Liposarcoma is into three different subtypes according to molecular and clinicopathological differences. 世界保健機関は2013年に骨軟部肉腫の項で脂肪肉腫の内容を更新し，高分化型または脱分化型脂肪肉腫，多形性脂肪肉腫，粘液性/円形細胞性脂肪肉腫を含めるようになった。 粘液性脂肪肉腫は 2 番目に多いタイプの脂肪肉腫で、増殖は遅いが、多形性脂肪肉腫に類似した攻撃的な臨床像を示す。 Cragoらの報告によると、3年後の局所再発のリスクは15%であり、原発部位の広範な局所切除後に10%の患者が転移性疾患を発症した。

下肢が最も多い部位だが、これらの腫瘍はあらゆる四肢、胸腔内または腹部部位に発生しうる。 ほとんどの患者は腫瘍部位に典型的な症状を持たないため、この腫瘍は診断時にかなり大きいことが判明します。 この症例では、実際に患者さんが右足首の痛みを訴えて整形外科クリニックを受診されました。

画像検査は、粘液性脂肪肉腫の詳細な手術計画の立案や遠隔転移の発見に不可欠である。 まず、腫瘍内の脂肪組織を検出するために、コンピュータ断層撮影（CT）または磁気共鳴画像法（MRI）を実施する必要がある。 粘液性脂肪肉腫は、造影検査において腫瘍の非強化粘液性マトリックスに起因する典型的なX線写真の特徴を有している 。 特に、MRI は腫瘍の壊死、骨浸潤、血管の包埋の存在を示すことがあり、これらは高悪性度と予後不良を示すことがある。 ステージングワークアップでは、転移性腫瘍を検出するために、腹部と胸部のCTも実施する必要があります。 画像検査で腫瘤が確認された後、経皮的コア針生検や細針吸引を行うことで正確な診断が可能となる。

粘液性脂肪肉腫の治療では集学的チームマネジメントが重要な役割を担っている。 手術、放射線治療、全身化学療法を病期に応じて有機的に行うことができる。 複数の研究により、集学的治療が局所再発率を低下させることが証明されている。 軟部肉腫は、診断から治療まで、経験の豊富な施設で集学的なチームによって管理されるべきものである。 手術は粘液性脂肪肉腫の主要な治療法であり、標準的な方法は、隣接組織の切除縁が10mm以上の陰性の局所広範な切除である 。 機能温存手術は、四肢の温存と生活の質の向上のための最良の選択肢であるが、隣接臓器への深部浸潤の場合には、時として切断を考慮する必要がある。 筋様脂肪肉腫は他の種類の軟部肉腫よりも放射線感受性が高い。 臨床成績に関して、ネオアジュバントがアジュバント放射線より有利かどうか、研究が続けられている。 放射線療法は、特に5cm未満の高悪性度、深部病変の患者において、局所制御を得るという点でアジュバント療法と同程度に有効であることが証明されている。 ネオアジュバントまたはアジュバント化学療法は、粘液肉腫患者に対する治療法の選択肢のひとつとなりうるが、そのエビデンスにはまだ議論の余地がある。 化学療法剤としては、アントラサイクリン系またはドキソルビシン系の化学療法が標準治療とされてきた。 補助化学療法を行うかどうかは、転移病変を伴う再発のリスクに基づくべきであり、高リスクの軟部肉腫は補助化学療法を考慮する必要がある 。 腫瘍の大きさ、深さ、部位、年齢、組織型（粘液性脂肪肉腫では円形細胞率）を含めて軟部肉腫のリスクを算出する。

粘液性脂肪肉腫は局所再発と遠隔転移の両方を示しやすい。 他の脂肪肉腫と異なり，粘液性脂肪肉腫は肺外転移を示す珍しい傾向を示す。 いくつかの研究では、一般的な転移部位は後腹膜、四肢、胸部、皮下軟部組織であると報告されている 。 腹部では、副腎や膵臓に代表される後腹膜への転移に比べ、腹腔内への転移は稀である。 さらに、その他の特異な部位への転移の症例報告もあるが、小腸腸間膜への転移は非常に稀である。 今回の症例は、大腿部の粘液性脂肪肉腫の小腸腸間膜への単発性転移に関する韓国初の報告である。 腹腔内転移は稀であるが，その臨床的意義はいまだ明らかではない。

いくつかの研究により，転移を有する患者に対してR0切除は長期生存率を高め，転移巣切除は予後を有意に改善することが報告されている． 当院の症例では，原発巣が既に切除されており，広範な局所切除により無病状態が得られていたため，粘液性脂肪肉腫の生存率を向上させることができた。 しかし，転移性粘液性脂肪肉腫に対しては，確立された治療法が標準化されていない。 転移性粘液性脂肪肉腫の治療法としては，ドキソルビシン系化学療法，トラベクテジン，エリブリン，チロシンキナーゼ阻害剤，分子標的治療などが行われることがある． この症例では、広範な局所切除を行うことにしたが、どのような治療の組み合わせが最も効果的であるかは、まだ不明である。 結論として，我々は原発部位の広範な局所切除を行った粘液性脂肪肉腫の患者において，単発の腹腔内転移を経験した． 腹腔内臓器への単発転移の治療には根治的な転移切除術が最適と思われる。 筋様脂肪肉腫の腹腔内転移は非常に稀であるが，腹部の腫瘤が大きくなっている筋様脂肪肉腫の患者では，腹腔内転移の可能性を検討すべきである＜849＞。