Discussion

Kommerellの憩室は、異常な鎖骨下動脈の起点における下行大動脈の動脈瘤性拡張を指し、右側と左側の大動脈弓で見られる。 Kommerell憩室と右側大動脈弓は、稀な先天性異常であり、その発生率は放射線学的シリーズで0.05-0.1%です1、2。 Kommerell憩室は、”lusoria diverticulum”, “remnant diverticulum”, “lusoria root “とも呼ばれている3

大動脈弓部憩室は3種類報告されている4.5。 5, 6, 7

  • 右鎖骨下動脈の異常を伴う左側大動脈弓の憩室。

  • 左鎖骨下動脈の異常を伴う右側大動脈弓の憩室。

  • 大動脈-管路接合部の憩室

エドワーズ分類により、右側大動脈弓は3種類に分けられる4.

  • – I型は鏡像弓枝をもつ右側大動脈弓。
  • – II型は異常な左鎖骨下動脈とKommerell憩室をもつ右側大動脈弓。
  • – III型は肺動脈と連絡する左鎖骨下動脈が孤立した右側大動脈弓である。

本症例はII型右側大動脈弓であった。 両上肢の収縮期血圧に8mmHgの差があった。 両鎖骨下動脈の可視部には正常な口径があった。 この血圧のわずかな変動は、おそらく遠位上肢動脈の動脈硬化性変化と関連している可能性がある。 7644>

左鎖骨下動脈の異常は80%7で食道より後方に走行することが最も多い。 この疾患は無症状の場合と、気管や食道への腫瘤の影響により症状が出る場合がある。 症状は、大動脈壁が動脈硬化で硬くなる40歳以降に最も多く現れ、嚥下障害(dysphagia lusoria)、咳、呼吸音、胸痛、下気道感染などがある。 合併症としては、動脈瘤の破裂による縦隔出血(致死的)8、再発性肺炎、閉塞性肺気腫、大動脈解離などがある9

大動脈弓部異常には種々の先天性心異常が見られ、ファロー四徴症、肺狭窄、三尖閉鎖症、動脈管狭窄症などが含まれる。 これらはII型の5~10%、I型およびIII型右弓の75~85%に認められる。6 Fallot四徴症はI型に最も多くみられる心臓の異常(93%)、II型の6.5%、III型右弓の0.5%に認められる10

治療は外科的で、正確なアプローチは解剖、サイズおよび併用する胸部大動脈瘤の存在による。 正常な下行胸部大動脈を有する小さなKommerell動脈瘤に対しては、内膜瘤造影術が行われる。 大きなKommerell動脈瘤や下行胸部大動脈の動脈瘤に合併したKommerell動脈瘤にはインターポジショングラフトが必要である。 腕の跛行や鎖骨下動脈炎症候群を防ぐために、最終的な修復の前に左鎖骨下-頸動脈バイパスを行うことが推奨される6

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