Lambl’s excrescenties, ook wel valvulaire strengen genoemd, zijn kleine, filiforme, fibreuze strengen die zich op hartkleppen bevinden.

Epidemiologie

Geschat wordt dat ze volgens pathologisch onderzoek bij 70-80% van de volwassenen voorkomen, maar volgens echocardiografisch onderzoek slechts bij ~40% 1. Indien aanwezig, zijn meervoudige Lambl’s excrescenties aanwezig in de overgrote meerderheid van de gevallen 1.

Clinische presentatie

Deze laesies zijn asymptomatisch en worden ofwel incidenteel ontdekt of minder vaak, indien ze betrokken zijn bij trombo-embolische ischemische beroerte, wat de gevreesde complicatie is die uit deze laesies voortkomt 1-5. De incidentie van ischemische beroerte als gevolg van Lambl’s excrescenties wordt echter zeer zeldzaam geacht, met één studie die een incidentie van minder dan 0,5 per 100 persoonsjaren rapporteerde 1.

Pathologie

Macroscopisch zijn Lambl’s excrescenties kleine, filiforme strengen die tot 10 mm lang zijn met een dikte van maximaal 1,5 mm 1,4. Wanneer grotere of meerdere strengen deel uitmaken van één complex, kan de term reusachtige Lambl-excrescenties worden gebruikt 5. Histologisch zijn deze laesies samengesteld uit een fibroelastische en avasculaire kern, bedekt met een buitenlaag van endotheelcellen 1-4.

Lambl-excrescenties kunnen zowel op inheemse als op prothetische hartkleppen voorkomen 1-4. Typisch vormen zij zich op de lijnen van klepsluiting, meestal van de mitralisklep en de aortaklep, waarbij de rechterhartkleppen in minder dan 10% van alle gevallen worden aangetast 1-4. Deze lokalisatie op de lijnen van klepsluiting dient als een belangrijk onderscheid van gelijkaardig lijkende cardiale papillaire fibroelastomen, die in plaats daarvan gewoonlijk op het klepoppervlak gelokaliseerd zijn en ook zelden meervoudig in aantal zijn 1-4.

De exacte pathogenese is onzeker. Er is gesteld dat de initiërende factor een trauma of schuifkrachten op het endocardium van deze hartkleppen is, dat meestal optreedt bij de sluitingslijnen, gevolgd door een daaropvolgende fibreuze bedekking 1-4.

Radiografische kenmerken

Over het algemeen is alleen echocardiografie nodig om de diagnose te stellen, hoewel cardiale MRI kan worden uitgevoerd om andere differentiële laesies uit te sluiten 5.

Echocardiografie

De definiërende kenmerken van valvulaire strengen op echocardiografie zijn als volgt;

• filiforme morfologie 9
• breedte van 2 mm of minder
• lengte tussen 3-10 mm
• undulerende beweging
• hoogste dichtheid bij de sluitlijnen van de vleugels
  • wanneer geassocieerd met valvulaire prothesen die zich vaker op de scharnierpunten bevinden, naairing, of stutten 8

Zij komen het meest voor op het stroomopwaartse aspect van de aorta- en mitraliskleppen, en vaak zijn er meerdere aanwezig 1-6.

Behandeling en prognose

chirurgische resectie kan nodig zijn als ze reusachtig zijn of als gedacht wordt dat ze de etiologie van een ischemische beroerte zijn, maar over het algemeen is geen behandeling nodig 1-5.

Geschiedenis en etymologie

Lambl’s excrescences werden eponymisch genoemd naar Vilem Dusan Lambl (1824-1895), een Boheemse arts, die deze laesies in 1856 ontdekte 7.

Differentiële diagnose

• cardiaal papillair fibroelastoma
• cardiaal myxoma
• valvulaire thrombi
• valvulaire vegetaties (bijv.b.v. als gevolg van infectieuze endocarditis of niet-bacteriële trombotische endocarditis)
• minder vaak, andere primaire harttumoren en secundaire harttumoren