Foetale tachyaritmieën komen voor bij ongeveer 0,4-0,6% van alle foetussen.1-3 Normale foetale hartfrequenties variëren van 120-160 slagen per minuut (bpm), waarbij frequenties van meer dan 180 bpm duiden op tachycardie.4-7 Meestal zijn foetale aritmieën geïsoleerde bevindingen; 5% van de foetussen heeft echter ook een aangeboren hartziekte,8,9 zoals de anomalie van Ebstein, het atrioventriculaire kanaal, het hypoplastische linkerhartsyndroom, of intracardiale tumoren. Hoewel de meeste aritmieën intermitterend zijn, kunnen meer aanhoudende aritmieën leiden tot foetaal hartfalen of niet-immuun hydrops fetalis;4,10 progressie naar hydrops kan worden gezien in tot 40% van de gevallen met aanhoudende tachycardie.11 Hydrops wordt gezien bij een ventriculaire snelheid van meer dan 230 spm die meer dan 12 uur aanhoudt.2,5,12 Echocardiografisch bewijs van hemodynamische compromis omvat in een vroeg stadium biatriale vergroting en atrioventriculaire valvar regurgitatie; latere bevindingen omvatten cardiomegalie en verminderde systolische functie. De diagnose van hydrops wordt gesteld door echocardiografische bevindingen van ascites, pericardiale effusie, pleurale effusie, en subcutaan oedeem. De prognose voor hydrops geassocieerd met foetale aritmie is slecht met een mortaliteit van 50-98%,4,13 vergeleken met 0-4% in gevallen zonder bewijs van significante storing.6

Het primaire doel van foetale therapie is het voorkomen of oplossen van hydrops.14,15 Dit kan worden bereikt door: conversie naar sinusritme; of ventriculaire rate controle.8,12,16 Het gebruik van foetale echocardiografie, M-mode en pulse-wave Doppler heeft geleid tot een verbeterde diagnose van foetale aritmieën, en blijft de hoeksteen van de diagnose.1,6 Foetale magnetocardiografie, een niet-invasieve methode voor de diagnose van complexe foetale aritmieën, is in beperkte centra beschikbaar.1,8

Initiële medische therapie wordt transplacentaal toegediend door de moeder oraal of intraveneus medicatie toe te dienen. Aangezien er meldingen zijn van ernstige bijwerkingen bij de moeder, wordt aanbevolen dat de moeder tijdens het begin van de therapie in het ziekenhuis blijft en wordt gecontroleerd.4,15,17 Als transplacentale therapie faalt, zijn er andere modaliteiten (d.w.z. directe foetale therapieën) voor therapie, waaronder intramusculaire, intra-amniotische, intra-peritoneale, intra-umbilicale en intra-cardiale foetale injecties.14 Er is een hogere mortaliteit voor foetussen die deze procedures ondergaan;16 het is onduidelijk of de verhoogde mortaliteit te wijten is aan de procedure of aan de ernst van de onderliggende aandoening.14

Succesvolle cardioversie naar sinusritme komt voor van 65-95% meestal één week na de behandeling bij de hydropische foetus,13 of binnen 48 uur bij de niet-hydropische foetus; de prognose op lange termijn na de cardioversie is goed.5 Neurologische complicaties zijn postnataal gemeld bij hydropische foetussen, mogelijk gerelateerd aan perioden van cerebrale ischemie geassocieerd met hypotensie.9,13,18

Supraventriculaire tachycardie

Supraventriculaire tachycardie (SVT), de meest voorkomende foetale tachyaritmie, is verantwoordelijk voor 70-80% van de foetale tachycardie.7 De diagnose wordt vaak gesteld rond 28-32 weken zwangerschapsduur, maar kan ook eerder worden gezien.5,7 Het mechanisme voor SVT is meestal atrioventriculaire re-entrante tachycardie (AVRT) vanuit een accessoire baan, waarbij linkszijdige banen het meest voorkomen.7 Meerdere banen kunnen al in de prenatale fase worden gezien,5,7 en bij 25% van de foetussen is postnataal pre-excitatie vastgesteld.6,7 Op echocardiogram is er sprake van 1:1 atrioventriculaire geleiding met een kort VA-interval.4-7,19 De snelheid van SVT is meestal hoger dan 250 spm en is regelmatig,5 met weinig variabiliteit van slag tot slag. Dit ritme kan intermitterend zijn (zie figuur 1) of onophoudelijk, wat leidt tot foetale hydrops.5 Het totale sterftecijfer voor aanhoudende foetale SVT is 8,9%,7,11 en hoger bij hydropische foetussen.5

