O que é o melanoma da mucosa?

Melanoma desenvolve-se se houver um crescimento descontrolado de melanócitos, as células responsáveis pela pigmentação. A maioria dos melanomas são cutâneos, ou seja, crescem dentro da pele.

Melanoma mucoso é um tipo raro de melanoma que ocorre na superfície da mucosa. As membranas mucosas são superfícies úmidas que alinham as cavidades dentro do corpo. Isto significa que o melanoma mucoso pode ser encontrado no trato respiratório, trato gastrointestinal ou trato geniturinário.

Melanomas mucosososais são mais frequentemente encontrados na cabeça e pescoço, nos olhos, boca, nasofaringe e laringe, mas também podem surgir em todo o trato gastrointestinal, ânus e vagina. Representam aproximadamente 1,1% de todos os melanomas, mas geralmente são mais complicados devido ao diagnóstico tardio devido à sua localização menos visível e porque são frequentemente amelanóticos – o que significa que não são pigmentados.

Que partes do corpo são afectadas pelo melanoma da mucosa?

Os subtipos de melanoma da mucosa são baseados no tecido em que surgem. O melanoma pode começar dentro de qualquer epitélio da mucosa. Os locais mais comuns são:

  • Tracto respiratório
  • Cavidade nasal
  • Seios paranasais
  • Cavidade oral
  • Tracto gastrointestinal
  • Zona transitória do canal anal (a linha onde a pele normal encontra a membrana mucosa)

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  • Tracto geniturinário
  • Vulva
  • Vagina

Quem apanha melanoma mucoso?

A idade máxima para o diagnóstico de melanoma da mucosa é entre 70 e 79 anos. Entretanto, pessoas mais jovens também são conhecidas por desenvolver melanoma da mucosa, especialmente da cavidade oral.

Mucosal melanoma do trato genital é mais comum em mulheres.

O que causa o melanoma da mucosa?

Embora existam muitos fatores de risco sugeridos para o melanoma da mucosa, há apenas evidências fracas para todos, e nenhuma que seja amplamente aceita. Cerca de 25% dos melanomas da mucosa têm sido ligados a problemas com um gene chamado KIT. Os genes são os modelos usados para fazer proteína, e mutações no gene do KIT causam a produção de uma proteína mutante. O gene do KIT também pode ser superexpresso, o que significa que há mais proteína do KIT sendo feita do que o normal. Tanto a mutação quanto a superexpressão do gene KIT têm sido associadas ao melanoma da mucosa.

Possíveis fatores de risco incluem:

Melanoma da mucosa oral

  • Fumar
  • Ill-dentaduras adequadas
  • Carcinogénicos ambientais inorgânicos/cinzados

Melanoma vulvar

  • Doença inflamatória crónica
  • Infecções virais
  • Irritantes químicos
  • Genética fatores

Melanoma anorretal

  • Vírus da imunodeficiência humana (HIV)

Sinais e sintomas do melanoma da mucosa

Os sinais e sintomas do melanoma da mucosa dependem em grande parte da sua localização. Portanto, há uma grande variedade de sintomas que os pacientes podem apresentar.

Melanoma mucoso da cabeça e pescoço

  • Descoloração da boca
  • Sangria sem pausas
  • Ulceração
  • Ill-dentadura adequada
  • Obstrução nasal
  • Sangria nasal
  • Perda de cheiro

Melanoma vulvovaginal

  • Descoloração da vulva

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  • Incoração
  • Sangria
  • Descarga
  • Ulceração
  • Uma massa
  • Pain durante/depois da relação sexual

Melanoma anorretal

  • Sangria
  • Uma massa
  • Dores anais ou retais
  • Mudança do hábito intestinal (como obstipação ou diarreia)

Que testes são feitos no melanoma da mucosa?

Se houver suspeita de melanoma da mucosa, o teste mais importante é uma biópsia do tecido envolvido. Se o relatório patológico indicar melanoma, o paciente será completamente examinado e poderão ser feitos outros testes para descobrir se o melanoma se espalhou ainda mais. Estes podem incluir:

  • Biópsia do melanoma da mucosa
  • TC e/ou RM para avaliar o local primário da doença
  • TC e/ou PET para avaliar as metástases e envolvimento dos gânglios linfáticos

Estagio do melanoma da mucosa

Melanoma da mucosa do pescoço e da cabeça

Tumor do American Joint Committee on Cancer (AJCC), A classificação de Nó e Metástase (TNM) é usada para estadiar o melanoma da mucosa da cabeça e pescoço. O estadiamento do tumor da mucosa começa em T3 (avançado). Tal como o melanoma cutâneo, o melanoma da mucosa pode também alastrar aos gânglios linfáticos ou através da corrente sanguínea a outras áreas do corpo. Aqui, eles podem formar novos tumores. Estes são referidos como metástases.

Tumor primário
T3 Doença mucosa
T4a Doença moderadamente avançada. Tumor envolvendo tecido mole profundo, cartilagem, um, ou pele sobreposta.
T4b Doença muito avançada. Tumor envolvendo cérebro, dura-máter, base do crânio, nervos cranianos inferiores (IX, X, XI, XII), espaço mastigatório, artéria carótida, espaço prevertebral ou estruturas mediastinais
Gânglios linfáticos regionais
NX Gânglios linfáticos regionais não podem ser avaliados
N0 Sem metástases dos gânglios linfáticos regionais
N1 Metástases dos gânglios linfáticos regionais presentes
Distante metástase
M0 Não há metástase distante presente
M1 Metástase distante presente
Clinical estágio
Estágio III T3 N0 M0
Estágio IVA T4a N0 M0
T3-T4a N1 M0
Etapa IVB T4b Any N M0
Estágio IVC Any T Any N M1
AJCC-Classificação TNM para melanoma da mucosa da cabeça e pescoço

Melanoma da mucosa vaginal

Melanomas vaginais são encenados usando a mesma classificação AJCC-TNM que a tabela acima. Não há um sistema de estadiamento para melanoma vaginal, portanto um sistema de estadiamento clínico simplificado pode ser usado para categorizar estes melanomas.

Melanoma vaginal
Estágio I Doença clinicamente localizada
Estágio II Envolvimento nodal regional
Estágio III Envolvimento metastático distante

Melanoma da mucosa anorretal

Melanoma da mucosa anorretal é encenado usando o mesmo sistema simplificado de encenação que o melanoma vaginal.

Melanoma da mucosa anorretal
Estágio I Doença clinicamente localizada
Estágio II Envolvimento nodal regional
Estágio III Envolvimento metastático distante

Tratamento do melanoma da mucosa

A melhor forma de tratamento do melanoma da mucosa é a excisão local ampla da lesão. Isto pode nem sempre ser possível, pois o melanoma pode estar localizado em uma estrutura anatômica importante, ou ser muito grande para ser excisado com segurança.

A probabilidade de recorrência do mesmo melanoma, a ressecção cirúrgica é freqüentemente combinada com radioterapia. A radioterapia também é uma consideração para pacientes que não são adequados para cirurgia.

Prognóstico do melanoma mucoso

Mucossomas mucosos têm um prognóstico ruim, já que a maioria dos pacientes desenvolvem metástases apesar da terapia agressiva.

Tipo de melanoma de mucosa Vulvovaginal
Cabeça e pescoço 12-30%
Vulvovaginal Vulval 24-77%
Vaginal 5-25%
Anorectal 20%

*A taxa de sobrevivência de 5 anos refere-se à percentagem de pacientes que sobrevivem pelo menos 5 anos após o seu diagnóstico, e é aproximada.

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