Discussie
Traditioneel wordt gemeld dat ongeveer 50% van de lacrimale klier laesies afkomstig zijn van epitheliale elementen en 50% zijn van niet-epitheliale oorsprong. Van de epitheliale tumoren zijn 50% pleomorfe adenomen, 25% adenoïdcystisch carcinoom, en de rest zijn andere soorten carcinomen. Van de niet-epitheliale laesies zijn 50% lymfoïde tumoren en 50% ontstekingslaesies.7-9 Er zijn veel studies geweest die lacrimale fossa laesies hebben onderzocht, waarbij verschillende incidenties werden gerapporteerd die selectiebias weerspiegelen, afhankelijk van de instelling waar de patiënten werden gerekruteerd en verschillende geografische locaties.4 In deze studie hadden 43,15% van de patiënten inflammatoire laesies, 26,71% lymfoproliferatieve laesies, 21,92% laesies van epitheliale oorsprong, en 8,22% diverse zeldzame laesies (5,48% dacryops, en 2,74% hemangioom).
Shields et al publiceerden een grote serie van 142 gevallen van lacrimale klierlaesies. Zij meldden 64% inflammatoire laesies, 22% laesie van epitheliale oorsprong (12% pleomorf adenoom, 6% dacryops, en 4% maligne epitheliale tumoren). Tenslotte waren 14% van hun gevallen lymfoïde laesies.1 Ohtsuka et al beoordeelden 244 orbitale tumoren, waarvan 86 patiënten lacrimale klierlaesies hadden. Hun studie omvatte geen laesies van inflammatoire oorsprong. Zij registreerden 58,1% lymfoïde laesies en 41,9% epitheliale laesies (24,4% pleomorf adenoom, 10,6% dermoïde cysten, en 6,9% maligne epitheliale tumoren).10 Ng et al meldden 44% inflammatoire laesies, 30% epitheliale laesies (22% pleomorf adenoom, 4% adenoïdcystisch carcinoom, en 4% dermoïde cysten), en 26% lymfoïde laesies.4 Deze rapporten, samen met onze studie, tonen aan dat inflammatoire laesies de meest voorkomende vorm van lacrimale fossa laesies zijn, gevolgd door lymfoproliferatieve en epitheliale laesies, met variërende incidenties.
Lacrimale klier inflammatoire aandoeningen omvatten een breed scala aan pathologische processen. Acute dacryoadenitis kan zowel bacterieel als viraal zijn, en is meestal unilateraal. Patiënten presenteren zich met tekenen van ontsteking zoals erytheem en lokale gevoeligheid. Zij reageren meestal snel op de juiste behandeling.11,12 Chronische dacryoadenitis kan het gevolg zijn van een acute infectie of kan worden veroorzaakt door sarcoïdose, de ziekte van Graves, granulomatose van Wegener, het syndroom van Sjogren, of kan idiopathisch zijn. De lacrimale klier is de tweede meest voorkomende plaats voor idiopathische orbitale ontstekingsziekte (IOID). Het is moeilijk om op beeldvorming chronische dacryoadenitis te onderscheiden van infiltratieve tumoren van de lacrimale klier. CT van deze patiënten toont meestal milde tot matige langwerpige vergroting met matige tot intense verhoging. De IOID kan laterale rectus betrokkenheid tonen met scleritis en vocht in het kapsel van Tenon.6,11,13
Studies van oculaire adnexale lymfoïde laesies hebben aangetoond dat de meest voorkomende plaats voor deze laesies de orbit is, gevolgd door de conjunctiva en de oogleden. Omdat veel van deze studies geen onderscheid hebben gemaakt tussen lacrimale klier laesies en laesies van andere oorsprong, is het moeilijk om de incidentie van de eerstgenoemde te achterhalen. In de grootste serie oculaire lymfomen die werd gerapporteerd, bestond ongeveer 20% uit lacrimale klierlymfomen.14-16 De orbit ontbeert zowel een eigen populatie van lymfocyten als lymfekanalen en is daarom een extralymfatische plaats. Het is nu bekend dat mucosale organen een deel van het specifieke immuunsysteem bevatten, dat mucosa-geassocieerd lymfoïd weefsel (MALT) wordt genoemd. Het bewijs van een mucosaal immuunsysteem in het menselijk oogslijmvlies is in de loop der jaren toegenomen. Lymfoïd weefsel werd aangetoond in de conjunctiva, de lacrimale klier, en het lacrimale drainagesysteem. De aanvaarde aanwezigheid van lymfoïde populaties aan het oogoppervlak en de adnexa heeft geleid tot het concept van het oog-geassocieerd lymfoïd weefsel (EALT), een nieuwe component van het mucosale immuunsysteem van het lichaam.17-21
