vraag of neoadjuvante bestraling met betrekking tot de klinische resultaten gunstiger is dan adjuvante bestraling. Stralingstherapie is even doeltreffend gebleken als adjuvante therapie wat betreft het verkrijgen van lokale controle, vooral bij patiënten met hooggradige, diepe laesies van > 5 cm . Neoadjuvante of adjuvante chemotherapie kan één van de behandelingsopties zijn voor patiënten met myxoïd sarcoom, maar het bewijsmateriaal blijft controversieel. Chemotherapie op basis van anthracycline of doxorubicine wordt beschouwd als de standaardbehandeling voor chemotherapeutische middelen. De beslissing om adjuvante chemotherapie te geven moet worden gebaseerd op het risico van recidief met metastatische ziekte, en sarcomen van weke delen met een hoog risico rechtvaardigen de overweging van adjuvante chemotherapie . Tumorgrootte, diepte, plaats, leeftijd en histologie (percentage ronde cellen in myxoïd liposarcoom) worden meegenomen om het risico op weke delen sarcoom te berekenen.

Myxoïd liposarcoom zal waarschijnlijk zowel lokaal recidief als verre metastasering vertonen. In tegenstelling tot andere types liposarcomen vertoont het myxoïd liposarcoom een ongewone neiging tot extrapulmonale metastasering. Verschillende studies hebben gemeld dat de gemeenschappelijke metastatische plaatsen het retroperitoneum, de extremiteiten, de thorax en het subcutane zachte weefsel waren. In abdominale gebieden zijn intraperitoneale metastasen zeldzaam in vergelijking met retroperitoneum metastasen, die worden vertegenwoordigd door de bijnier en de pancreas. Bovendien zijn er enkele gevallen bekend van andere ongebruikelijke plaatsen van metastase, maar metastase naar het mesenterium van de dunne darm is zeer zeldzaam. Voor zover wij weten, is ons geval het eerste verslag over solitaire metastase van myxoïd liposarcoom van de dij naar het mesenterium van de dunne darm in Korea. Hoewel intraperitoneale metastase zeldzaam is, is de klinische betekenis ervan nog steeds niet duidelijk. Verdere studies zijn nodig om de hypothese van de verschillende routes van metastase anders dan retroperitoneum te onthullen.

Verschillende studies hebben gemeld dat een R0-resectie de overlevingskans op lange termijn kan verhogen en dat een metastasectomie de prognose bij patiënten met metastase aanzienlijk kan verbeteren . In ons geval was de primaire tumor reeds gereseceerd, en de ziektevrije status werd verkregen door brede lokale excisie, wat de overleving bij myxoïd liposarcoom zou kunnen verbeteren. De gevestigde behandelingsmethoden zijn echter niet gestandaardiseerd voor de behandeling van gemetastaseerd myxoïd liposarcoom. Voor de genezing van metastatisch myxoïd liposarcoom zijn af en toe andere behandelingsmethoden toegepast, waaronder chemotherapie op basis van doxorubicine, trabectedine, eribuline, tyrosinekinaseremmers en moleculair gerichte therapie. Wij besloten in dit geval tot brede lokale excisie, maar het is nog onduidelijk welke combinatie van behandelingen het beste zal werken. Een goed opgezette studie is nodig om te bepalen welke keuze de beste prognose zal opleveren.

In conclusie, wij ervoeren een enkele intraperitoneale metastase bij een patiënt met myxoïd liposarcoom na brede lokale excisie van de primaire site. Radicale metastasectomie kan optimaal zijn voor de behandeling van een enkele metastase in de intraperitoneale organen. Hoewel intraperitoneale metastasering van myxoïd liposarcoom zeer zeldzaam is, moeten we de mogelijkheid van intraperitoneale metastasering overwegen bij patiënten met myxoïd liposarcoom bij wie een groeiende massa in het abdomen wordt waargenomen.