Discussie en Conclusies
Fibrohistiocytic tumors vertegenwoordigen een zeer heterogene groep van weke delen neoplasma’s bestaande uit cellen die fibroblastische en histiocytische kenmerken vertonen.1,3,5 MFH is een van de meest voorkomende weke delen tumoren bij volwassen patiënten.1,3,6 MFH vertoont ook een zeer agressief locoregionaal gedrag, met een hoog risico op lokaal recidief en een aanzienlijk percentage metastasen.4 MFH wordt meestal geclassificeerd als oppervlakkige of diepe tumor. De oppervlakkige variant presenteert zich meestal als een pijnloze, progressief groeiende, enkele nodule. De tumorgroei kan zich over meerdere maanden voordoen en kan soms 5 tot 10 cm groot zijn op het moment van de diagnose. Oppervlakkig MFH staat ook bekend als atypisch fibroxanthoom. Het heeft een gunstiger prognose dan het andere type. Elk deel van het lichaam kan betrokken zijn, maar de meest voorkomende plaatsen zijn de extremiteiten.
In de literatuur worden verschillende andere subtypes van MFH beschreven, waaronder de pleomorfe, de myxoïde, de reuscel, de inflammatoire en de angiomatoïde varianten. Het myxoïde type, ook bekend als myxofibrosarcoom (MFS), is het op één na meest frequente subtype, vertegenwoordigt ongeveer 20% van de gevallen en wordt gekenmerkt door een associatie van myxoïde gebieden en cellulaire gebieden in variabele verhoudingen. 7-9 Zij behoren tot de meest frequente maligne mesenchymale tumoren bij ouderen.4,8,9 De gemiddelde leeftijd is 66 jaar en de geslachtsverhouding is 1:1.4 De extremiteiten zijn de meest voorkomende plaats, gevolgd door de romp, het bekken, het hoofd-halsgebied en het genitale gebied.4 De meest frequente eerste presentatie is een enkele cutane asymptomatische knobbel.10 De diepe dermis en hypodermis zijn de voorkeursplaatsen en vertegenwoordigen ongeveer 2/3 van de gevallen van MFS. De overvloed aan myxoïde gebieden bepaalt de graad van de laesie, die prominenter is bij laesies van lagere graad. De differentiële diagnose moet goedaardige myxoïde neoplasmen, epitheloïde types van MFS, carcinomen, melanomen, pleomorfe myoepitheliale carcinomen, pleomorfe liposarcomen en pleomorfe rabdomyosarcomen uitsluiten. 11
Zoals in dit geval geïllustreerd, kan niet alleen de klinische diagnose maar ook de histopathologische identificatie zeer moeilijk zijn.8 Eén artikel had betrekking op 3 gevallen van myxofibrosarcoom die aanvankelijk als goedaardige cutane neoplasma’s werden gediagnosticeerd. 8 De uiteindelijke diagnose berust op een grote reeks histochemische en immunohistochemische kleuringen.11,12 Immunohistochemie kleurt typisch positief voor alleen vimentine en af en toe actine.12 DNA flowcytometrie toont een associatie aan tussen aneuploïdie en histologische gradatie. Lokaal recidief komt voor bij ongeveer 50% van de patiënten met MFS. Verre metastase kwam voor bij 13/60 patiënten en overlijden werd toegeschreven aan MFS in 13/60 gevallen.4 Metastase kwam alleen voor bij patiënten met MFS van gemiddelde of hoge graad. MFS gedraagt zich meestal agressiever als er recidiverende laesies optreden.4
Grote resectie is de eerste keuze van behandeling.4,8 De chirurgische excisie moet zo groot mogelijk zijn omdat MFH zich over een aanzienlijke afstand buiten de bruto tumormarges kan verspreiden. Onvoldoende tumorvrije marges zijn een open deur naar lokaal recidief, en dus een slechtere prognose.
Gezien het hoge recidief- en metastasecijfer van MFH wordt adjuvante bestraling aanbevolen om eventuele occulte lokale micrometastasen te behandelen. De metastatische plaatsen zijn hoofdzakelijk pulmonaal en lymfatisch.
De prognose van MFH lijkt te correleren met vier hoofdkenmerken. De toenemende diepte van de tumorinvasie is het meest voorspellend voor het risico op metastatische ziekte. De grootte van de tumor (kleiner dan 5 cm versus groter dan 5 cm), de anatomische lokalisatie (distaal versus proximaal gelegen tumoren) en de histologische kenmerken (waaronder de mate van anaplasie en het aantal mitosen) correleren ook met de prognose.4,8
De follow-up van MFS patiënten moet zeer grondig zijn om eventuele lokale recidieven goed te kunnen behandelen.
Concluderend kan men stellen dat MFH een grote klinische mimicker is en een histologische nachtmerrie kan zijn. Een grote reeks histochemische en immunohistochemische kleuringen wordt aanbevolen. Uitgebreide chirurgische excisie met adjuvante radiotherapie vormt de optimale therapeutische optie.