Hoe wordt het Marfan syndroom behandeld?

Marfan syndroom vereist een behandelplan dat is afgestemd op de behoeften van de patiënt. Sommige mensen hebben geen behandeling nodig, alleen regelmatige vervolgafspraken met hun arts. Anderen kunnen medicijnen of een operatie nodig hebben. De aanpak hangt af van de aangedane structuren en de ernst van de aandoening.

Lifestyle issues

• Follow-up: Routine follow-up met inbegrip van cardio-vasculaire, oog, en skelet onderzoeken, vooral tijdens de groeiende jaren. Uw artsen zullen de frequentie van de follow-up met u bespreken.
• Activiteit: Activiteitsrichtlijnen variëren, afhankelijk van de mate van de ziekte en de symptomen. De meeste mensen met het Marfan syndroom kunnen deelnemen aan enige vorm van lichamelijke en/of recreatieve activiteiten. Aan mensen met verwijding van de aorta zal worden gevraagd om teamsporten met hoge intensiteit, contactsporten en isometrische oefeningen (zoals gewichtheffen) te vermijden. Vraag uw cardioloog naar de activiteitenrichtlijnen voor u.
• Zwangerschap: Genetische counseling moet voorafgaand aan de zwangerschap worden uitgevoerd, omdat het Marfan-syndroom een erfelijke aandoening is. Zwangere vrouwen met het Marfan syndroom worden beschouwd als gevallen met een hoog risico. Als de aorta een normale grootte heeft, is het risico op een dissectie lager, maar niet afwezig. Degenen met zelfs een lichte vergroting lopen een hoger risico en de stress van de zwangerschap kan een snellere verwijding veroorzaken. Zorgvuldige follow-up, met regelmatige bloeddrukcontroles en maandelijkse echocardiogrammen, is tijdens de zwangerschap vereist. Als er sprake is van een snelle vergroting of aortaregurgitatie, kan bedrust of een operatie nodig zijn. Uw arts zal met u bespreken wat de beste methode is.
• Preventie van endocarditis: Mensen met het Marfan syndroom die ook een klepoperatie hebben ondergaan, hebben een verhoogd risico op bacteriële endocarditis. Dit is een infectie van de hartkleppen of het hartweefsel die optreedt wanneer bacteriën in de bloedbaan terechtkomen. Om het risico op endocarditis te verkleinen, moeten patiënten met het syndroom van Marfan die een klepoperatie hebben ondergaan, voorafgaand aan tandheelkundige of chirurgische ingrepen antibiotica krijgen. Informeer bij uw arts naar het soort en de hoeveelheid antibiotica die u moet innemen. Bij de American Heart Association is een portefeuillekaart (PDF) verkrijgbaar met specifieke antibioticarichtlijnen.

Medicijnen

Medicijnen worden niet gebruikt om het Marfan syndroom te behandelen, maar ze kunnen wel worden gebruikt om complicaties te voorkomen of onder controle te houden. Medicijnen kunnen zijn:

• Een bètablokker verbetert het vermogen van het hart om te ontspannen, vermindert de kracht van de hartslag en de druk in de slagaders, waardoor de vergroting van de aorta wordt voorkomen of vertraagd. Behandeling met bètablokkers moet op jonge leeftijd beginnen.

Bij mensen die vanwege astma of bijwerkingen geen bètablokkers kunnen nemen, wordt een calciumkanaalblokker, zoals verapamil, aanbevolen.

• Een angiotensinereceptorblokker (ARB) is een type medicijn dat inwerkt op een chemische route in het lichaam. Deze middelen worden vaak gebruikt bij de behandeling van hoge bloeddruk en hartfalen.

Er worden momenteel klinische onderzoeken uitgevoerd om na te gaan hoe deze medicijnen aortavergroting kunnen voorkomen. De eerste studies zijn bemoedigend.

chirurgie

chirurgie voor het Marfan-syndroom is gericht op het voorkomen van aortadissectie of -ruptuur en het behandelen van klepproblemen. Als de diameter van de aorta meer dan 4,7 cm (centimeter) tot 5,0 cm (afhankelijk van uw lengte) is, of als de aorta in een snel tempo vergroot, wordt een operatie aanbevolen. Uw cardioloog kan ook de verhouding tussen de diameter en de lengte van uw aortawortel berekenen, omdat dit ook van invloed kan zijn op de vraag of u geopereerd moet worden. Als u een zwangerschap overweegt, zou dat ook van invloed zijn op de aanbevelingen voor een operatie.

De aanbeveling voor een operatie is gebaseerd op de grootte van de aorta, de verwachte normale grootte van de aorta, de snelheid van de aortagroei, leeftijd, lengte, geslacht en familiegeschiedenis van aortadissectie. De operatie omvat een vervanging van het uitgezette deel van de aorta met een graft.

Klepreparatie of -vervanging kan nodig zijn wanneer het Marfan-syndroom een lekkende aorta- of mitralisklep (regurgitatie) veroorzaakt die leidt tot veranderingen in de linkerkamer (linker onderkamer van het hart) of hartfalen.

Het wordt aanbevolen dat mensen met het Marfan-syndroom worden geopereerd door chirurgen in grote centra die ervaring hebben met dit type chirurgie. Een beter begrip van het Marfan-syndroom in combinatie met eerdere opsporing, zorgvuldige follow-up en veiligere operatietechnieken hebben geleid tot betere resultaten voor patiënten.

Krijg meer informatie over Aorta-chirurgie voor het Marfan-syndroom, waaronder: Aorta chirurgie, klep sparende re-implantatie aorta chirurgie, en klep reparatie of vervanging chirurgie voor Marfan Syndroom.

Bruikbare, nuttige en relevante informatie over gezondheid en welzijn

enews