Sir,

Nevus comedonicusは、1895年にKofmannが “comedo nevus “という言葉で初めて報告した珍しい皮膚異常である。 1895年にKofmannによって初めて報告され，”comedo nevus “と命名された。黒色の角栓で満たされた窪み群からなり，後に炎症性のにきび病変が発生する。 面ぽう母斑は、毛包の発育不全によって生じます。 病変は出生時から中年期までいつでも発生する可能性がありますが、通常は出生時に存在するか、10歳以前に発生します。 男性も女性も同様に罹患します。

8歳の男児が1歳頃から顔面に多発する合体性円孔を認め、当院を受診した。 父親から病歴を聴取したところ，6年前から視力が低下しており，学業成績も不良であった。 しかし，頭蓋や骨格の病変を示唆する病歴はなかった． 3歳時に白内障手術を受けた。 家族内に同様の皮膚病変の既往はなかった。 診察の結果，0.1 × 0.1 から 0.5 × 0.5 mm の円形のハニカム状の瘢痕が左側顔面に多く，鼻の上部と右頬に及んでいた． これらの瘢痕の中にはコメドが散在していた。 毛包間皮膚は正常であった。 他の部位に皮膚病変はなかった。 眼科検査では水平方向の眼振があり，視力は3/6であった． 爪と歯は正常であった。 骨格の変形はなかった。

血液学的定期検査では、全血球像、生化学パラメータ、肝機能検査、腎機能検査は正常範囲内であった。 病理組織学的検査では、ケラチンの同心円状のラメラで満たされた、アカントシス表皮の深く広い侵襲が見られた。 真皮には毛幹が認められることがあった。

表皮母斑症候群は，表皮母斑と様々な先天性中枢神経疾患を伴う一種の神経皮膚症候群である。 臨床症状としては、痙攣、麻痺、精神遅滞、発達遅滞などがあります。 面ぽう母斑（NC）は通常単独で発症するが、骨格や眼球の異常など、様々な全身所見と関連することがある。 面ぽう母斑症候群（NCS）は、表皮母斑症候群の大きなグループの中で明確に定義された疾患である。 NCSの患者では、母斑は同側白内障、骨格奇形、中枢神経系異常、三叉神経嚢胞などの非皮膚発育異常と関連している。 vermiculatum萎縮性皮膚炎との鑑別診断が考えられるが、通常、正常な外観の皮膚に狭い隆起を伴う網状の陥凹を呈し、虫食いのような外観を呈する。

コメド性母斑と異なり、コメド性母斑症候群は文献上の報告数が非常に少ない稀な疾患であり、そのため文献に記載する価値がある。

我々の知る限り、また文献を広く検索した結果、両側白内障を呈する面ぽう性母斑症候群の症例は見つかりませんでした。 したがって、この症例は報告されました。