How Is Jeune’s Syndrome Treated?
Depending on the child’s particular symptoms, treatment may include prompt antibiotics for infection, proper mobilization of secsecions, supplemental oxygen, BiPap, non-invasive ventilator (or breathing) support or other forms of respiratory therapy. Voor ernstigere gevallen heeft het Nationwide Children’s Hospital een methode ontwikkeld voor het vergroten van de borstholte die hoop heeft geschapen voor veel kinderen die voorheen weinig opties hadden.
Nationwide Children’s zorgt voor een van de grootste groepen patiënten met het syndroom van Jeune ter wereld. Voor de patiënten die het nodig hebben, hebben we een procedure ontwikkeld die de borstholte vergroot. Deze procedure lijkt hoop te geven op een lang leven en een verbeterde kwaliteit van leven bij verschillende kinderen.
De basis van de aanpak van het Nationwide Children’s Hospital bij de behandeling van ernstige gevallen van het syndroom van Jeune ligt in het feit dat de borstholte niet voldoende ademruimte toelaat en er extra ruimte moet worden gecreëerd binnen het thoraxgebied. Wij raakten betrokken bij het syndroom van Jeune toen wij in 1992 hoorden van een patiëntenactivistengroep die op zoek was naar een instelling die deze zeldzame ziekte chirurgisch kon behandelen. Na grondige evaluaties en nauwgezet onderzoek, begonnen we met het formuleren van een procedure die volgens ons effectief zou zijn.
De behandeling van alle Jeune’s patiënten begint met een reeks onderzoeken door ons multidisciplinair team van Jeune’s specialisten. Minder ernstige gevallen van Jeune’s worden meestal behandeld met verschillende vormen van medische ondersteuning van de longen. Ernstige gevallen vereisen normaal gesproken een operatie. Onze unieke chirurgische procedure vergroot zowel de linker- als de rechterkant van de borstkas, waardoor uiteindelijk het soort ruimte ontstaat dat nodig is om te ademen. Het is een procedure in twee fasen, waarbij de ribben met titanium stutten aan elkaar worden verbonden en tevens een grotere borstkaswand wordt gemaakt door de rib uit de onderliggende ribbenlaag te schuiven.
Sinds 1993 hebben onze teams voor thoraxchirurgie, longgeneeskunde en plastische chirurgie hun vaardigheden gebundeld. Onze resultaten zijn zeer succesvol bij patiënten ouder dan twee jaar. Van zeven patiënten die twee jaar of ouder waren, hebben we een aanzienlijke klinische verbetering gezien. Verscheidene gevallen hebben een meetbare toename van de longcapaciteit laten zien. Patiënten die zich in het eerste of tweede levensjaar presenteren, hebben een ernstiger vorm van het probleem en kunnen een onderliggende longaandoening hebben die niet kan worden verholpen met eenvoudige expansie van de borstkaswand. Anderzijds hebben we in deze leeftijdsgroep succes gehad als de longen normaal zijn. Een nieuwe techniek in CT-beeldvorming heeft ons vermogen verbeterd om de anatomie van de longen en ribbenkast bij zuigelingen te bepalen, evenals nuttige preoperatieve informatie te verstrekken.
We zijn voorzichtig om aan alle ouders te benadrukken dat, hoewel Nationwide Children’s tot op heden de meeste ervaring heeft met de behandeling van Jeune’s, dit grotendeels onbekend terrein blijft. Onze procedure heeft echter bewezen goed te werken en de kwaliteit van leven te verbeteren bij geschikte kinderen. We blijven de procedure aanbieden aan geschikte patiënten en voegen nog meer toe aan de nuttige levensduur van deze patiënten.