Mucoepidermoid Carcinomaは、独特のタイプの腫瘍を表しています。 扁平上皮細胞、粘液分泌細胞、および「中間」細胞という3つの細胞要素をさまざまな割合で含んでいる。 (1)粘表皮癌は、1924年にMassonとBergerによって初めて報告された。 それ以来、それらは一般的な唾液腺新生物としてよく認識されるようになり、一般的に大および小唾液腺のすべての悪性腫瘍の約35%を占めている。 ムコエピデルモイド癌は、乳房、耳の耳管、肺の気管支および甲状腺を含む遠隔および非定型部位に報告されている。 声門下部の粘表皮癌の報告は一般的ではない。 男性より女性に多く(3:2)、平均発症年齢は5歳代である。 MECはまた、小児において最も一般的な唾液腺悪性腫瘍である。

腫瘍は通常、無痛で固定した、ゆっくりと成長する腫脹として形成され、その期間は広く様々で、時に臨床症状の直前に成長が加速する段階を経る。 症状には、圧痛、耳痛、嚥下困難、および三言症が含まれる。 口腔内腫瘍はしばしば青赤色で変動し、粘膜病変または血管病変に類似していることがある。 MECは、外接性で多様な被膜を有するものと、浸潤性で固定性のものがあり、後者の特徴は一般に高悪性度腫瘍に適用される。 スカーフ状の領域は比較的一般的である。 ほとんどの腫瘍は直径4cm未満である。 様々な大きさの嚢胞がしばしば存在し、それらは通常、褐色の液体を含む。 MEC細胞は、様々な大きさのシート、島、管状構造、および嚢胞を形成する。 嚢胞は、中間細胞、粘液細胞または表皮細胞で裏打ちされ、粘液で満たされていることがある。 乳頭状突起が嚢胞内腔に伸展することがあり、これは時に顕著な特徴である。

腫瘍は主に3つの細胞型からなり、その割合は大きく異なる:中間細胞、粘液細胞、表皮細胞

  • 中間細胞はしばしば優勢で、その外観は、わずかな好塩基性細胞質を有する小さな基底細胞から、表皮細胞または粘液細胞に融合して見える、淡好細胞質豊富で大きな卵形の細胞まで、様々である。
  • 粘液細胞(mucocytes)は、単独または集団で発生し、淡く、時に泡状の細胞質、明瞭な細胞境界、および小さく、周辺に配置され、圧縮された核を有する。 粘液細胞はしばしば嚢胞または管状構造の裏打ちを形成する。 時には、ムチカルミンのような染色を用いなければ同定できないほど、粘膜細胞は乏しい。
  • 表皮細胞はまれであり、局所的に分布していることがある。 好酸性細胞質は豊富であるが、ケラチン真珠形成や角化異常はほとんどみられない。 腫瘍細胞性形質転換が時折みられる。

高悪性度の腫瘍は、細胞学的異型性、高い有糸分裂頻度、および壊死領域を示し、神経浸潤を示す可能性がより高いと考えられる。 間質ヒアリン化は一般的で、時に広範である。

MECは臨床的挙動において著しい多様性を示す。 予後を予測する方法として、数値スコアに基づくいくつかの顕微鏡的グレーディングシステムが提唱されてきた。 これらのシステムは、様々な細胞型の相対的な割合、細胞の異型度、有糸分裂の頻度、壊死の存在、および浸潤性の特徴に関する主観的な評価に依存している。

MECは、壊死性唾液腺形成、慢性唾液腺炎、嚢胞腺腫、嚢胞腺がん、扁平上皮がん、上皮性-筋上皮がん、明細胞がん(他に規定なし)、および転移性腫瘍と区別する必要がある。

粘表皮腫瘍は、上気道および消化管を覆う上皮下粘液腺から発生することが提唱されている。 もしそうであれば、この腫瘍型が上皮下粘液腺が最も集中している喉頭の部分部位である声門上でよく見られる理由を説明するかもしれない。

粘表皮癌の細胞型は、組織学的に低悪性度、中間度および高悪性度として分類される。 高悪性度腫瘍は低分化で、主に扁平上皮細胞と中間細胞で構成されている。 低悪性度腫瘍は、分化度が高く、主に粘液分泌細胞と扁平上皮細胞から構成されている。 中悪性度腫瘍の組織学的特徴は、その中間に位置する。 組織学的腫瘍悪性度は、大唾液腺および小唾液腺の粘表皮がんに対する有用な予後指標である。 予後は、臨床病期、部位、悪性度、および手術の適切さに左右される。 Piresらは文献を検討し、全5年生存率は唾液腺の高悪性度粘表皮がん患者で0~43%、中悪性度腫瘍患者で62~92%、低悪性度腫瘍患者で92~100%であったと報告した。

声門下および一般的な喉頭の粘表皮癌の報告が少ないのは、唾液腺以外に発生した場合に医師がこの腫瘍タイプを認識するのが比較的困難であることに起因すると思われる。 サンプリングエラーの可能性に加え、非典型的な部位から得られた腫瘍標本の分析中の解釈エラーも報告されている。 特に、Binderらは高悪性度粘表皮がんを腺扁平上皮がんと誤判定したことを挙げている。 同様に、Ferlitoらは、最終的に喉頭粘表皮癌と診断された11人の患者のうち10人は、病理組織学的に扁平上皮癌と最初に診断されていたことを報告している。 最後に、頭頸部癌の経験が豊富な病理医の間でも、粘表皮癌の組織学的悪性度の判定方法には大きなばらつきがある。

喉頭粘表皮癌の適切な管理は未解決だが、腫瘍部位と組織学的悪性度によって異なる治療アプローチが適応となることはほとんどの著者が認めている。 高悪性度腫瘍は通常、大唾液腺および小唾液腺の高悪性度腫瘍の場合と同様に、第一選択法として手術を伴うより積極的な方法で治療される。 低悪性度腫瘍の適切な管理については、あまり合意が得られていない。 あるものは、低悪性度の声門上腫瘍に対しては喉頭部分切除術を、声門下腫瘍に対しては喉頭全摘術を推奨している。

放射線療法による治療の問題は未解決である。 一次治療法として、放射線療法は成功と失敗の両方に遭遇している。 また、補助的な治療法としての使用結果もまちまちである。 最後に、頸部リンパ節切除術の治療的役割も未解決です。

治療アプローチは、腫瘍グレード、腫瘍部位、および臨床症状によって決定されます。

粘表皮癌に対するさまざまな治療の相対的な成功は、症例が報告され続けるにつれて明らかになるであろう。 しかし、現時点では、低悪性度粘表皮癌の外科的管理が標準治療であり、声門下癌の場合は、無腫瘍縁が達成できる限り、喉頭機能の温存の試みを中心に行うべきである

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