Perineural spread
Perineural spread from skin and head-and-neck malignancies can occur along the trigeminal and facial nerves. A sua presença tem implicações marcantes no estadiamento e tratamento de tumores malignos otorrinolaringológicos, automaticamente elevando os tumores para T3 na mais recente oitava edição do manual de estadiamento do câncer do American Joint Committee. O nervo maxilar (V2) de propagação perineural ocorre a partir de tumores primários na pele da face média, maxila, lábio superior e palato. A disseminação perineural do nervo mandibular (V3) ocorre a partir de tumores na face inferior, mandíbula, espaço mastigatório e espaço parafaríngeo. O envolvimento perineural do trigêmeo também pode ocorrer pela disseminação ao longo dos nervos que se comunicam com os ramos do nervo facial, como os nervos petrosais/vidianos superficiais maiores próximos à fossa pterigopalatina e o nervo auriculotemporal próximo à articulação temporomandibular. O carcinoma escamoso celular é a causa mais comum de disseminação perineural, dada sua grande prevalência, mas os carcinomas císticos adenoideanos das glândulas salivares menores têm a maior incidência (Fig. 2 e 3). Os tumores de tronco cerebral também raramente podem se espalhar anteriormente através do CN V (Fig. 4).
Perineural spread of tumour. Coronal T2 (a), axial C+ (b), coronal C+ (c), coronal C+ (d). Homem de 60 anos com sintomas do CN V direito. Expansile T2 hypointense, aumentando a lesão preenchendo a caverna de Meckel direita estendendo-se através do forame oval e ao longo de V2 no forame rotundum
Spread perineural do tumor. Um homem de 45 anos com dores e dormência na face esquerda. TC mostrando aumento de tecido mole ao longo do curso do CN V esquerdo, expandindo-se para o forame rotundum (a), forame infraorbital (b) e forame oval (c). Posteriormente, o tumor de realce estende-se até à caverna de Meckel à esquerda. Expansão rápida na RM de seguimento (d) com intensa captação na tomografia por emissão de pósitrons (PET) (e) na CN V esquerda incluindo foramen ovale (seta)
Diffuse glioma pontine infantil (a) com aumento significativo do tamanho no 3-mês de estudo (b) com propagação perineural ao longo do CN V esquerdo na caverna de Meckel
Nevralgia do trigêmeo
Nevralgia do trigêmeo é um diagnóstico clínico, A neuroimagem pode ser realizada para confirmação em etiologias virais/idiopáticas e para avaliar a compressão neurovascular tratável. As etiologias virais, incluindo os vírus herpes zoster e simplex, envolvem o gânglio gasseriano, onde podem ficar adormecidos. O ligeiro realce do gânglio não é específico e difícil de distinguir do plexo vascular perineural normal; no entanto, o realce da zona de entrada da cisterna/raiz é específico. O realce assimétrico de herpes rhombencephalitis no contexto clínico de reativação tem achados de imagem característicos (Fig. 5).
Reactivação de herpes zoster. Mulher de 62 anos com dormência perioral direita durante 2 semanas e erupção vesicular. Imagens pós-contraste axial (a) e coronal (b, c) mostrando realce tubular ao longo do CN V direito desde a origem, através do segmento cisternal e estendendo-se até a caverna de Meckel
Compressão neurovascular pode ser sugerida no contexto clínico apropriado com deformação da zona de entrada do trigêmeo/rootal a partir de uma alça vascular como a artéria cerebelar superior ou a artéria cerebelar anterior inferior . A artéria trigêmea persistente, a anastomose carotídeo-basilar fetal persistente mais comum, passa normalmente por um forame dural localizado imediatamente medial à caverna de Meckel (Fig. 6). Raramente, uma alça vascular pode estar associada à malformação arteriovenosa neural do trigêmeo, onde os sintomas podem ser da própria malformação ou compressão/deformação nervosa dos vasos de alimentação e drenagem aumentados (Fig. 7). A descompressão microvascular é um tratamento eficaz para estes casos, embora a radiocirurgia estereotáxica também tenha sido utilizada, especialmente no contexto da malformação arteriovenosa (MVA). As causas não vasculares/idiopáticas da neuralgia do trigêmeo são tratadas com anticonvulsivantes, antiespasmódicos e botox. A radiocirurgia (faca gama) é reservada para sintomas clinicamente refratários. O aumento sem expansão pode ser transitório ou persistente após a radiocirurgia estereotáxica .
