Odontogene keratocysten (OKC), voorheen bekend als keratocyste odontogene tumoren (KCOT of KOT), zijn goedaardige cystische laesies waarbij de onderkaak of bovenkaak betrokken is en waarvan wordt aangenomen dat ze ontstaan uit tandlamina. Of deze laesies ontwikkelings- of neoplastisch zijn, is controversieel, waarbij de WHO-classificatie van 2017 ze weer in de categorie ontwikkelingslaesies plaatst. Ze zijn lokaal agressief en hebben de neiging om te recidiveren na excisie.

Op beeldvorming verschijnen ze meestal als een expansiele solitaire uniloculaire laesie die zich in de lengterichting uitstrekt in de posterieure delen van de onderkaak. Hoewel de meerderheid solitair is, zullen in 5-10% van de gevallen meerdere OKC’s aanwezig zijn: een geassocieerde aandoening zoals het basaalcelnaevussyndroom moet in deze gevallen worden overwogen.

Epidemiologie

Voornamelijk bij jongere patiënten (2e-3e decennia) 1,7 en kunnen worden gezien in het lichaam of de ramus van de onderkaak (~70% van alle OKC’s) of de bovenkaak, die 5-10% van alle kaakcysten uitmaakt. Er kan een mannelijke predilectie zijn.

Klinische presentatie

Wordt vaak incidenteel ontdekt. Bij symptomatische symptomen zijn kaakzwelling en pijn de meest voorkomende symptomen die met deze tumoren worden geassocieerd.8 Minder vaak kunnen trismus en paresthesie optreden.

Pathologie

Bij het onderzoek van het specimen wordt een dunwandige, brokkelige cyste met vocht en puin gevonden. De viscositeit van de inhoud varieert van strokleurige vloeistof tot purulente en kaasachtige massa’s.

Zij zijn afkomstig van epitheliale celrestanten (gestratificeerd squameus keratiniserend epitheel) die langs de tandlamina en parodontale rand van de alveolus van de onderkaak worden aangetroffen.7 Ontsteking kan de histologische karakterisering belemmeren.

Associaties

• basaalcelnevussyndroom (of Gorlin-Goltz syndroom)
  • sterke associatie
  • overweeg de diagnose als er meerdere OKC’s aanwezig zijn
• Marfan syndroom
• Noonan syndroom

Radiografische kenmerken

Plaire radiografie

OPG

Ze worden typisch gezien als een solitaire, radiolucente, uniloculaire, expansiele laesie met gladde, corticale randen 5. Deze cortices zijn vaak geschulpte rond de wortels van tanden en kiezen. Driekwart van de laesies bevindt zich in de achterste onderkaak. In de onderkaak groeien ze meestal in de lengte van het bot met minimale buccolingale expansie. In de bovenkaak breiden ze zich uit tot in de sinus maxillaris. Ze zijn gemiddeld 3 cm groot.

Het uiterlijk en de plaats kunnen 10 variëren. Indien geassocieerd met de kroon van een niet-uitgebroken/gepacte tand, kunnen ze een dentigerous cyste nabootsen. Indien geassocieerd met de wortels van een niet-vitale tand, kunnen ze lijken op een radiculaire cyste. Als ze groot genoeg zijn, resorberen ze de wortels van aangrenzende tanden. Ze kunnen soms septaat lijken, waardoor het onderscheid met een ameloblastoom moeilijk is.

CT

Gelijkend op de gewone radiografische bevindingen, maar met meer detail. Zichtbaar als een uitgestrekte, cysteuze laesie met geschulpte, goed gecorticeerde randen. De dichtheid van de cystische inhoud varieert met de viscositeit. Corticale breuk suggereert mogelijke betrokkenheid van weke delen.

MRI

Odontogene keratocysten zullen typisch 3:

• T1: hoog signaal door cholesterol- en keratine-inhoud
• T2: heterogeen signaal
• DWI: beperkt door aanwezigheid van keratine
• T1 C+: perifere enhancement maar in tegenstelling tot ameloblastomen geen enhancing nodulaire component

Behandeling en prognose

Ze zijn lokaal agressief. De behandeling bestaat vaak uit marsupialisatie/enucleatie/excisie +/- agressieve curettage. Ze kunnen echter een zeer hoog recidiefpercentage hebben (30-60%), en follow-up is essentieel.

Geschiedenis en etymologie

Het werd voor het eerst beschreven door H.P. Philipsen in 1956 als een odontogene keratocyst.

Differentiële diagnose

Imaging differentiële overwegingen omvatten:

• dentigerous cyst indien pericoronaal aan een geïmpacteerde tand
• radicular cyst indien periapicaal aan een niet-vitale tand
• ameloblastoma indien multiloculair
• ameloblastic fibroma bij jongere individuen, indien de laesie pericoronaal aan een geïmpacteerde tand is

Zie ook

• mandibulaire laesies
• WHO classificatieschema voor odontogene tumoren