Mucoepidermoid carcinomen vertegenwoordigen een apart type tumor. Zij bevatten drie cellulaire elementen in wisselende verhoudingen: plaveiselcellen, slijm afscheidende cellen, en “tussenliggende” cellen. (1) Mucoepidermoïd carcinomen werden voor het eerst beschreven door Masson en Berger in 1924. Sindsdien zijn zij algemeen erkend als een veel voorkomende speekselklierneoplasma, die ongeveer 35% uitmaakt van alle maligniteiten van de grote en kleine speekselklieren in het algemeen. Mucoepidermoïd carcinomen zijn gemeld op afgelegen en atypische plaatsen, waaronder de borst, de buis van Eustachius van het oor, de bronchiën van de longen, en de schildklier. Meldingen van mucoepidermoïd carcinomen van de subglottis zijn niet gebruikelijk. Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen (3:2), en de gemiddelde leeftijd bij aanvang ligt in het vijfde decennium van het leven. MEC is ook de meest voorkomende speekselkliermaligniteit bij kinderen.

De tumor vormt zich meestal als een pijnloze, vaste, langzaam groeiende zwelling van sterk wisselende duur die soms een fase van versnelde groei doormaakt vlak voor de klinische presentatie. Symptomen zijn onder meer gevoeligheid, otorrhea, dysfagie en trismus. Intraorale tumoren zijn vaak blauwachtig-rood en fluctuerend, en ze kunnen lijken op mucoceles of vasculaire laesies. Soms dringen ze het onderliggende bot binnen.

MECs kunnen omcirkeld en variabel gekapseld zijn of infiltratief en gefixeerd; de laatste kenmerken zijn over het algemeen van toepassing op tumoren van hogere graad. Gebieden van inkapseling komen relatief vaak voor. De meeste tumoren zijn kleiner dan 4 cm in diameter. Cysten van variabele grootte zijn vaak aanwezig, en ze bevatten meestal bruinachtig vocht. MEC-cellen vormen bladen, eilanden, kanaalachtige structuren, en cysten van verschillende grootte. De cysten kunnen bekleed zijn met intermediaire, slijmerige of epidermoïdale cellen, en ze zijn gevuld met slijm. Papillaire processen kunnen zich uitstrekken in de cyste lumina, en dit is soms een opvallend kenmerk.

De tumor bestaat hoofdzakelijk uit drie celtypen in sterk uiteenlopende verhoudingen: intermediaire, slijmerige, en epidermoïd

• De intermediaire cellen overheersen vaak; hun uiterlijk varieert van kleine basale cellen met schaars basofiel cytoplasma tot grotere en meer ovale cellen met overvloediger bleek eosinofiel cytoplasma dat lijkt over te gaan in epidermoïd of slijmerige cellen.
• Slijmcellen (mucocyten) kunnen afzonderlijk of in clusters voorkomen, en zij hebben bleek en soms schuimig cytoplasma, een duidelijke celgrens, en kleine, perifeer geplaatste, samengeperste kernen. Mucocyten vormen vaak de bekleding van cysten of kanaalachtige structuren. Soms zijn de mucocyten zo schaars dat ze alleen met zekerheid kunnen worden geïdentificeerd met behulp van kleurstoffen zoals mucicarmine.
• Epidermoïdcellen kunnen zeldzaam zijn en focaal verspreid. Ze hebben overvloedig eosinofiel cytoplasma, maar ze vertonen zelden keratine parelvorming of dyskeratose. Oncocytische metaplasie wordt af en toe gezien.

Hogere tumoren vertonen aanwijzingen van cytologische atypie, een hoge mitotische frequentie, en gebieden van necrose, en ze hebben meer kans om neurale invasie te vertonen. Stromale hyalinisatie komt vaak voor en is soms uitgebreid.

MECs vertonen een opmerkelijke variabiliteit in hun klinisch gedrag. Verschillende microscopische classificatiesystemen gebaseerd op een numerieke score zijn bepleit als een middel om het resultaat te voorspellen. Deze systemen berusten op subjectieve evaluaties van het relatieve aandeel van de verschillende celtypes, de graad van cellulaire atypie, mitotische frequentie, aanwezigheid van necrose, en invasieve kenmerken.

MEC’s moeten worden onderscheiden van necrotiserende sialometaplasie, chronische sialadenitis, cystadenoom, cystadenocarcinoom, plaveiselcelcarcinoom, epitheliaal-myoepitheliaal carcinoom, clearcelcarcinoom (niet anders gespecificeerd), en metastatische tumoren.