Artéria trigeminal persistente. Imagem axial em T2 (a) e angiografia por TC (b). Canal vascular ligando a artéria carótida interna esquerda e a artéria basilar, e percorrendo o aspecto medial da caverna de Meckel
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VM trifeminal. Um homem de 58 anos com neuralgia facial direita. Axial T2 (a) e axial C+ (b) mostrando vasculatura serpentina anormal ao longo do segmento cisternal do CN V direito estendendo-se até a caverna de Meckel na artéria cerebelar anterior direita (AICA) com drenagem proeminente da artéria cerebelar anterior (AICA)
Neoplásica, inflamatório e outros
Previsivelmente, a neoplasia mais comum da caverna de Meckel é um tumor da bainha do nervo trigeminal, schwannoma e neurofibroma. Os tumores da bainha nervosa resultam em aumento do nervo e foraminal, demonstram sinal hiperintenso T2 com realce heterogêneo moderado a intenso. Uma forma de haltere proporciona especificidade, com a cintura a estreitar os foramina (Fig. 8). Em contraste, os meningiomas frequentemente exibem sinal hipointenso T2 e mostram realce uniforme e ávido. Os tumores da bainha nervosa podem ser isolados ou sindrômicos, em facomatoses como a neurofibromatose (Fig. 9). A neurofibromatose deve ser considerada em casos de tumores de bainha nervosa múltipla e ectasia dural (Fig. 10).
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Schwannoma do trigémeo. Coronal C+ (a), axial T2 (b), axial T1 (c), axial C+ (d): massa de reforço expansivo na caverna direita do Meckel com um grande componente cístico lobulado ao longo do segmento cisterna do CN V
Schwannoma da caverna de Meckel num paciente com neurofibromatose tipo 2. Axial T2 (a), axial C+ (b), coronal C+ (c) mostrando uma lesão de realce dentro da caverna direita de Meckel. Notar vestíbulos bilaterais adicionais de schwannomas
Ectasiaural em neurofibromatose tipo 1. Axial T2 (a), axial C+ (b), CT (c). Ampliação bilateral da caverna de Meckel-CSF isointense e sem realce anormal. A vieira lisa e a remodelação do ápice petroso na TC (c)
Metástases leptomeníngeas, mais freqüentemente de malignidades mamárias e pulmonares, resultam em realce segmentar linear, geralmente no quadro de doença disseminada . O linfoma pode resultar em envolvimento neural por invasão perineural ou por doença leptomeníngea . O linfoma pode causar cauda dural, mas a ausência de hiperostose ajuda a diferenciá-lo do meningioma (Fig. 11). As sequências que destacam o LCR como o ESPAÇO T2 ou o CISS têm um papel importante na detecção de malignidades disseminadas no LCR. O sinal T2 normal do LCR alto pode ser substituído pelo sinal baixo de lesões malignas.
Linfoma. Axial T2 (a), axial C+ (b), CT (c). Paralisia Bilateral CN VI e dor facial direita. Aspecto mosqueado do clivus e petroso sobre a TC causada pelo hipointenso T2, aumentando a lesão infiltrante. Pós-tratamento (d, e)-resolução completa
As etiologias inflamatórias como a sarcoidose têm mais realce nodular que outras doenças leptomeníngeas devido a granulomas e podem envolver o nervo trigêmeo. O envolvimento simétrico da caverna de Meckel é raramente relatado (Fig. 12). A neurosarcoidose é rara sem manifestações pulmonares e o envolvimento do nervo facial é mais comum. Além disso, o envolvimento do eixo hipotalâmico pituitário pode ajudar a apontar para o diagnóstico correto.
