Primary hypophysitis – ook wel idopathische hypofyseontsteking genoemd – is een zeldzame ontstekingsaandoening van de hypofyse en wordt verondersteld een auto-immuunaandoening te zijn. Immuuncellen (voornamelijk leukocyten) infiltreren de hypofyse en verzamelen zich tot een massa die kan lijken op een hypofysetumor. Net als bij een hypofysetumor kan de massa op de hypofyse drukken, waardoor de hormoonhuishouding verstoord raakt. Het kan ook het optische chiasme, dat zich net boven de hypofyse bevindt, samendrukken en het gezichtsvermogen aantasten. Soms kan hypofysitis op een MRI van een hypofysetumor worden onderscheiden als er geen duidelijk raakvlak is tussen de klier en de tumor of als er klinische verdenking bestaat, en deze kunnen dan vermoedelijk met medicijnen worden behandeld. De enige manier om een definitieve diagnose te stellen is echter vaak een biopsie van de massa. Ontsteking kan ook leiden tot vernietiging van hypofyseweefsel en voorbijgaande of permanente endocriene disfunctie.
Er zijn twee hoofdtypen primaire hypofyseontsteking: lymfocytaire hypofyseontsteking en reuscelgranulomateuze ontsteking. Lymfocytaire hypofyseontsteking is de meest voorkomende van deze twee aandoeningen en komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Zij treedt vaak op tijdens of vlak na de zwangerschap en kan gepaard gaan met het onvermogen om borstvoeding te geven, maar zij heeft geen invloed op de foetus of de zwangerschap. Lymfocytaire hypofyse komt ook vaak samen met andere auto-immuunziekten voor. Er is geen typisch patroon van symptomen bij hypofysitis, maar hieronder volgen enkele van de meest voorkomende symptomen bij patiënten die bij de CCPD worden behandeld.
Symptomen
Lymfocytaire hypofysitis
De meest voorkomende symptomen van lymfocytaire hypofysitis zijn het gevolg van compressie van de klier of de oogstructuren:
- Hoofdpijn
- Visieproblemen (zoals verlies van het gezichtsvermogen, wazig zien of dubbelzien)
Een direct gevolg van de auto-immuunaanval op de hypofyse is een vermindering van verschillende hypofysehormonen, wat kan leiden tot verschillende andere aandoeningen, zoals bijnierinsufficiëntie, hypothyreoïdie, hypogonadisme, en diabetes insipidus. Symptomen van deze aandoeningen kunnen zijn:
- Polyurie (overmatig urineren)
- Polydipsie (overmatige dorst)
- Verlaagd libido
- Erectiele disfunctie
- Verlies van gewicht
- Galactorroe
- Amenorroe
- Hyponatriëmie
- vermoeidheid
Granulomateuze Ontsteking
- Hoofdpijn
- Stoornissen van het gezichtsvermogen stoornissen (zoals verlies van gezichtsvermogen of dubbelzien)
- Nausea
- Braken
- Diabetes insipidus
- Hyperprolactinemie
Behandeling
Symptomen van primaire hypofyseontsteking kunnen worden verlicht met medicijnen en soms met een operatie om de grootte van de massa die hoofdpijn of visuele stoornissen kan veroorzaken, te verkleinen. Naast het verkleinen van de massa, kan een operatie weefsel opleveren voor een definitieve diagnose. Radiochirurgie of lymfolytische medicijnen kunnen ook worden gebruikt om de massa te verkleinen bij patiënten die geen chirurgische kandidaat zijn of die geen operatie wensen te ondergaan. Bij primaire hypofyseontsteking infiltreren de leukocyten en plasmacellen vaak in de hele hypofyse, zodat het doel van de operatie niet is de hele massa te verwijderen, zoals bij een hypofysetumor het geval is. Chirurgie verbetert zelden de reeds bestaande endocriene disfunctie en is niet genezend. Dit geldt vooral voor patiënten met hyperprolactinemie, diabetes insipidus of hypopituitarisme. Medische therapie is gericht op het behandelen van endocrinopathieën en het vervangen van deficiënte hormonen.