Discussion

近年、脊椎関節症という言葉は、軸性SPAと末梢性SPAという疾患分類にほぼ置き換えられています。 この命名法は、疾患の炎症性(それゆえSPAに焦点を当てる)を強調し、軸索関節病変と末梢関節病変の患者は、臨床症状だけでなく、異なる遺伝的背景(軸索疾患とHLA-B27の関連)を持つ傾向があるという知識を示すものである。 軸索型SPAを呈するリウマチ性疾患としては、強直性脊椎炎(AS)、乾癬性関節炎、炎症性腸疾患関連関節炎、反応性関節炎、未分化型SPAなどが挙げられます。 国際脊椎関節炎学会(ASAS)は、関節外症状だけでなく、最新の画像診断技術(磁気共鳴画像など、初期の病変に対して単純X線写真より感度が高いことが知られている)を分類に取り入れた新しい分類基準を開発しました。

新しい分類基準では、軸索型SPAには、非放射線性軸索型脊椎関節炎(nr-axSpA)と放射線性軸索型SPA(AS)の2つのサブタイプが含まれる。 前者はX線写真で仙腸関節炎を認めないことを除けば、いずれもASASが提唱する軸索性SPAの基準を満たす。 nr-axSpAという新しい分類により、疾患の証拠がありながら古典的なX線所見を持たない患者の早期診断と治療が可能になります。 しかし、これらのサブタイプが別個のものなのか、それとも同じ疾患のスペクトラムなのかについては、現在も議論が続いている。 3 その他、遺伝的素因(HLA-B27)、末梢性関節炎および関節外症状の有無、患者報告によるQOLのスコアなどが両者の共通点として挙げられます4,5。 さらに、この2つのサブタイプでは、治療成績や抗TNF療法へのアドヒアランスが類似していることも報告されています6。このことから、この2つのサブタイプは同じ疾患の異なる段階を表している可能性があると考えられています。 一方、nr-axSpAの患者さんはASと比較して、若年で女性に多く、CRPの値が低く、臨床医によるグローバルアセスメントスコアで定義されるように疾患は軽症です。

軸性SPAの治療では、第一選択薬として様々な非薬物療法や非生物学的療法が行われている。 最近のメタアナリシスでは、定期的な運動は疾患活動性の小さな改善と関連し、NSAIDsの使用はプラセボと比較して症状の改善とX線写真の進行の抑制と関連していた。7 TNF阻害剤や抗IL17指示療法(セクキヌマブ)などの生物学的疾患修飾抗リウマチ薬は、NSAID単独療法に十分な反応を示さなかった患者の良い治療オプションとなる。 TNF阻害剤は軸索型SPAの両方のサブタイプに有効であり、ASAS40反応を達成するための治療必要数は、ASで2.6~5.2、nr-axSpAで2.3~5.4である8

我々のケースでは、ASASグループによって概説された基準の多くを示したため軸索型SPAとして分類された。 両側の仙腸関節の癒合、両側の縁側(薄い)シンデスモフィットの存在、さらに既知の炎症性腸疾患、先行感染、乾癬がないことは、従来のASの診断に最も合致している。 皮膚疾患(特に出血性角皮症やPPP)の存在は、それぞれ反応性関節炎や乾癬性関節炎の基礎疾患であることを疑わせた。 しかし、これらの疾患は、古典的には片側の仙腸関節の病変と同様に、片側の厚い関節棘(”jug-handle “関節棘)をもたらすものである。

結局、この症例の皮膚所見は、軸索性SPAの基礎診断に関連していることが強く疑われた。 この臨床的疑いは,多くの局所的アプローチに難渋していたにもかかわらず,抗TNF療法に顕著な皮膚反応を示したことによって裏付けられた。

この症例は、難治性皮膚炎患者における徹底した病歴聴取と診察の重要性を強調し、治療効果が期待できない場合には診断を再考するよう臨床家に促すものであった。 この症例では,過去の治療失敗例や曝露歴,ぶどう膜炎の病歴,筋骨格系疾患を示唆する検査所見などの概略を時間をかけて調べたことが,この患者の正しい診断につながった。 100 年以上前にウィリアム・オスラー卿が鋭く指摘したように、「常に患者の声に耳を傾けよ。

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