Sarcoidose. Axial T1 (a), axial T2 (b), axial T1 C+ (c). Mulher de 53 anos com dor e dormência facial. Lesões de realce, T2 hipointensas, envolvendo simetricamente a caverna bilateral de Meckel. Radiografia de tórax (d)-bilateral hilar e linfadenopatia mediastinal. Resolução (e)-completa
Diffuse cranial nerve marked enlargement can be seen in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP), neurofibromatosis and hereditary sensory motor neuropathies (HSMNs). A HSMN tipo I (doença de Charcot-Marie-Tooth) não demonstra aumento significativo nem doença leptomeníngea (Fig. 13). O diagnóstico é frequentemente conhecido através de testes genéticos da história clínica característica autossômica dominante de fraqueza distal e ausência de reflexos a partir da segunda década. O CIDP demonstra realce difuso e a neurofibromatose demonstra lesões de massa mais definidas e numerosos achados adicionais como fibromas plexiformes e displasia da asa esfenóide.
Doença do Dente Marie Carcot (CMT). Fusiforme espessado bilateral CN V (a-d)-incluindo segmento V3 que se estende através do foramen oval (setas em b, c) e segmento V2 no foramen rotundum (seta em d). Nervos espinhais difusamente espessados (e)
Doença não-trigeminal
A caverna de Meckel, sendo composta de dura-máter, está sujeita a meningiomas. Os meningiomas podem ter origem na dura-máter na caverna de Meckel ou em seu redor (Fig. 14). Raramente, os tumores podem ser confinados dentro da caverna e surgir do nervo trigêmeo. Além disso, a caverna também pode ser invadida por processos não-neuronais, como extensão posterior do macroadenoma pituitário e doença inflamatória orbital. Lesões de ossos adjacentes e outras estruturas podem comprimir extrinsecamente o canal, sendo melhor avaliadas em imagens finas ponderadas em T2 coronal. Exemplos incluem ápice petroso, fissura petroclival e doenças clivais, expansão óssea de tumores da bainha do nervo ocular e aneurismas de carótida interna (ICA).
Meningioma (extrínseco). Axial T2 (a), T2 ESPAÇO (b), axial T1 (c), axial C+ (d). Hipointenso petroclival T2 direito, aumentando a massa invadindo a caverna de Meckel direita. Lesão residual pós-operatória realçando a caverna de Meckel direita e artéria basilar adjacente (e)
Interferência construtiva tridimensional fina e de alta resolução em estado estacionário pode distinguir a segunda neoplasia primária mais comum na caverna de Meckel, o meningioma, do tumor da bainha nervosa. Os meningiomas são periféricos, com a melhora da cauda dural, que surge a partir dos reflexos durais que compõem as margens da caverna, enquanto os tumores da bainha nervosa serão mais centrais dentro da caverna, crescendo ao longo do curso do nervo. As calcificações e a hipointensidade T2 nos meningiomas são achados distintivos adicionais (Fig. 15).
Meningioma (intrínseco). C+ axial (a), C+ coronal (b), T2 coronal (c), TC axial (d), TC coronal (e). Circunscrição realçando a massa de Meckel da caverna direita em massa-hipointense em T2. A TC mostra calcificações com hiperostose do osso adjacente
Macroadenomas hipofisários podem ser invasivos, prolongando-se contiguamente desde a sella, através do seio cavernoso, até a caverna de Meckel. Esses grandes tumores estão associados à expansão da sela, encasamento ICA sem compressão extrínseca, extensão do seio esfenoidal, e são relativamente homogêneos e moderadamente hiperintensos em T2.
Posterior extensão da patologia para a caverna de Meckel também pode ser visto em Tolosa Hunt, uma variante da doença inflamatória orbital (pseudotumor orbital) envolvendo o ápice orbital que se estende posteriormente para o seio cavernoso. Os pacientes apresentam oftalmoplegia dolorosa e plenitude cavernosa, realce assimétrico e estreitamento ICA (Fig. 16).
