Abstract

Achtergrond: Idiopathische longfibrose (IFP) is een chronische progressieve fibroserende interstitiële longaandoening die gepaard gaat met een hoge mortaliteit en een hoge ziektelast. Van nintedanib, een orale tyrosinekinaseremmer, is in 2 gerandomiseerde placebogecontroleerde onderzoeken aangetoond dat het de ziekteprogressie vertraagt door de jaarlijkse afname van de geforceerde vitale capaciteit (FVC) te verminderen. De ervaring in de praktijk is echter beperkt.

Methoden: Nintedanib werd geïnitieerd bij IPF-patiënten tot 02/2015. Longfunctie parameters, bijwerkingen, en therapietrouw werden longitudinaal beoordeeld. Ziekteprogressie werd gedefinieerd als afname van FVC ≥10% en/of diffusiecapaciteit van de long (DLCO) ≥15%.

Resultaten: Nintedanib werd gestart bij 60 patiënten met een gemiddelde leeftijd van 71 jaar, 90% man, 69% ex-roker, baseline FVC van 70% en DLCO van 41% voorspeld. Cardiovasculaire comorbiditeiten waren aanwezig in 41%. De gemiddelde duur van de medicatie was 11 maanden (0-40). Nintedanib therapie werd voortgezet in 97% en beëindigd in 2 patiënten als gevolg van progressie of bijwerkingen. In 4 gevallen was een tijdelijke dosisverlaging of onderbreking vanwege bijwerkingen (diarree) nodig, in 2 gevallen moest nintedanib in een verlaagde dosering worden voortgezet. 6 patiënten hadden een acute exacerbatie tijdens de behandeling, 4 patiënten overleden tijdens de observatieperiode als gevolg van IPF. De belangrijkste bijwerkingen waren diarree (19%); één patiënt had een acute longembolie na 5 maanden behandeling. Bij 46% was een gelijktijdige behandeling met anticoagulantia nodig; er werden geen bloedingen of cardiale voorvallen waargenomen. De gemiddelde afname in FVC was 4,4% en 1,2% DLCO.

Conclusie: Nintedanib lijkt een effectieve behandelingsoptie te zijn met verdraagbare bijwerkingen in de real life setting, echter langere observatie is vereist.