Wat is kaposiform hemangioendothelioma?

Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) lijkt op een moedervlek, maar is eigenlijk een zeldzame goedaardige tumor die wordt veroorzaakt door de abnormale groei van bloedvaten. Het kan overal op het lichaam verschijnen, vaak op het hoofd en in de hals, maar ook op de buik, rug, armen en benen – zelfs in de borst, buik of botten.

Hoewel KHE kan groeien, verspreidt het zich niet naar andere plaatsen in het lichaam van een kind. Een milde vorm van KHE, genaamd tufted angioma, zal minder snel complicaties veroorzaken of behandeling vereisen.

Hoe wij kaposiform hemangioendothelioma behandelen

Omdat kaposiform hemangioendothelioma’s zo zeldzaam zijn, hebben maar weinig artsen ervaring met het diagnosticeren en behandelen ervan. Het Vascular Anomalies Center (VAC) van het Boston Children’s Hospital heeft meer kinderen met KHE geëvalueerd dan enig ander ziekenhuis ter wereld. De 25 artsen van het VAC – die 16 medische en chirurgische specialismen vertegenwoordigen – putten uit deze ervaringen om de beste therapieën opnieuw te definiëren en betere langetermijnresultaten te bereiken voor kinderen met KHE.

Onze innovatiegebieden voor kaposiform hemangioendothelioma

De artsen en onderzoekers van het VAC hebben een uitgebreide database met gevallen van vasculaire anomalieën gegenereerd, waaronder meer dan 250 gevallen van KHE. We zijn actief bezig met het evalueren van de beste therapieën voor KHE en het bestuderen van de resultaten op lange termijn na KHE. Naarmate onze database groeit, zal deze helpen meer licht te schijnen op deze zeldzame en vaak onbegrepen aandoening.

In 2015 openden we een klinische studie waarin vincristine en sirolimus werden vergeleken bij patiënten met KHE gecompliceerd door KMP. Deze gerandomiseerde, gecontroleerde, multicenter trial waarbij verschillende instellingen in het hele land betrokken zijn, zal vragen beantwoorden over welke van deze medicijnen een betere behandeling is voor KHE.