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Síndrome de Tolosa-Hunt. Axial T1 C+ (a, b), axial T2 (c), coronal C+ (d). Mulher de 23 anos de idade com início agudo de diplopia esquerda dolorosa. Tecido assimétrico no seio cavernoso esquerdo estendendo-se até à caverna de Meckel e através do forame oval (b, d). Resolução completa (e)
Processos ósseos que comprimem a caverna de Meckel envolvem o ápice do petroso, a fissura petroclival e o clivus. A cefalocele do ápice petroquímico é geralmente um achado incidental, refletindo o balonamento benigno da comunicação do espaço aracnóide com a caverna de Meckel. A caverna de Meckel distendida por fluido tem um entalhe poro trigeminus aumentado e um espaço cístico expansivo liso no ápice anteromedial do petroso (Fig. 17). Os achados podem refletir hipertensão intracraniana, semelhante à sela vazia, e está associada a vazamentos espontâneos do LCR devido à deiscência . As características dos sinais seguem o LCR, com supressão de FLAIR. Os mucoceles de ápice Petrous têm uma aparência semelhante, mas não se ligam à caverna de Meckel; ao contrário, comprimem-na, resultando em sintomas. Os granulomas de colesterol são hiperintensos T1, demonstram susceptibilidade e não suprimem o FLAIR. Os colesteatomas congênitos e as epidermoides, ambos demonstram difusão restrita, supressão de FLAIR incompleta e sem realce, mas os colesteatomas congênitos são localizados no ápice do petroso, enquanto as epidermoides estão no ângulo cerebelopontina/prepontina cisterna e são muito mais proliferativos, estendendo-se para múltiplas cisternas e encapsulando a artéria basilar (Fig. 18). Lesões condróide petroclivais/petrooccipitais de fissura demonstram características de imagem na TC com anéis e calcificações dos arcos (Fig. 19). As cordoalhas na cavidade cavitária demonstram destruição óssea extensa, marcada com hipersintensidade T2, suscetibilidade hemorrágica e calcificada e padrão de realce do favo de mel. Podem ser distinguidos do macroadenoma pituitário pela falta de massa de venda, poupando o seio esfenoidal e características de sinal. Há relatos de casos isolados de cordomas intradurais da caverna de Meckel e paraganglioglioma.
Cefalocele de ápice retro. Imagens coronais (a, d) e axiais (b, e) de uma lesão cística do ápice do petroso quístico que se comunica com a porção póstero-lateral da caverna de Meckel. Sem realce anormal nas imagens axiais pós-contraste (c, f)
Epidermoid. Expansão da caverna esquerda de Meckel por uma massa em ângulo cerebelopontina esquerda em T2 axial (a), sem realce (b) e com difusão restrita (c). Tecido residual pós-operatório na caverna de Meckel esquerda (d, e)
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Condrossarcoma. Axial T2 (a), axial T1 (b), axial T1 C+ (c), CT (d). Mulher de 61 anos com efusão da caverna direita de Meckel por uma massa expansiva de ápice petroso que é hiperintensa em T2, hipointensa em T1 e mostra um realce ávido na imagem pós-contraste. A TC mostra características de lesão de crescimento lento. Observe a caverna de Meckel preservada à esquerda
Aneurismas dos segmentos petroso e cavernoso do ICA pode resultar em efeito de massa na caverna de Meckel dada a proximidade próxima (Fig. 20). Estes segmentos são demarcados pelo ligamento petrolingual. Aneurismas rompidos em ambos os locais não causam hemorragia subaracnóidea por serem extradurais, mas aneurismas e dissecções cavernosas rompidas podem causar fístulas carótidascavernosas.
Aneurismas cavernosos bilaterais de ACI. Axial C+ (a), coronal T2 (b), CT (c) e (d). Mulher de 73 anos com dor na face esquerda. Lesões cavernosas bilaterais, parcialmente calcificadas, que invadiram a caverna de Meckel, maiores que a direita