De eerstelijnstherapie bij een niet-hydropische foetus is digoxine;4,8,10,14,17,19,20 maar bij hydropische foetussen heeft het beperkte bruikbaarheid.21 Digoxine (zwangerschapscategorie C) verhoogt de refractiviteit van de AV-knoop8 en het therapeutische effect is te danken aan de negatieve chronotrope en positieve inotrope effecten.11,14 Foetussen met een slechte ventrikelfunctie reageren mogelijk niet goed op digoxine. De foetale digoxinespiegel is lager dan de maternale; dit komt door de variabele absorptie, het grote verdelingsvolume en de snelle klaring van de medicatie.4,7,8 De moeder moet worden behandeld met hoge therapeutische doses digoxine, wat kan resulteren in maternale bijwerkingen, waaronder GI- en CNS-stoornissen, en cardiale aritmieën (premature slagen, AV-blok).8,14,20 Intramusculaire foetale digoxinetherapie is ook effectief gebleken bij de behandeling van de refractaire hydropische foetus.5,7

Propranolol (zwangerschapscategorie C), een β-blokker, wordt voornamelijk gebruikt in combinatietherapie. Het werkingsmechanisme is het verhogen van de terugslaggevoeligheid van de AV-knoop.20 Als negatief inotroop kan de ventrikelfunctie worden beïnvloed.4 Bijwerkingen zijn onder meer hypoglykemie en een laag geboortegewicht.7,20 Amiodaron (zwangerschapscategorie D), een klasse III-antiaritmicum dat natrium-, kalium- en calciumkanalen blokkeert,8 is met succes gebruikt voor de behandeling van foetale tachycardie met bijbehorende hydrops.8,14,16 Het is alleen en in combinatie met digoxine en/of sotalol gebruikt.22

De meest voorkomende bijwerking, foetale hypothyreoïdie, is over het algemeen van voorbijgaande aard en behandelbaar zonder complicaties op lange termijn.7,22 Andere gemelde bijwerkingen zijn trombocytopenie en huiduitslag.8 Vaak wordt amiodaron transplacentaal toegediend, maar het is ook gebruikt voor directe foetale therapie.Er zijn geen sterfgevallen gemeld met amiodaron-monotherapie;7,20 maar er zijn wel meldingen van intra-uteriene sterfte met amiodaron en flecanide.22 Flecanide (zwangerschapscategorie C) werkt op de accessoire banen en blokkeert de geleiding door natriumkanalen.4,8 Het is effectief in de hydropische populatie.10 Sommige instellingen gebruiken flecanide als eerstelijnstherapie, met/zonder digoxine, voor deze groep.13,17,19 De uitstekende biologische beschikbaarheid voor de foetus,14 zelfs in de aanwezigheid van hydrops, maakt flecanide aantrekkelijk voor transplacentale therapie. Er zijn meldingen van foetaal overlijden bij patiënten die met flecanide werden behandeld, maar het is onduidelijk of de doodsoorzaak pro-aritmie was of de ernst van het hartfalen.14 Flecanide moet worden vermeden bij foetaal atriaal fladderen en bij moeders met structurele of ischemische hartziekten, cardiomyopathie of bradycardie.8 De belangrijkste bijwerkingen zijn maternale proaritmie en QRS-verlenging.8,20 Procaïnamide (zwangerschapscategorie C) werkt ook op het niveau van de accessoire pathway; het blokkeert met name de natrium- en kaliumkanalen. Procaïnamide is echter irriterend voor de baarmoeder en kan leiden tot voortijdige bevalling.4,7 Er zijn meldingen van intra-chordale adenosine (zwangerschapscategorie C). Het is zowel diagnostisch (om atriale flutter te ontmaskeren3) als therapeutisch gebruikt. Er bestaat bezorgdheid over dosisafhankelijke contractie van placentavaten met een mogelijke vermindering van de bloedstroom.4

Atriumflutter

Atriumflutter (AFL), de op één na meest voorkomende tachyaritmie,11 vertegenwoordigt 25% van de foetale tachyaritmieën.5 Het typische tijdstip van presentatie is rond 32 weken zwangerschapsduur, maar kan ook bij de bevalling worden waargenomen.5 Het elektrofysiologische mechanisme van de tachycardie is intra-atriale macro-entry, vergelijkbaar met AFL bij volwassenen.6 Het totale sterftecijfer door AFL is 8%,11 maar kan oplopen tot 30% bij de hydropische foetus.

