Idiopathische reuscelmyocarditis (IGCM) is een cardiovasculaire aandoening van de spier van het hart (myocardium).

IGCM

Myocardium is aangetast bij deze aandoening

Cardiologie

De aandoening is zeldzaam; ze is echter vaak fataal en er is geen bewezen genezing vanwege het onbekende karakter van de aandoening.

IGCM leidt vaak tot de dood met een hoog percentage van ongeveer 70% in het eerste jaar. Een patiënt met IGCM presenteert zich meestal met symptomen van hartfalen, hoewel sommigen zich in eerste instantie kunnen presenteren met ventriculaire aritmie of hartblok. De mediane leeftijd vanaf het moment dat de ziekte wordt gediagnosticeerd tot het moment van overlijden is ongeveer 6 maanden. 90% van de patiënten is na een jaar overleden of heeft een harttransplantatie ondergaan. De diagnose wordt gesteld door endomyocardiale biopsie tijdens een hartkatheterisatie. Biopsie toont multinucleated giant cells en vandaar de naam. Terwijl vroeger in alle gevallen harttransplantatie nodig was, blijkt uit recente studies dat tweederde van de patiënten langer dan een jaar kan overleven met hoge doses immunosuppressiva zoals prednison en cyclosporine. Het getransplanteerde hart heeft een grote kans op terugkeer van de ziekte. Vergeleken met lymfocytaire (vermoedelijk virale) myocarditis is reuscelmyocarditis veel ernstiger met een veel snellere progressie.

Er wordt gesuggereerd dat het wordt veroorzaakt door T-lymfocyten.