Discussie

Hemipelvectomie is een ingreep die niet vaak wordt uitgevoerd vanwege de zeldzame indicatie, misvattingen erover bij patiënten en artsen, en gerapporteerde morbiditeit, naast andere mogelijke redenen. Morbiditeit als een factor werd bevestigd in onze studie: 77% van onze patiënten ervoeren tenminste 1 perioperatieve complicatie. De meest voorkomende was flapnecrose, die optrad bij 5 patiënten (38%) en waarvoor in totaal 9 heroperaties nodig waren.

Gemelde morbiditeitscijfers voor flapnecrose variëren van een reeds matige 15% in centra met een hoog volume3 tot wel 80% elders.4 Necrose vereist vaak operatief debridement en weefselbedekking, wat niet alleen verpleging en andere chirurgische en ziekenhuismiddelen kost, maar ook de revalidatie van deze patiënten kan vertragen.

Twee factoren kunnen hebben bijgedragen tot flapnecrose. Ten eerste hadden 9 patiënten eerder bestralingstherapie ondergaan, waarvan bekend is dat het de levensvatbaarheid van de huidflap in gevaar brengt. Ten tweede, 3 patiënten hadden gelijktijdige sacrale resecties (alle 3 ontwikkelden flap necrose). Overleving van de posterieure huidflap kan afhangen van de levensvatbaarheid van de onderliggende gluteus maximus spier,5 die zijn mediale bloedtoevoer vanuit het sacrum krijgt. Bij 2 van deze patiënten die gelijktijdig een posterieure huidlap en sacrectomie ondergingen, kan de sacrale resectie hebben bijgedragen aan de necrose van de huidlap. De andere sacrectomie was een anterior-flap HP gebaseerd op de takken van de diepe profunda femorale vaten. Eén perioperatief sterfgeval (8% mortaliteit) deed zich voor bij een patiënt na een gecombineerde HP en bekkenexenteratie, hetgeen consistent is met andere rapporten in de literatuur.1

De klinische indicaties voor HP in dit cohort patiënten verschilden opmerkelijk van die in andere rapporten. Zeven van de 13 (54%) hadden sarcomen van het bekken, de meest voorkomende indicatie voor HP. De overige 6 HP’s (46%) werden uitgevoerd voor carcinomen (niet-sarcoma’s) van het bekken. Vijf daarvan waren primaire maligniteiten van het vrouwelijk genitaal stelsel; de andere was een plaveiselcelcarcinoom met onbekende primaire bron. Er zijn slechts enkele meldingen van agressieve behandeling van maligniteiten van het genitaal stelsel waarbij het benig bekken betrokken is. Vulvarkanker is behandeld door disarticulatie van de heup6 en resectie van het schaambeen7 , terwijl slechts één geval is gedocumenteerd van het gebruik van HP voor de behandeling van baarmoederhalskanker8. Onze studie van HP’s is uniek, met zijn hoge prevalentie van kankers van de genitale tractus.

De lange-termijn prognose was afhankelijk van de klinische indicatie voor chirurgie, met een betere overleving bij patiënten met sarcomen (86% ziektespecifieke overleving, met een mediane follow-up van 12 maanden; de patiënt die overleed aan sarcomatose had een maligne schwannoom die eerder enucleatief was behandeld). Hoewel de follow-up van onze patiënten tot dusver beperkt is, is een gunstig resultaat bij bekkensarcomen niet onverwacht. Kawai en collega’s9 meldden een 5-jaars overleving bij patiënten met primaire benige sarcomen van het bekken van 55%; bij chondrosarcomen, 55%; Ewing’s sarcoom, 52%; en osteosarcoom, 47%. Inadequate marges in combinatie met HP verslechteren de prognose. Het resultaat van patiënten met weke delen sarcomen (2 in onze studie) die HP moesten ondergaan is slechter, met een gemelde 5-jaars overleving van slechts 10%.10

De 6 patiënten die HP ondergingen voor bekkencarcinomen deden het slecht, met een mediane overleving van 9 maanden. De enige patiënt met een gemetastaseerd plaveiselcelcarcinoom van een onbekende primaire carcinoom overleed aan diffuse metastatische ziekte 8 maanden na HP. De andere 5 hadden maligniteiten in het genitale gebied; 1 overleed in de perioperatieve periode. Drie van de patiënten met een maligniteit van het genitale gebied hadden ziekteprogressie: 1 ontwikkelde carcinomatose na onvolledige excisie van een baarmoederhalskanker, en 2 patiënten met vulvarkanker hadden recidieven in de contralaterale lies. De vijfde patiënt overleed 4 maanden na de operatie aan onbekende oorzaak.

Rapporten van patiënten die resectie van het benige bekken ondergingen voor lokaal gevorderde maligniteiten in het genitale gebied zijn schaars. King en collega’s7 rapporteerden over 12 patiënten met primaire en recidiverende vulvovaginale kankers die resectie van het schaambeen vereisten als onderdeel van een radicale resectie. In hun cohort overleefden 6 patiënten met een primaire presentatie van gevorderde vulvarkanker (na 6-18 jaar follow-up), maar de andere 6 overleden na een mediane follow-up periode van 12 maanden. Pathologisch onderzoek van lymfeklieren bij alle overlevende patiënten had negatieve resultaten; bij alle overleden patiënten positief. De groep van King meldde 1 patiënt met een recidief vulvarkanker die overleefde, maar niet de duur van de overleving.

