Weet u zeker van de diagnose?

Miliaria is een groep van vier aandoeningen waarbij de zweetklier op verschillende diepten afgesloten is. Miliaria crystallina en rubra zijn het gevolg van een meer oppervlakkige obstructie en zijn in wezen goedaardige aandoeningen die vaak bij pasgeborenen en zuigelingen worden gezien. Miliaria profunda en pustulosa zijn het gevolg van een diepere zweetklierobstructie en hebben meer geassocieerde symptomen en gevolgen.

Karakteristieke bevindingen bij lichamelijk onderzoek

Miliaria crystallina wordt gekenmerkt door doorzichtige, slappe blaasjes van 1 tot 3 mm zonder omringend erytheem, meestal op het hoofd, de hals en de romp van pasgeborenen. De blaasjes zijn meestal asymptomatisch, kunnen confluent worden, en scheuren gemakkelijk, waarbij een oppervlakkige bruine afschilfering achterblijft zonder gevolgen op lange termijn.

Miliaria rubra bestaat uit 1- tot 2-mm erythemateuze, pruritic papels of papulovesicles die meestal gezien worden in gebieden van frictie en/of occlusie. De letsels zijn niet-polliculair en confluentie is zeldzaam. Bij neonaten is betrokkenheid van het gelaat gebruikelijk, terwijl bij volwassenen het gelaat meestal gespaard blijft.

Bevestiging van de diagnose

Miliaria is een klinische diagnose die weinig laboratoriumonderzoek vereist. In de differentiële diagnose van miliaria zijn verschillende infectieuze en bullous dermatosen opgenomen, waaronder herpes simplex, varicella, erythema toxicum neonatorum, neonatale pustuleuze melanose, acropustulose bij kinderen, stafylokokkeninfecties, vesiculaire fase van incontinentia pigmenti (IP), en epidermolysis bullosa (EB).

Herpes simplex en varicella erupties onderscheiden zich door meer robuuste sereuze blaasjes op een erythemateuze basis. Erythema toxicum neonatorum, neonatale pustuleuze melanose, en acropustulose bij kinderen vertonen pustels in tegenstelling tot de blaasjes van miliaria crystallina die helder, waterachtig vocht vertonen.

Staphylokokkeninfecties worden gekenmerkt door grotere blaasjes, bullae, en pustels in plaats van de minuscule blaasjes of papels van miliaria. De vesiculaire fase van IP vertoont lineaire blaasjes, pustels en bullae langs de lijnen van Blaschko en gaat vaak gepaard met afwijkingen aan de ogen, het gebit en het centrale zenuwstelsel (CZS), in tegenstelling tot miliaria, die symmetrisch is en geen duidelijk patroon vertoont.

EB wordt gekenmerkt door blaarvorming als reactie op mechanische stress. Een familiegeschiedenis van blaarziekte, blaarvorming op plaatsen van druk of trauma, en gebrek aan verbetering in koele omstandigheden moeten de verdenking op EB doen rijzen.

Wie loopt het risico deze ziekte te ontwikkelen?

Miliaria crystallina is in de eerste plaats een aandoening van de pasgeborene met een piekincidentie rond de 6e of 7e postnatale dag. Een handvol gevallen van congenitale miliaria crystallina zijn in de literatuur gemeld.

Miliaria rubra treft 0,3 – 4% van de pasgeborenen, met een piekincidentie na 11 tot 14 dagen leven, maar kan ook worden gezien bij volwassenen die in warme, vochtige omstandigheden leven.

Er is geen ras- of geslachtsvoorkeur voor miliaria.

Wat is de oorzaak van de ziekte?

Etiologie

De eccriene ducten bij pasgeborenen zijn relatief onvolgroeid, waardoor ze vatbaar zijn voor verstopping van de poriën en het vasthouden van zweet. Miliaria crystallina is het gevolg van een oppervlakkige obstructie ter hoogte van het stratum corneum. Bij miliaria rubra is de obstructie intra-epidermaal, waarbij de ontsteking wordt veroorzaakt door het scheuren en lekken van de kanalen.

Pathofysiologie

Een extracellulaire polysaccharidesubstantie, geproduceerd door Staphylococcus epidermidis, zou een rol spelen bij de pathogenese van miliaria door de zweetkanalen af te sluiten.

Systemische implicaties en complicaties

Extensieve miliaria kan zelden tot hyperpyrexie leiden als geen rust- en koelingsmaatregelen worden genomen om de toestand van voorbijgaande anhidrosis tegen te gaan die met de aandoening gepaard kan gaan.

