De laatste jaren is in de ontwikkelde landen de incidentie toegenomen van infecties veroorzaakt door mycobacteriën in de omgeving, met name Mycobacterium avium complex (MAC)-infectie bij immunocompetente patiënten; de primaire radiologische tekenen van deze entiteit zijn fibrocavitaire aandoeningen of knobbels en bronchiëctasieën, voornamelijk in de middenkwab en de lingula.1 Deze manifestatie, bekend als het Lady Windermere syndroom (LWS), is vooral beschreven bij vrouwen boven de 50 jaar, terwijl episodes bij mannen anekdotisch zijn.2
Wij rapporteren het geval van een 64-jarige man, gezondheidswerker, zonder belangrijke persoonlijke voorgeschiedenis of bekende toxische gewoonten, die een 3-jarige geschiedenis van niet-productieve hoest meldde, zonder specifiek diurnaal patroon, dysphonia en overmatige slijmvorming in de oropharyneale holte, en bovendien, in het laatste jaar, asthenie en recurrente episodes van lage koorts. De resultaten van de spirometrie waren als volgt: FEV1/FVC 0,46; FEV1 1,91L (60%); FVC 4,14L (101%). Bronchodilatator challenge en huidpriktesten met allergenen waren negatief. Computertomografie van de paranasale sinussen, zweetchloride-test, IgG, IgM, IgA, IgE en alfa-1 antitrypsine niveaus waren allemaal binnen normale grenzen. Een humaan immunodeficiëntie virus test was negatief. Een bariumslikonderzoek van de gastro-oesofageale transit toonde maagreflux aan. CT op de borst toonde bronchiëctasieën in de middenkwab en de lingula met slijmproppen en distale centrilobulaire knopen (Fig. 1). Macroscopische resultaten van fiberoptische bronchoscopie sampling waren normaal, terwijl M. avium complex werd geïsoleerd uit bronchoalveolaire lavage. De patiënt voldeed aan de diagnostische criteria voor omgevingsmycobacteriën die zijn gepubliceerd door de American Thoracic Society (2007)3 en de diagnose MAC-infectie werd consistent met LWS gesteld.
Bronchiectasis in de middenkwab en lingula geassocieerd met mucusplugs en distale centrilobulaire knopen.
Bij immunocompetente patiënten kan MAC-infectie zich op 2 manieren presenteren: (1) fibrocavitaire laesies in de bovenste lobben, vaak waargenomen bij mannen van middelbare leeftijd en vaak geassocieerd met een voorgeschiedenis van roken en/of alcoholmisbruik en eerdere longaandoeningen en (2) nodulaire laesies van minder dan 5 mm groot die over het algemeen worden geassocieerd met bronchiëctasieën. Deze laesies komen voornamelijk voor in de middenkwab en de lingula en komen vaker voor bij vrouwen. Deze entiteit staat bekend als LWS.4 Dit syndroom werd voor het eerst beschreven in 1992 door Reich en Johnson in een serie van 6 oudere, immunocompetente vrouwen zonder noemenswaardige voorgeschiedenis van roken of eerdere luchtwegaandoeningen die een MAC-infectie ontwikkelden. Zij stelden dat vrijwillige onderdrukking van de hoestreflex predisponeerde voor het syndroom door het verhinderen van secretiedrainage. Bovendien zouden andere factoren, zoals leptine- of adiponectinespiegels en de menopauze5 ook een rol kunnen spelen in de pathogenese van deze infectie. Onze patiënt had chronische hoest in verband met gastro-oesofageale reflux, die hij probeerde te onderdrukken tijdens zijn werk waarbij hij in contact kwam met het publiek, en dit kan de ontwikkeling van de MAC-infectie hebben bevorderd. Ondanks het feit dat de patiënt een man was, leidden de klinische, microbiologische en radiologische criteria tot de diagnose van LWS.