Histopathologische bevindingen in het labiale mucosa. A – I. Het biopt van de gezwollen lip vertoont granulomateuze chelitis, gekenmerkt door perivasculaire lymfocytaire infiltratie met granuloomvorming in de submucosa (hematoxyline-eosine , oorspronkelijke vergroting x 40). II. Diepere delen van de biopsie tonen de aanwezigheid van chronische ontstekingsinfiltratie van de speekselklieren van de lippen (H&E, originele vergroting x 100). III. High power view van het granuloom (H&E, originele vergroting x 100). B – Immunochemisch onderzoek. I. CD4+ cellen die 75% van de T-lymfocyten vertegenwoordigen. II. CD8+ cellen die 15% van de T-Lymfocyten vertegenwoordigen. III. Schaarse CD20+ cellen (x100 immunoperoxidase met hematoxyline tegenkleuring).
De behandeling werd ingeleid met 0.5mg/kg per dag oraal deflazacort en met een gunstige klinische respons van de lipzwelling tot nu toe, hoewel de patiënt nog steeds in de beginfase van de behandeling is.
Discussie
MRS is een klinisch syndroom waarbij geen histologisch bewijs nodig is voor het stellen van een diagnose en de afwezigheid van typische bevindingen sluiten het niet uit.2,3 Histopathologie kan echter helpen om andere aandoeningen uit te sluiten en maakte in ons geval een aanvullende karakterisering van het onderliggende ontstekingsproces mogelijk, wat ons kan helpen de mechanismen van de ziekte beter te begrijpen. Een histologisch onderzoek toonde ook chronische sialadenitis van een kleine speekselklier aan, hoewel de patiënte geen symptomen had die wijzen op een exocriene klierdisfunctie en geen serologische veranderingen die wijzen op een auto-immuunziekte.
CG is de meest frequente klinische manifestatie bij patiënten met MRS en levert problemen op met de behandeling. Orale of intralesionale steroïden blijven een steunpilaar van de behandelingsregimes van CG en de krachtige ontstekingsremmende activiteit wordt geassocieerd met klinische en histologische verbetering.21,22 Hoewel orale doses niet goed zijn vastgesteld, varieert de intralesionale triamcinolone dosering van 10 tot 20 mg doses met intervallen van weken tot maanden tussen de injecties.21,23,24 Klinisch succes van deze aanpak is vaak tijdelijk,21,25 maar het gebruik ervan kan een alternatief zijn voor het chronisch gebruik van orale steroïden met de daaruit voortvloeiende iatrogene effecten.
Anti-inflammatoire en immunomodulerende activiteiten van sommige antibiotica kunnen verklaren waarom zij met succes zijn gebruikt voor de behandeling van CG. De antibiotica die de laatste tijd meer bekendheid hebben gekregen zijn minocycline (100mg per dag) en roxitromycine (150-300mg per dag); veelbelovende resultaten zijn verkregen met metronidazol in doses van 750-1000mg per dag.21
Infliximab, effectief bij de behandeling van de ziekte van Crohn, is ook gerapporteerd als een veelbelovend middel voor gebruik bij moeilijk te behandelen CG, in infusiedoses variërend van 3 tot 5 mg/kg;13,26 methotrexaat vermindert de proliferatie van immuuncellijnen en werd effectief gebruikt in doses van 5-10 mg, oraal toegediend met wekelijkse tussenpozen.21,27
Chirurgische behandeling is een optie die is voorbehouden aan ernstige of vervormende CG,28 maar recidief is frequent29 en het risico van verlies van normaal gevoel in de aangetaste lip moet worden afgewogen.28
Een goede mondhygiëne, het vermijden van irriterend voedsel en intermitterend gebruik van ontstekingsremmende en alkalische oplossingen kunnen baat hebben bij gevallen met een gescheurde tong.18