Lambl’s excrescenceは、valvular strandsとも呼ばれ、心臓弁にある小さな、糸状の、繊維状の筋です。
Epidemiology
病理調査によると、成人の70-80％で存在すると考えられているが、心エコー検査では〜40％のみです1)。
Clinical presentation
These lesions are asymptomatic and either get discovered incidentally or less commonly, if implicated in thromboembolic ischemic stroke, which is afraid caused from these lesions 1-5.無症状である。 しかし、Lambl病変による虚血性脳卒中の発症は非常に稀であると考えられており、ある研究では100人年あたり0.5人未満と報告されています1.
病理
マクロ的には、Lambl病変は、長さが最大10mm、厚さが最大で1,5mmまでの小さな糸状の条痕です1、4. 組織学的には、線維弾性体および無血管性のコアに内皮細胞の外層が覆われた病変である1-4)。 典型的には、弁閉鎖線に形成され、最も一般的には僧帽弁と大動脈弁に形成され、右心弁は全症例の10％未満であった1-4。 この弁閉鎖線上の位置は、通常弁表面に位置し、まれに多発する心尖乳頭線維芽細胞腫との重要な区別となる1-4。 心内膜の外傷またはせん断力が初期因子であると推測されており、それは多くの場合、閉鎖線に発生し、その後、線維性被覆が生じる1-4。
レントゲン写真の特徴
一般に、診断を下すには心エコー検査のみが必要ですが、他の鑑別疾患を除くために心臓MRIが行われることがあります5。
心エコー
心エコーにおける弁輪の定義的特徴は以下の通りである。
- filiform morphology 9
- width of 2 mm or less
- length between 3-10 mm
- undulating motion
- high density at lines of leaflet closure
- when associated with valvevular prostheses more commonly locations on the hinge point, 縫合リング、またはストラット 8
大動脈弁および僧帽弁の上流側に最もよく発生し、1～6の複数が存在することが多い。
治療と予後
巨大な場合や虚血性脳卒中の病因と考えられる場合は外科的切除が必要な場合もあるが、一般的には治療の必要はない1-5。
歴史と語源
Lambl切除症は、1856年にこれらの病変を見つけたボヘミア人の医師Vilem Dusan Lambl (1824-1895) から名付けられたものである7．
鑑別診断
- 心尖乳頭線維芽腫
- 心筋腫
- 静脈血栓
- 静脈性植物（e．感染性心内膜炎または非細菌性血栓性心内膜炎によるもの）
- より一般的には、他の原発性心臓腫瘍および二次性心臓腫瘍