De diagnose wordt gesteld bij een regelmatige snelle atriale snelheid van ongeveer 400bpm met variabele AV-geleiding. Bij 80% van de patiënten is de geleiding 2:111 (zie figuur 2), wat resulteert in een ventriculaire snelheid van 200bpm.4 AFL kan evolueren naar een 3:1 blok, of kan ook een intermitterende 1:1 geleiding ontwikkelen.1 Het ritme is onregelmatig en persistent, en wordt in 7-43% van de gevallen geassocieerd met foetale hydrops.1 AFL kan geassocieerd zijn met aangeboren hartafwijkingen of chromosoomafwijkingen.5

Net als bij de behandeling van foetale SVT wordt digoxine gebruikt als eerstelijnstherapie voor niet-hydropische foetale AFL.11 Studies hebben aangetoond dat sotalol (zwangerschapscategorie B; anti-aritmicum klasse III) doeltreffend is bij de behandeling van foetale AFL,2,6 en minder doeltreffend voor SVT. Het draagt niet bij tot intra-uteriene groeivertraging.18 Bijwerkingen zijn ventriculaire aritmieën, met name Torsades de Pointes.8 Sotalol heeft minder negatieve inotrope effecten dan andere β-blokkers,23 en passeert de placenta gemakkelijk, waarbij de bloedspiegels van de foetus in een 1:1 verhouding staan tot de maternale spiegels.2,14

Andere 1:1 A:V Tachycardieën

Ectopische atriale tachycardie (EAT) is een zeldzame automatische tachycardie veroorzaakt door een ectopische atriale focus die sneller impulsen genereert dan de SA-knoop.4,6,8,12 Typische snelheden variëren van 210-250 spm.6,12 Het heeft een karakteristiek ‘opwarm’-fenomeen met een versnelde snelheid.7 EAT is moeilijker onder controle te krijgen dan AVRT; vaak wordt een gecombineerde medische therapie gebruikt. Persisterende junctionele reciprocerende tachycardie (PJRT) is een trage vorm van AVRT.De accessoire pathway heeft een zeer trage retrograde geleiding6 met de gebruikelijke verplichte 1:1 atrioventriculaire associatie die gezien wordt bij snellere AVRT.7 Deze ongewone aritmie heeft snelheden rond 180-220bpm.7,8 Aangezien ze meestal onophoudelijk is, kan hydrops geassocieerd worden met deze aritmie. Congenitale Junctionele Ectopische Tachycardie (JET), een zeldzame tachyaritmie bij foetussen, is een langzamere maar onophoudelijke tachycardie met snelheden van 180-200bpm.20 Deze aritmie kan 1:1 zijn of een snellere ventriculaire snelheid hebben dan atriale snelheid en kan familiaal voorkomen.24

Ventriculaire tachycardie (VT)

Foetale VT is ook vrij zeldzaam,11 met ventriculaire snelheden van 170-400bpm. Vaak is er meer ventriculaire disfunctie dan bij AVRT.7 Er is atrioventriculaire dissociatie met een snellere ventriculaire dan atriale snelheid.4 VT is meestal paroxysmaal en kan tijdens de bevalling worden waargenomen;1,4 het kan geassocieerd zijn met myocarditis, volledig hartblok, of congenitaal lang QT-syndroom.7 De prognose hangt af van het onderliggende mechanisme. Propranolol en amiodarone zijn gebruikt voor de behandeling van foetale VT. Intraveneuze lidocaïne (zwangerschapscategorie B) is met enig succes gebruikt,4,7 en magnesium (zwangerschapscategorie A) is gemeld voor de behandeling van foetale torsades.7

Conclusie

Diagnose van foetale tachycardie hangt af van nauwkeurige echografische beoordeling van de hartslag van de foetus en de atrium-ventrikelrelaties.Therapie wordt gekozen op basis van de aan- of afwezigheid van hydrops, evenals het veronderstelde mechanisme van de tachycardie. De prognose op lange termijn van foetale tachycardie, ondanks de ernst van de ziekte op het moment van de presentatie, is goed, vooral als conversie of controle van de hartfrequentie in utero kan worden bereikt21 en hydrops wordt vermeden. Vroegtijdige bevalling van de hydropische foetus is bijna altijd fataal en moet worden vermeden. Het doel van foetale anti-aritmetica therapie is termijnbevalling van een niet-hydropische baby.