Abstract
Achtergrond. De klinische presentatie van desmoplastisch melanoom is vaak uitdagend. Wij rapporteren de ervaring van de melanoomafdeling van het Spedali Civili universiteitsziekenhuis van Brescia, Italië. Methode. De proefpersonen werden gekozen uit 1770 patiënten met histologisch bevestigd melanoom. Binnen deze groep ontwikkelde zich bij 5 patiënten een desmoplastisch melanoom. Voor elk gediagnosticeerd melanoom werden de histologische karakteristieken, de behandeling en de uitkomsten geëvalueerd. Resultaten. Van de 5 patiënten beschreven in deze studie, waren 2 mannen en 3 vrouwen. De gemiddelde leeftijd was 62,4 jaar, variërend van 56 tot 68 jaar. De Breslow dikte varieerde van 2,1 tot 12 mm met een gemiddelde dikte van 5,8 mm. De primaire behandeling van 5 patiënten bestond uit een brede lokale excisie van hun primaire laesies. Conclusies. Desmoplastisch melanoom is een zeldzame neoplasma die klinisch kan lijken op andere tumoren of cutane infiltraten van onzekere betekenis. De diagnose is hiastopathologisch en radicale resectie is noodzakelijk.
1. Achtergrond
Desmoplastisch melanoom (DM) is een zeldzame variant van maligne melanomen die voor het eerst werd beschreven door Conley et al. in 1971 als een invasief melanoom dat bestaat uit spindelcellen omgeven door overvloedig collageen . De klinische presentatie van desmoplastisch melanoom is vaak een uitdaging. Meestal ziet het er onschuldig uit en wordt het beschreven als een geïndureerde schijfvormige papel, plaque of knobbel. Het ontstaat meestal in een chronisch door de zon beschadigde huid. In zeldzame gevallen kan DM zich voordoen op een mucosaal oppervlak. Wij beschrijven onze ervaring op de Melanoom Afdeling van het Spedali Civili Universiteitsziekenhuis in Brescia, Italië, met patiënten bij wie het melanoom desmoplastisch werd gerapporteerd.
2. Materiaal en Methoden
De proefpersonen werden retrospectief getrokken uit 1770 patiënten met histologisch bevestigd melanoom, inclusief melanoom in situ, tussen 1 januari 1984, en 1 januari 2009. Deze patiënten werden opgevolgd door de Melanoom Unit van het Spedali Civili University Hospital in Brescia, Italië. Alle patiënten gaven een geïnformeerde toestemming om in de data-base te worden opgenomen. In totaal werden 5 patiënten (0,3%) geïdentificeerd bij wie de diagnose cutaan desmoplastisch melanoom werd gesteld en die histologisch werden bevestigd (tabel 1). Alle patiënten werden geënsceneerd aan de hand van de stageringsclassificatie van het American Joint Committee on Cancer (AJCC). Geslacht, etnische oorsprong, leeftijd en Fitzpatrick-huidtypes van de patiënt bij diagnose werden geregistreerd. Voor elk gediagnosticeerd melanoom werden de histologische classificatie, de anatomische lokalisatie, de dikte van de tumor (methode Breslow), het anatomisch invasieniveau van Clark, de ulceratie, de regressie, het neurotropisme, de lymfatische invasie en het aantal mitoses per vierkante millimeter geëvalueerd. Melanomen werden geclassificeerd als gelokaliseerd in hoofd en hals, romp (inclusief borst, rug, buik en bil), bovenste extremiteit (inclusief arm, onderarm en hand), en onderste extremiteit (inclusief dij, been en voet). De behandeling en de resultaten werden ook onderzocht.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| SLNB sentinel lymfeklierbiopsie. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
3. Resultaten
In de periode tussen 1 januari 1984 en 1 januari 2009 werden 5 patiënten met cutaan desmoplastisch melanoom geïdentificeerd. De incidentie van desmoplastisch melanoom in onze populatie was 0,3% (5/1770). Van de 5 geëvalueerde patiënten waren 2 mannen en 3 vrouwen. Alle patiënten waren Kaukasisch. De gemiddelde leeftijd was 62,4 jaar, variërend van 56 tot 68 jaar. Van de 5 gedocumenteerde patiënten waren de percentages Fitzpatrick-huidtypes als volgt: II 60% (3 pz) en III 40% (2 pz). Primaire melanomen werden op verschillende plaatsen van het lichaam gevonden: 1 (20%) op de romp, 2 (40%) op de bovenste extremiteit, en 2 (40%) op de onderste extremiteit. Geen van onze 5 gevallen had een gedocumenteerde familiegeschiedenis van melanoom. De Breslow dikte varieerde van 2,1 tot 12 mm met een gemiddelde dikte van 5,8 mm. Eén patiënt had een laesie met neurotropisme (casus 5). De primaire behandeling van 5 patiënten bestond uit brede en diepe lokale excisie van hun primaire laesies. 4 van de 5 patiënten ondergingen een sentinel lymfeklier biopsie (SLNB) en geen enkele patiënt bleek een positieve sentinel node te hebben. De follow-up varieerde van 2 tot 113 maanden, met een gemiddelde van 49 maanden, en tijdens de follow-up periode had geen enkele patiënt ziekteprogressie of ontwikkelde een lokaal recidief.