Andere groepen hebben gemeld dat een recidief in de regionale lymfeklieren een onafhankelijke factor is voor een slechte prognose.11,12 Eén studie11 vond geen ziektevrije overleving, en een mediane overleving van 2 jaar bij patiënten met recidieven in het regionale nodale bekken. De 2 dergelijke patiënten in onze studie werden behandeld voor grote, fungerende regionale nodale recidieven, waarbij 1 reeds 2 eerdere ipsilaterale liesdissecties had ondergaan. Beiden hadden recidieven in de contralaterale lies in plaats van lokaal, wat wijst op de aanwezigheid van agressieve ziekte.

Slechts 1 artikel in de literatuur rapporteert over een patiënt die een resectie van het bekken onderging voor baarmoederhalskanker. Wanebo en collega’s8 verrichtten een uitwendige HP voor recidiverende kanker; hun patiënte overleed 14 maanden later aan de ziekte. De 2 patiënten met baarmoederhalskanker in onze studie hadden lokaal gevorderde, recidiverende ziekte. Bij de ene was naast de HP ook een bekkenexenteratie nodig; bij de andere werden na een eerdere exenteratie en sacrale resectie het colon, een deel van de vijfde lendenwervel en de omliggende zenuwwortels weggenomen. De weefselmarges van beide patiënten vertoonden positieve pathologie. Eén overleed in de perioperatieve periode, en de andere overleed aan metastatische ziekte.

De vijfde maligniteit in het genitale gebied was een eierstokkanker van 12 cm, behandeld met HP en gedeeltelijke sacrectomie na een eerdere brede excisie van een recidief waarbij de zijwand van het bekken en de bilspieren waren betrokken. In de literatuur konden geen meldingen van soortgelijke gevallen worden gevonden.

Het uitvoeren van een HP voor de behandeling van bekkensarcomen is gerechtvaardigd, gezien de prognose van deze ziekte. Anderzijds was de overleving bij patiënten met niet-sarcoom carcinomen van het bekken slecht, met geen overlevenden langer dan 20 maanden. Dit resultaat is minder verrassend gezien de slechte prognostische factoren voor elk van deze 6 patiënten. Allen hadden recidiverende ziekte, waarbij de 5 patiënten met genitale-tractuskankers een samengestelde resectie nodig hadden en de 1 met een onbekende primaire ziekte metastatische ziekte had.

Een belangrijke reden voor deze 6 operaties was lokale controle van de ziekte. Elk van deze patiënten had een aanzienlijke tumorlast, en allen hadden ten minste één eerdere bestraling met uitwendige stralen ondergaan, waardoor er weinig andere redelijke opties overbleven. Het doel van hun HP’s was volledige chirurgische resectie, geleid door preoperatieve beeldvorming; helaas waren de marges van 3 van de 6 patiënten met kanker pathologisch positief. De meeste van deze patiënten stierven aan progressieve ziekte, maar geen van hun recidieven was lokaal. HP in dit cohort van patiënten met zeer gevorderde bekkencarcinomen bood dus goede lokale controle op korte termijn, maar was niet curatief.

Palliatieve HP is bepleit in andere studies van patiënten met lokaal gevorderde of gemetastaseerde botziekte.2,10,13 Indicaties zijn onder meer hardnekkige pijn, ulceratie, bloeding, infectie en instabiele pathologische fracturen. In onze groep patiënten met bekkenkanker hadden alle 6 aanzienlijke pijn, 3 hadden objectieve beenzwakte en 2 hadden fungerende liesmassa’s (waarvan 1 bloeding uit de femurvaten). Verbetering van de functionele status en zelfs van de kwaliteit van leven na een grote amputatie zijn gerapporteerd.13 Vanwege de retrospectieve aard van deze studie en de follow-up in externe instellingen, is het moeilijk om de mate van symptoomcontrole, palliatie en bereikte kwaliteit van leven te beoordelen. Het uitvoeren van HP met een palliatieve intentie is controversieel, vooral bij een verwachte overleving van minder dan een jaar. Alle andere behandelingsopties moeten daarom worden uitgeput alvorens HP te overwegen, met name analgesie voor pijnbestrijding, de meest voorkomende indicatie voor HP.

In conclusie, hemipelvectomie is een levensvatbare en potentieel curatieve operatie bij patiënten met gevorderde sarcomen van het bekken. In dit kleine cohort van patiënten met lokaal gevorderde bekkencarcinomen (meestal van de genitale tractus), zorgde HP voor lokale controle van de ziekte, maar was niet curatief en vatbaar voor snelle niet-lokale ziekteprogressie en overlijden. Toekomstige verbeteringen in beeldvormingstechnieken en andere behandelingsmodaliteiten kunnen helpen bij het selecteren van patiënten bij wie genezing of langdurige overleving kan worden bereikt. Voor patiënten bij wie geen genezing wordt verwacht, zijn prospectieve studies naar de kwaliteit van leven nodig om HP als behandelingsoptie te valideren. Op dit moment moet de rol ervan bij recidiverend carcinoom nog worden bepaald.