考察と結論

線維組織球性腫瘍は、線維芽細胞および組織球性の特徴を示す細胞からなる軟組織新生物の極めて異質なグループを代表するものである1、3、5。 MFHは、成人患者において最も一般的な軟部腫瘍の一つです。1,3,6 MFHは、局所再発のリスクが高く、転移率も高いという非常に攻撃的な局所・領域行動を示します。4 MFHは通常、表在性腫瘍と深在性腫瘍に分類されます。 表在型は、通常、痛みを伴わず、徐々に拡大する単結節として現れる。 腫瘍の成長は数ヵ月にわたって起こり、時には診断時に5～10cmの大きさに達することもあります。 表在性MFHは、非定型線維黄色腫としても知られています。 他のタイプに比べ予後が良好です。

MFHの他の亜型として、多形性、粘液質、巨大細胞、炎症性、血管腫型が報告されている。 筋原線維肉腫（MFS）として知られる筋様型は、2番目に多い亜型であり、症例の約20％を占め、筋様領域と細胞領域が様々な割合で混在していることが特徴です。 7-9 高齢者に最も頻繁に発生する悪性間葉系腫瘍の一つです。4,8,9 平均年齢は66歳で、性比は1：1です。4 四肢が最も多く、体幹、骨盤、頭頚部および生殖器がそれに続きます。 真皮深部および皮下組織に好発し、MFSの約2/3を占めます。粘液質の多さによって病変の悪性度が決定され、低悪性度病変ではより顕著になります。 鑑別診断では、良性粘液性新生物、上皮型MFS、癌、黒色腫、筋上皮癌、多形性脂肪肉腫、多形性狂犬病肉腫を除外する必要があります。 8 ある論文では，当初良性の皮膚新生物と診断された筋線維肉腫の 3 例が報告されている。 8 最終的な診断は、一連の組織化学的および免疫組織化学的染色に依存する。11,12 免疫組織化学的染色は、通常、ビメンチンおよび時折アクチンのみに陽性である。12 DNAフローサイトメトリーは、異数性と組織学的グレードの間の関連性を明らかにしている。 局所再発は、MFS 患者の約 50%に認められます。 4 転移は、中等度または高度の MFS 患者にのみ発生します。 4

大規模な切除は、治療の第一選択となります。

MFHは再発・転移率が高いため、潜在的な局所微小転移を治療するために、補助放射線療法が推奨されます。

MFHの予後は、4つの主要な特徴と相関しているようである。 腫瘍の浸潤深度の増大は、転移性疾患のリスクを最も予測させるものである。 腫瘍の大きさ（5cm未満 vs 5cm以上）、解剖学的位置（遠位 vs 近位腫瘍）、組織学的特徴（退形成の程度や分裂の数など）も予後と相関する。

結論として、MFS患者のフォローアップは、起こりうる局所再発を適切に管理するために非常に綿密に行うべきである。 組織化学的および免疫組織化学的染色の大規模なシリーズが推奨される。 広範な外科的切除と補助的放射線治療が最適な治療法である

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