Behandelingsmogelijkheden

Miliaria crystallina en rubra zijn over het algemeen zelfbeperkte aandoeningen die in een periode van enkele dagen verdwijnen zonder gevolgen op lange termijn. Behandeling en preventie bestaan uit het vermijden van verder zweten, het verwijderen van occlusieve kleding, en een paar uur in een koele omgeving. Er zijn geen gecontroleerde trials voor topische of systemische behandeling van miliaria. Oraal ascorbinezuur, 1 gram per dag, en lokale toepassing van lanoline zijn effectief gebleken bij volwassenen.

Optimale therapeutische aanpak van deze ziekte

Prompt herkenning van miliaria is van het grootste belang omdat het klinisch kan lijken op andere meer ernstige infectieuze of bulleuze dermatosen die kunnen voorkomen bij neonaten. Zodra de diagnose is gesteld, zijn koelingsmaatregelen en preventie van verder zweten aangewezen om progressie of hyperpyrexie te voorkomen. In het algemeen wordt na enkele uren tot dagen verbetering gezien met deze maatregelen.

Patient Management

Nadat koelingsmaatregelen zijn ingesteld (vermijden van oververhitting, verwijderen van extra of occlusieve kleding, koele baden en airconditioning) is monitoring in het algemeen niet geïndiceerd. Patiënten en familieleden moeten worden geadviseerd over de goedaardigheid van de diagnose en het ontbreken van lange-termijnsequelae. Follow-up na 1-2 weken om zeker te zijn dat de aandoening is opgelost, is verstandig. Volwassenen met recidiverende episoden van miliaria kan worden geadviseerd om te verhuizen naar een koeler klimaat.

Ongewone klinische scenario’s waarmee bij de behandeling van de patiënt rekening moet worden gehouden

Er bestaan geen ongewone klinische scenario’s voor deze goedaardige, zichzelf beperkende aandoeningen.

Wat is het bewijs?

Arpey, CJ, Nagashima-Whalen, LS, Chren, MM, Zaim, MT. “Congenital miliaria crystallina: case report and literature review”. Pediatr Dermatol. vol. 9. 1992. pp. 283-7. (Dit artikel gebruikt een case report om de bevindingen bij congenitale miliaria crystillina te benadrukken. Het is een mooi overzichtsartikel.)

Ferahbas, A, Utas, S, Akcakus, M, Gunes, T, Mistik, S. ” Prevalence of cutaneous findings in hospitalized neonates: a prospective observational study”. Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. pp. 139-42. (Bespreekt de verschillende huidbevindingen gezien bij neonaten die gehospatiliseerd zijn.)

Gan, VN, Hoang, MP. “Gegeneraliseerde vesiculaire eruptie bij een pasgeborene”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 171-3. (Bespreking van meerdere ziekten waaronder miliria.)

Haas, N, Henz, BM, Weigel, H. ” Congenital miliaria crystallina”. J Am Acad Dermatol . vol. 47. 2002. pp. 5270-2. (Kort maar uitstekend overzicht van miliaria.)

Hidano, A, Purwoko, R, Jitsukawa, K. ” Statistical survey of skin changes in Japanese neonates”. Pediatr Dermatol. vol. 3. 1986. pp. 140-4. (Een andere studie die de huidbevindingen bij pasgeborenen in het ziekenhuis onderzoekt.)

Hindson, TC, Worsley, DE. “The effects of administration of ascorbic acid in experimentally induced miliaria and hypohidrosis in volunteers”. Br J Dermatol . vol. 81. 1969. pp. 226-7. (Studie naar de behandeling van miliria met vitamine .)

Mowad, CM, McGinley, KJ, Foglia, A, Leyden, JJ. ” The role of extracellular polysaccharide substance produced by Staphylococcus epidermidis in miliaria”. J Am Acad Dermatol. vol. 33. 1995. pp. 729-33. (Bespreekt de mogelijke rol van bacteriën in de ontwikkeling van miliaria.)

O’Brien, J. ” The etiology of poral closure, I-IV”. J Invest Dermatol. vol. 15. 1950. pp. 95-152. (Bespreekt de pathogenese van porale afsluitingsziekten.)

Straka, BF, Cooper, PH, Greer, KE. ” Congenital miliaria crystallina”. Cutis. vol. 47. 1991. pp. 103-6. (Kort beknopt overzicht van miliaria crystallina.)

Treadwell, PA. “Dermatosen bij pasgeborenen”. Am Fam Physician . vol. 56. 1997. pp. 443-50. (Uitgebreid overzicht van huidziekten bij de pasgeborene.)