Discussion

発生学的に、膣突起は妊娠12週目に明らかになる腹膜の袋状の部分である。 Nuck運河の異常は、女児で膣突起が開存している場合に生じる。 膣突起の閉塞は通常妊娠7ヵ月から1歳までに起こり、Nuck管ヘルニアは5歳未満の女児に最も多くみられるが、11歳の女児にも報告されている(5,6)。 膣突起の抹消は妊娠中に始まるため、Nuck管およびその他の鼠径ヘルニアは未熟児と関連し、早産児の9％～11％に発生する可能性がある(7)。 92,308人の小児の研究から、鼠径ヘルニアは肺疾患や人工呼吸と関連している可能性があり、これらの状況に存在する腹腔内圧の上昇によって説明できるかもしれない(8)。

鼠径突起は通常頭尾方向に閉じ、上方から始まって下方で終了する(6)。 もし、膣突起の下部のみが開存していれば、嚢胞性水腫が形成されるかもしれない(6)。 膣突起全体が開存しているものはNuck管と呼ばれ、連絡水腫や臓器、特に腸や卵巣のヘルニアが生じることがある(4,6)。 男女の成人の剖検データによると、膣突起開存症の患者の15％〜30％にヘルニアが認められる(9)。 深鼠径輪はNuck管の上端にあり、下上腹部血管の外側にあるため、Nuck管ヘルニアは間接ヘルニアに分類される(10)。

他の臓器のヘルニアは文献的にはあまり一般的でない。 卵巣を伴う子宮ヘルニアは少なくとも9人の小児患者(全て1歳未満)に報告されており、この9人のうち8人は卵管ヘルニアを併発している(11-17)。 片方の卵巣と卵管のヘルニアが一般的であるが、両付属器の左側ヘルニアが3例報告されている(11,12,16)。 膀胱のヘルニアは成人1例で報告されている(18)。

鼠径ヘルニアはS状結腸が左深鼠径輪からのヘルニアを防ぐために右側に発生することが多い(4)。 Nuck管ヘルニアはまれであるため、プロスペクティブなデータは収集されていない。 しかし、Nuck道ヘルニアのみからなる2つのレトロスペクティブな研究では、31/55 (56%) 症例が右側で、2 (4%) 症例が両側だった (3,5). 両側の鼠径ヘルニアは女性や早産で多くみられる(19,20)。

ヘルニアがNuck管に挟まり元の位置に戻れない陥入は、卵巣ヘルニアがある場合や若年者に多くみられるが、早産は明らかに陥入と関連はない。 卵巣を含む鼠径ヘルニアの43％において、卵巣のヘルニアは腸のヘルニアよりも圧縮されにくいと報告されている(1,21)。 79,794人の小児を対象とした研究では、年齢が上がるにつれて陥没の割合は減少していた(20)。 いくつかの研究では未熟児と陥入の間に正または負の関係があると報告されているが、2つの研究では関係がないとされている(8,20,22,23)。

ナック管ヘルニアは骨盤または鼠径部の痛み、圧迫可能または非圧迫性の局所的な唇の腫脹、および紅斑または硬結を伴わない圧痛を呈する場合がある (6). 水腫とは対照的に、ヘルニアは患者が立ち上がったり、Valsalva maneuverを行うことで誘発され、身体検査でより顕著になることがある(24)。 Valsalva法での指示を理解できない子供には、泣くように誘導したり、腹部を伸ばすように指示したり、腹腔内圧を上げるために息を吐かせたりする(10)。

Ultrasound is the preferred modality for initial imaging of canal of Nuck disorders (25). 超音波は、患者が立ち上がったり、バルサルバ法（Valsalva maneuver）を行ったときに、前内側と下側に移動するNuck管のヘルニア構造を視覚化することができる(25)。 カラードップラー超音波は血管を検出し、ヘルニア構造への血流が損なわれ、壊死に至る可能性のある陥入と絞扼を区別することができる(10)。 また、小児科の場合、MRIのように患者を長時間静止させる必要がなく、CTのように患者を放射線にさらすこともない。 超音波検査は、大陰唇と鼡径部を調べるために高周波数のトランスデューサを使用して行う必要があります。 長軸および短軸ビューにより、Nuck管の表層および恥骨の内側を確認することができる(26)。 超音波検査で骨盤内構造物が確認され、Nuck管に限局している場合、これらの症例では超音波検査が本質的に診断的であるため、追加の鑑別を検討する必要はない。 MRIは超音波検査で結論が出ない場合に使用され、ヘルニア構造物の詳細を知ることができる(6)。 骨盤内臓器や水腫が確定的に同定できない場合、軟部組織液貯留や腫瘤の鑑別として、膿瘍やリンパ節腫脹が考えられるが、膿瘍は局所性エコー性脂肪などの超音波的特徴を示しやすく、リンパ節はその形態から骨盤内臓器と識別できることが多い。 CTは偶発的なNuck道ヘルニアを検出することができるが、放射線被曝の点からNuck道障害の診断の第一選択としては推奨されない(6)。 このような合併症の可能性があるため、Nuck管障害に関する知識と迅速な診断が重要である。 画像診断、特に超音波検査は迅速な診断を可能にし、適切な管理および患者ケアの向上につながる

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