DISCUSSION

現在サルコイドーシスと分類されている症例の最も早い記述は、おそらく1889年にBesnierが顔面と鼻に赤青色の病変と指の腫脹を合併したことを報告しており、pernioという名前はこれが尋常性狼病の変種かもしれないという彼の見解から付けられています。 1898年、ハッチンソンはさらに2例のサルコイドーシスと思われる皮膚発疹を報告し、患者の一人にちなんで「モーティマーの病気」と名づけた。 同じ頃、1899年にBoeckが “multiple benign sarkoid of the skin “を記録し、現在のサルコイドーシスという言葉は、彼の組織学的変化に対する誤った解釈から生まれたものである。 サルコイドーシスの約20％は全身性疾患に先行して皮膚病変が出現し、50％は皮膚と全身性疾患が同時に出現し、30％は全身性疾患発生後10年以内に皮膚病変が出現するとされている。 皮膚病変は、生検で肉芽腫を認める特異的なものと、結節性紅斑のような主に反応性の非特異的なものに分類される。

サルコイドーシスの原因は依然として不明で、この疾患には1つまたは複数の原因があることさえ明らかではない。 マイコバクテリウム、プロピオニバクテリウムなどの感染性細菌、ヒストプラズマ、クリプトコックス症などの真菌がすべて関与していると考えられている。 遺伝的および環境的な要因による証拠は決定的ではなく、免疫学的な研究は、おそらく、解決したことよりも多くの問題を提起している。 現在、推測されているのは主に2つの分野である。 1982>

皮膚病変を伴うサルコイドーシスは非常にまれで、全身病変のない皮膚サルコイドーシス・ループス・ペルニオ変異型はさらにまれである。 サルコイドーシスには多くの治療法があるが、さまざまな皮膚症状に対してどの治療法が最も適しているかについては、ほとんどデータがない。 全身性グルココルチコイドは、高用量の長期使用は推奨されないが、すべてのサルコイド患者に一般的に有益である。 その他、クロロキン、ヒドロキシクロロキン、メトトレキサート、アザチオプリン、シクロホスファミド、サリドマイド、インフリキシマブのような腫瘍壊死因子（TNF）阻害剤など、さまざまな治療法が文献に記載されています。

皮膚サルコイドーシスは、ハンセン病、リーシュマニア症、尋常性狼瘡、環状肉芽腫、痤瘡などとの鑑別が困難なことが多いのです。 この症例がユニークなのは、第一にインドでは珍しいpernio variantループスであること、第二に局所ステロイドで劇的に改善したこと、最後に過去6年間に他の全身性病変がなかったことです

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