Maligne lymfomen kwamen vaker voor dan goedaardige lymfoïde hyperplasie in vele rapporten. Shields et al meldden dat 70% van de lacrimale lymfoïde laesies maligne waren.22 Een vergelijkbare ratio van 68% werd geregistreerd door Ohtsuka et al en 79% werd geregistreerd door Farmer et al.10,17 Maligne lymfoom vertegenwoordigde 71,79% van de lacrimale lymfoïde laesies in deze serie. Radiologisch is het een uitdaging om een goedaardige niet-epitheliale tumor te onderscheiden van een maligne lymfoom. Inflammatoire en lymfoproliferatieve laesies hebben de neiging om het gehele aspect van de lacrimale klier te omvatten. Zij verschijnen als diffuus versterkte laesies die op CT en MRI kenmerken van weke delen vertonen.23 Onlangs werd in radiologische rapporten gewezen op de waarde van ADC (apparent diffusion coefficient) gewogen MR bij de diagnose van lacrimale klierlymfomen. Er werd waargenomen dat lymfomen ADC’s hebben die aanzienlijk lager zijn dan die van de meerderheid van andere lacrimale laesies. Dit kan waarschijnlijk worden toegeschreven aan een grotere cellulariteit, een hoge kern/cytoplasma-verhouding, en minder extracellulaire ruimte en daardoor minder willekeurige beweging van water. Deze extra informatie verbetert de diagnostische nauwkeurigheid van MRI met een sensitiviteit en specificiteit van meer dan 90%, waardoor het aantal onnodige biopsieën wordt verminderd met de daaruit voortvloeiende implicaties voor de patiëntenzorg.24-26
Onder de studiepatiënten had 21,92% laesies van epitheliale oorsprong: 16,44% daarvan waren epitheliale tumoren; 54% van de epitheliale tumoren waren kwaadaardig, terwijl 46% goedaardig waren. Veel auteurs rapporteren een vergelijkbare range van 50% benigne en maligne epitheliale lacrimale kliertumoren.2,27,28 Andere rapporten registreerden dat benigne tumoren in de range van 70% van de epitheliale lacrimale kliertumoren liggen.1,29,30 Deze variatie kan het gevolg zijn van de verschillende instellingen en verwijzingscentra van waaruit de patiënten werden gerekruteerd. De gemiddelde leeftijd van patiënten met kwaadaardige epitheliale tumoren (55,46 jaar) was relatief groter dan die van patiënten met goedaardige epitheliale tumoren (49,18 jaar). Adenoïdcysteus carcinoom was de meest voorkomende vorm van kwaadaardige epitheliale tumoren (53,84%); dit werd ook gemeld door veel auteurs.1,30-32 Wright et al meldden dat patiënten met adenoïdcysteus carcinoom de neiging hadden jonger te zijn dan die met adenocarcinoom of kwaadaardige gemengde tumoren, en alle patiënten die zich jonger dan 30 jaar presenteerden hadden adenoïdcysteus carcinoom.31 Twee patiënten met kwaadaardige epitheliale tumoren in deze studie waren jonger dan 30 jaar, en beiden hadden adenoïdcystisch carcinoom.
Klinisch gezien presenteren goedaardige epitheliale tumoren zich als pijnloze, langzaam groeiende tumoren in het bovenste laterale ooglid met proptosis en inferomediale verplaatsing van de oogbol. Anderzijds is pijn een belangrijk symptoom van een lacrimale klier maligniteit, en de symptomen bestaan meestal minder dan 1 jaar.30,31,33,34 Differentiatie tussen benigne en maligne epitheliale lacrimale kliertumoren moet worden bereikt op klinische en radiologische basis, omdat pleomorfe adenomen een hoge recidiefkans hebben als de tumorcellen tijdens excisie of biopsie in de aangrenzende weefsels worden verspreid. Dit recidief heeft het risico maligne te zijn.27,34 Rose et al stelden een diagnostisch plan voor bij de diagnose van persisterende lacrimale klier massa’s, rekening houdend met klinische en radiologische criteria. Zij gaven een score van -1 of +1 aan elk van de volgende criteria: duur van de symptomen (minder of meer dan 10 maanden), persisterende pijn (aanwezig of afwezig), goed gedefinieerde massa in radiologie, molding van de massa naar de wereldbol, tumor calcificatie, en botdestructie. Zij verklaarden dat een totale score van -8 tot +2 de diagnose van maligniteit bevoordeelt, terwijl een score van +3 tot +8 waarschijnlijk een pleomorf adenoom is voor totale excisie zonder voorafgaande biopsie.34 Aan de andere kant kan fijne naaldaspiratie een groot voordeel bieden aan oogchirurgen die routinematig op een meer conservatieve manier opereren. Sommige rapporten geven aan dat fijne naald aspiratie een betrouwbaar en effectief instrument is in de diagnose en behandeling van primaire epitheliale tumoren van de lacrimale klier.35
In deze studie had 5,48% van de patiënten dermoid cysten. Dermoïd- en epidermoïdlaesies zijn het gevolg van ontwikkelingssequestratie van ectoderm binnen de hechtingslijnen van de oogkasbeenderen. Het zijn geen echte lacrimale kliertumoren, maar ze ontstaan uit epitheliale resten in de fossa lacrimalis. Zij kunnen zich op elke leeftijd voordoen; het geregistreerde leeftijdsbereik is 10-91 jaar.36,37
Concluderend, lacrimale fossa laesies vertonen een breed pathologisch bereik. Inflammatoire laesies zijn het meest frequent, gevolgd door lymfoproliferatieve en epitheliale laesies. Maligne laesies zijn de meest voorkomende vorm onder de lymfoïde laesies en vertegenwoordigen ongeveer de helft van de epitheliale tumoren. Analyse van klinische en radiologische criteria is nuttig om tot een voorlopige diagnose te komen, en is van cruciaal belang wanneer een epitheliale tumor van de lacrimale klier wordt vermoed.