Nodulaire fasciitis is een snel groeiende niet-neoplastische weke delen laesie die zich vaak bevindt in de diepe subcutane regio of in de fascia. De meest voorkomende plaatsen voor nodulaire fasciitis zijn het volar aspect van de onderarm, de onderste extremiteit, en de borst en rug. Het manifesteert zich meestal als een snel groeiende massa.
Epidemiologie
Het vaakst komt nodulaire fasciitis voor bij patiënten tussen de 20 en 40 jaar, maar ook kinderen kunnen worden getroffen.
Klinische presentatie
In veel gevallen (~45%) is het gelokaliseerd aan de bovenste extremiteit, met name het volaire aspect van de onderarm. Andere veel voorkomende plaatsen zijn:
- romp (20%)
- hoofd en nek (18%)
- onderste extremiteiten (16%)
Symptomen van gevoeligheid en pijn worden vaak beschreven bij presentatie.
Pathologie
De pathogenese van nodulaire fasciitis is slecht begrepen. Sommigen beschrijven het als een reactieve laesie gerelateerd aan trauma, anderen hebben chromosomale afwijkingen beschreven die duiden op een neoplastische oorsprong.
Locatie
Drie algemene subtypes van nodulaire fasciitis kunnen worden geïdentificeerd op basis van de locatie van de laesie:
- subcutaan
- intramusculair
- fasciaal
De meeste gevallen van nodulaire fasciitis zijn subcutaan, op basis van fascia, en omcirkeld; deze laesies kunnen vatbaar zijn voor biopsie of excisie zonder dat beeldvormend onderzoek nodig is.
Classificatie
De entiteit is opgenomen in de WHO-classificatie van weke delen tumoren onder “fibroblastic/myofibroblastic tumors.”
Microscopisch uiterlijk
Benaardige proliferatie van fibroblasten en myofibroblasten, typisch verward met een sarcomateuze laesie vanwege de snelle groei, overvloedige spindelvormige cellen, en mitotische activiteit.
Radiografische kenmerken
De laesies hebben de neiging klein te zijn (<4 cm).
Ultrasound
Sonografie kan een of meer goed gedefinieerde isoechoische tot hypoechoische knobbels laten zien met een licht verhoogde vasculaire stroom in het diepe deel van de onderhuidse vetlaag, grenzend aan of in de fascia.
MRI
Nodulaire fasciitis kan worden gecategoriseerd als myxoid, cellulair, of fibreus. Deze histologische diversiteit verklaart waarschijnlijk de variabele MR-beeldvorming van de laesies:
- hypercellulaire laesies lijken bijna isointense met die in skeletspieren op T1WI en hyperintense met die in vetweefsel op T2WI
- zeer collageenachtige laesies hebben een hypointense signaal op alle sequenties
- contrastversterking is typisch diffuus maar kan perifeer zijn
Behandeling en prognose
De op beeldvorming gebaseerde diagnosegebaseerde diagnose moet worden geverifieerd met een excisie biopsie.
De behandeling bestaat meestal uit marginale excisie van de laesie(s). Enkele weken van observatie (na een diagnose op basis van de resultaten van een percutane fijne-naald biopsie) zijn ook aanbevolen gezien het zelf-beperkte verloop van de ziekte.
Spontane regressie en involutie van laesies in reactie op steroïde injecties zijn gerapporteerd ref nodig.
Differentiële diagnose
Imaging differentiële overwegingen omvatten:
- ziekte van Dupuytren (palmaire fibromatose)
- extra-abdominale desmoïd tumor
- neurofibroma
- fibrous histiocytoma
- soft tissue sarcoma
- als intramusculaire vroege myositis ossificans kan worden overwogen