Discussion

オクロノーシスは、組織学的に真皮におけるバナナ状の黄土色の沈着を特徴とするまれな疾患である。 オクロノシスは、外因性または内因性のいずれでも発症する。 内因性オクロノーシスまたはアルカプトン尿症は、ホモゲンチジン酸酸化酵素の欠損により、チロシンのヒドロキノン代謝物であるホモゲンチジン酸が蓄積する常染色体劣性遺伝性疾患である。 ホモゲンチジン酸は真皮の線維性コラーゲンと不可逆的に結合し、皮膚の色素沈着や関節症の原因となると言われている。

外因性オクロノシスは、ハイドロキノンやフェノール化合物を含む漂白剤の長期使用による皮膚の局部的な逆説的色素沈着である。 この疾患は,内因性オクロノシスとは異なり,全身的な病変を示さない。 この色素沈着の病因はまだ不明である。 ハイドロキノン外用剤は、真皮のホモゲンチジン酸酸化酵素を阻害し、その結果、ホモゲンチジン酸が局所的に蓄積し、それが重合してオクロノシス色素を形成するものと思われる。

組織学的には、真皮乳頭部に黄褐色のバナナ状の繊維が認められるのが特徴的である。 コラーゲン束の均質化と腫脹が認められ、中程度の組織球浸潤が見られることもある。

当初は高濃度のハイドロキノンが原因と考えられていたが、2%のハイドロキノン製剤を使用した後にオクロノシスが発生したという報告もある。 本症例は2%ハイドロキノンを長期間塗布していたため,高濃度のハイドロキノンではなく,長期間の使用が原因であると考えられる。 揮発性賦形剤,閉塞性ビヒクル,角質溶解剤は,ハイドロキノンの浸透を促進する。 この疾患の治療は非常に困難である。 原因となる物質を避けなければならず、改善もゆっくりである。 Qスイッチ755nmアレキサンドライトレーザー,Qスイッチルビーレーザー,CO2レーザー,凍結療法,トリクロロ酢酸,トレチノインジェル,皮膚剥離が治療に用いられてきた。 これまでのところ、外因性オクロノシスの症例報告はインドからの1例のみで、アジアからはほとんど報告されていません

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