4. Conclusies
De incidentie van desmoplastisch melanoom in onze populatie was 0,3% (5/1770). Van de 5 geëvalueerde patiënten waren er 2 (40%) man en 3 (60%) vrouw. Deze vrouwelijke predominantie in geslachtsverdeling is niet in overeenstemming met eerdere case series. De mediane leeftijd bij diagnose van DM is ongeveer 10 jaar hoger dan die voor conventioneel melanoom. In ons geval was de gemiddelde leeftijd 62,4 jaar, variërend van 56 tot 68 jaar. Hoofd en hals zijn de voorkeurs plaatsen voor DM; in de serie van het Massachusetts General Hospital kwamen 75% van de tumoren voor op deze anatomische plaats. Geen van onze 5 gevallen had een primair melanoom in het hoofd en de hals. De klinische presentatie van desmoplastisch melanoom is vaak een uitdaging. Gewoonlijk ziet het er onschuldig uit en wordt het beschreven als een geïndureerde schijfvormige papel, plaque of knobbel. Pigmentatie is vaak afwezig (figuur 1), hoewel een lentigo of lentigo maligna-achtige verkleuring grenzend aan de nodule niet ongewoon is. De diagnoses die klinisch worden vermoed, variëren van goedaardige (litteken, dermatofibroom, melanocytaire nevus) tot kwaadaardige (basaalcel- of plaveiselcelcarcinoom, sarcoom of amelanotisch melanoom) laesies. In een serie van 113 gevallen van desmoplastisch melanoom was melanoom slechts in 27% van de gevallen de initiële klinische diagose .
Clinische verschijningsvorm van desmoplastisch melanoom (patiënt ): rode plaque van 5 3 cm op linkerbeen. De diagnoses die klinisch worden vermoed, variëren van basaalcelcarcinoom tot dermatofibrosarcoma protuberans of amelanotisch melanoom.
Er zijn geen dermoscopische criteria voor dit zeldzame neoplasma, waarschijnlijk omdat dermoscopisch onderzoek niet routinematig wordt uitgevoerd vóór excisie van een laesie die klinisch vaak niet als melanocytisch wordt beschouwd. Debarbieux et al. rapporteerden de dermoscopische kenmerken van zes gevallen van desmoplastisch melanoom. In deze korte reeks vertoonde slechts de helft van de gevallen één klassiek kenmerk van een melanocytaire laesie, terwijl de andere gevallen werden herkend op basis van de aanwezigheid van regressiefiguren (alle zes) zoals witte littekenachtige en “peppering”, meervoudige (>4) kleuren (vijf van de zes), en melanoom-gerelateerde vasculaire patronen (vijf van de zes) zoals lineair-irregulaire vaten en melkachtig-rode gebieden . De diagnose van DM is histopathologisch; de histologie van klassieke DM (figuren 2 en 3) wordt gedefinieerd als een dermale, paucicellulaire proliferatie van atypische spindelcellen in een sclerotisch of neuromateus stroma met aanwijzingen voor melanocytaire differentiatie . Er is een histologische onderverdeling van DM in twee varianten: puur desmoplastisch melanoom (pDM) wanneer de desmoplasie in de gehele tumor prominent aanwezig is en gemengd desmoplastisch melanoom (mDM) wanneer de desmoplasie slechts een deel van een verder nietesmoplastisch invasief melanoom uitmaakt.
Desmoplastisch melanoom: atypische spindelcellen in een dichte vezelige matrix (hematoxyline en eosine; oorspronkelijke vergroting 10).
Desmoplastisch melanoom: S-100-immunoreactiviteit in de spindelcellen van de lederhuid (originele vergroting 10).
De meerderheid van de DM’s is groter dan 1 mm dik op het ogenblik van de diagnose, en vele tumoren meten meer dan 4 mm. Dit is waarschijnlijk het gevolg van de moeilijkheden bij de klinische diagnose. In onze serie varieerde de Breslow dikte van 2,1 tot 12 mm met een gemiddelde dikte van 5,8 mm. De rol van SLNB in de DM is niet zo goed gedefinieerd. Verschillende studies hebben aangetoond dat patiënten met melanomen van desmoplastisch type een lagere frequentie van sentinel node positiviteit hebben dan patiënten met nondesmoplastische melanomen. Daarom hebben sommige auteurs ervoor gepleit SLNB te vermijden bij patiënten met desmoplastisch melanoom. 4 van de 5 patiënten ondergingen een sentinel lymfeklierbiopsie en geen enkele patiënt bleek een positieve sentinel node te hebben. Wij denken echter dat het belangrijk is in het stadium van de ziekte wanneer Breslow gelijk is aan of groter is dan 1 mm. Beoordeling van nodale betrokkenheid maakt het mogelijk patiënten te identificeren die risico lopen op locoregionaal recidief. Literatuur over DM meldt een incidentie van “lokaal recidief” die hoger is dan die van conventioneel melanoom bij patiënten met DM. De vergelijking van de lokale recidiefpercentages tussen DM en conventionele melanomen is echter problematisch. In de meeste reeksen van recidiverende melanomen wordt geen poging ondernomen om het lokale recidief nauwkeurig te definiëren en een onderscheid te maken tussen persisterend melanoom en cutane metastasen. Bij onze patiënten varieerde de follow-up van 2 tot 113 maanden, met een gemiddelde van 49 maanden, en tijdens de follow-up periode had geen enkele patiënt ziekteprogressie of ontwikkelde een lokaal recidief. DM is een zeldzaam neoplasma dat klinisch kan lijken op andere tumoren of cutane infiltraten van onzekere betekenis. De klinische kenmerken kunnen lijken op die van melanoom, maar kunnen ook heel verschillend zijn. De diagnose wordt hiastopathologisch gesteld en radicale resectie is noodzakelijk. De huidige controverses betreffende locoregionale behandelingsstrategieën rechtvaardigen verder onderzoek.