Voorgesteld is dat mucoepidermoid tumoren ontstaan uit subepitheliale slijmklieren die de bovenste luchtwegen en het spijsverteringskanaal bekleden. Als dat zo is, zou dat kunnen verklaren waarom dit tumortype vaker voorkomt bij het supraglottis, de sublocatie van het strottenhoofd met de grootste concentratie subepitheliale slijmklieren.

Mucoepidermoid carcinoom celtypen worden histologisch geclassificeerd als laag-, intermediair- en hooggradige types. Hooggradige tumoren zijn slecht gedifferentieerd, en bestaan voornamelijk uit plaveiselepitheel- en tussencellen. Laaggradige tumoren zijn goed gedifferentieerd en bestaan hoofdzakelijk uit slijmafscheidende en plaveiselepitheelcellen. De histologische kenmerken van tumoren van intermediaire graad liggen daar tussenin. De histologische graad van de tumor is een nuttige prognostische indicator voor mucoepidermoïd carcinomen van de grote en kleine speekselklieren. De prognose is afhankelijk van het klinische stadium, de plaats van de tumor, de gradering en de adequaatheid van de chirurgie. Pires et. al. onderzochten de literatuur en meldden dat de totale 5-jaars overleving varieerde van 0 tot 43% voor patiënten met hooggradige mucoepidermoid kankers van de speekselklieren, 62 tot 92% voor patiënten met intermediaire tumoren, en 92 tot 100% voor patiënten met laaggradige tumoren.

De geringe frequentie van meldingen van mucoepidermoid carcinoma van het subglottis, en van het strottenhoofd in het algemeen, kan worden toegeschreven aan de relatieve moeilijkheid die artsen hebben om dit tumortype te herkennen wanneer het buiten de speekselklieren voorkomt. Naast de mogelijkheid van fouten bij de bemonstering, zijn er ook interpretatiefouten gemeld bij de analyse van tumormonsters die op atypische plaatsen zijn verkregen. Met name Binder et al noemden de verkeerde classificatie van hooggradige mucoepidermoïde carcinomen als adenosquameuze carcinomen. Ferlito et al. meldden dat bij 10 van de 11 patiënten bij wie uiteindelijk een mucoepidermoïd carcinoom van de larynx werd vastgesteld, de histopathologische diagnose squameus celcarcinoom was gesteld. Tenslotte is er aanzienlijke variabiliteit in de manier waarop mucoepidermoid carcinomen histologisch worden gegradeerd, zelfs onder pathologen met ervaring in hoofd-halskanker.

De juiste behandeling van mucoepidermoid carcinomen van de larynx is onbeslist, maar de meeste auteurs zijn het erover eens dat verschillende behandelingsbenaderingen geïndiceerd zijn voor verschillende tumorsubites en histologische gradaties. Tumoren van hoge graad worden gewoonlijk op een agressievere manier behandeld, met chirurgie als primaire modaliteit, zoals het geval is met tumoren van hoge graad van de grote en kleine speekselklieren. Er bestaat minder overeenstemming over de juiste behandeling van laaggradige tumoren. Sommigen hebben een gedeeltelijke laryngectomie aanbevolen voor laaggradige supraglottische tumoren en een totale laryngectomie voor subglottische tumoren. Anderen hebben benaderingen aanbevolen die de larynxfunctie behouden op voorwaarde dat tumorvrije marges rond de resectie worden bereikt.

De kwestie van behandeling met radiotherapie is onbeslist. Als primaire behandelingsmodaliteit heeft radiotherapie zowel succes als falen gekend. De resultaten van het gebruik ervan als aanvullende therapie zijn eveneens gemengd. Tenslotte is ook de therapeutische rol van cervicale lymfadenectomie onbeslist.

De behandelingsaanpak wordt bepaald door de tumorgraad, de tumorlocatie en de klinische presentatie. Het doel is de oncologische veiligheid te waarborgen door tumorvrije marges te laten en tegelijkertijd de larynxfunctie te behouden als dit orgaan betrokken is.

De relatieve successen van de verschillende behandelingen voor mucoepidermoïdcarcinoom zullen duidelijker worden naarmate er meer gevallen worden gemeld. Op dit moment echter is chirurgische behandeling van laaggradige mucoepidermoïd carcinomen de standaard zorg, en die van de subglottis moet worden gericht op pogingen om de larynxfunctie te behouden, zolang tumorvrije marges kunnen worden bereikt.